Синдром Бадда Кіарі ознаки, прогноз, лікування - Оорека

  • Синдром Бадда Кіарі: що це ?
  • Клінічні ознаки, пов'язані з синдромом Бадда Кіарі
  • Синдром Бадда Кіарі: прогноз та лікування

ознаки

Синдром Бадда Кіарі є рідкісним, але серйозним захворюванням, спричиненим закупоркою вен у печінці. Існує кілька форм із різними клінічними проявами. Давайте підведемо підсумки разом.

Синдром Бадда Кіарі: що це ?

Перш за все, пам’ятайте, що синдром визначається сукупністю ознак або симптомів, пов’язаних із даним патологічним станом, групування яких дозволяє орієнтувати діагноз.

Характеристика печінки

Печінка, найбільший орган людського тіла, проходить приблизно 1,4 літра крові на хвилину. Печінкові вени залишають печінку і приєднуються до нижньої порожнистої вени (IVC), дозволяючи стікати крові, яка більше не містить кисню. Обструкція цієї дренажної системи (тромбоз печінкових вен) викликає безліч симптомів, що становлять первинний синдром Бадда Кіарі.

Виникнення венозного тромбозу

Венозний тромбоз зазвичай виникає, коли існує сукупність факторів, що сприяють утворенню тромбу (згустку):

  • мієлопроліферативні синдроми;
  • прийом естроген-гестагенних контрацептивів;
  • аномальні фактори згортання;
  • Хвороба Бехчета;
  • запальний коліт.

Добре знати: Синдром Бадда-Кіарі може також з’явитися, в другу чергу, після наявності пухлини, яка здавлює печінкові вени, запобігаючи таким чином дренажу. Це називається вторинним синдромом Бадда-Кіарі.

Клінічні ознаки, пов'язані з синдромом Бадда Кіарі

Клінічні ознаки можуть бути дуже різними - від безсимптомної форми до фульмінантних форм залежно від швидкості початку тромбозу та кількості уражених вен.

Непрохідність вен може спричинити біль перед печінкою (правий підребер’я), асцит, портальну гіпертензію, аж до некрозу закупорених територій печінки, пов’язаного з перериванням перфузії крові.

Залежно від швидкості та ступеня венозної обструкції синдром може бути гострим або хронічним. Гострий Будд Кіарі характеризується сильним болем, лихоманкою, асцитом та зміною печінкових маркерів на аналізі крові (підвищення рівня трансаміназ та зниження рівня ПТ).

Фульмінантна форма може спричинити смертельну печінкову недостатність. Хронічна форма не викликає болю або значних біологічних змін, але асцит та портальна гіпертензія присутні.

Синдром Бадда Кіарі: прогноз та лікування

Діагноз можна поставити за допомогою візуалізаційних обстежень, таких як УЗД-допплер, КТ або МРТ. Спонтанна еволюція синдрому Бадда-Кіарі має поганий прогноз (без лікування виживання понад 3 роки становить менше 10%) Фульмінантна форма призводить до смерті пацієнта, якщо він не отримує екстреної трансплантації печінки.

Лікування ґрунтується на корекції факторів, що сприяють тромбозу, та призначенні антикоагулянтного лікування. Печінкові вени можуть бути ремеабілізовані за допомогою інтервенційної рентгенології.

ПОРАДИ також можуть бути ефективними, це встановити венозну систему ворітної вени в безпосередньому зв’язку з порожнистою веною. Таким чином, печінка більше не отримує кров з ворітної вени. Нарешті, у випадку невдачі цих методів лікування розглядається питання трансплантації печінки.

Добре знати: при відповідному лікуванні, розпочатому на початку, 5-річна виживаність становить 90%.