Синдром MRKH у жінок, народжених без піхви
За даними асоціації MRKH, синдром Рокітанського або MRKH - рідкісне захворювання, яке вражає в середньому одну з 4500 дівчат. Вони народилися без піхви та матки, або іноді з частково сформованими геніталіями. По-медичному це ще називається внутрішньо-вагінальною аплазією.
За редакцією Allodocteurs.fr
Опубліковано 3 лютого 2012 р., Оновлено 3 червня 2015 р
Резюме
Що таке синдром Рокітанського ?
Зазвичай жіноча репродуктивна система складається з піхви розміром від 8 до 12 см, матки, двох трубок і двох яєчників. З періоду статевого дозрівання яєчники виробляють кілька ооцитів щомісяця: це жіночі статеві клітини. Під час цього циклу яєчник також виробляє гормони, спочатку естроген, а потім прогестерон. Ці гормони готують слизову матки до отримання майбутнього ембріона у разі запліднення. Це запліднення відбувається лише вкрай рідко, яєчник припиняє вироблення гормонів, а слизова матка частково руйнується, ось що походить від правил кожного місяця.
Це самебез правил в період статевого дозрівання, що попереджає молодих дівчат і дає можливість діагностувати Синдром Рокітанського. Коли лікарі роблять МРТ або КТ, ми виявляємо відсутність матки та частини піхви.
Всі інші ознаки жіночності є, XX статеві хромосоми також. Зовнішні статеві органи в нормі з наявністю малих та великих статевих губ та клітора. Але саме вагінальна чашка дуже маленька або іноді зовсім відсутня. Тому ці молоді жінки не можуть займатися проникаючим сексом.
У випадках, коли статеві органи часткові, статевий акт можливий, але болючий, і у всіх випадках молоді жінки ніколи не зможуть виносити дитину. Перше лікування, яке пропонується для дозволу статевого акту, - це розширення піхви. Вони дозволяють в 70% випадків набрати кілька сантиметрів. Коли цього недостатньо, можлива хірургічна операція.
Синдром MRKH: життя жінки перевернулося з ніг на голову
Від оголошення діагнозу до вибору операції до прийняття неможливості мати біологічну дитину. дві молоді жінки із синдромом Рокітанського діляться з нами своїми історіями.
Хірургічна реконструкція піхви
Синдром MRKH часто асоціюється з іншими аномаліями кісток: сколіоз, роздвоєння хребта, зварювання шийних або поперекових хребців. Також можуть бути аномалії нирок (нирки, розташовані спереду, або лише одна нирка).
Існує кілька хірургічних методів, що дозволяють секс. Одна з таких операцій хірургічне втручання на піхву передбачає видалення сегмента товстої кишки пацієнта для трансплантації його в кінці вагінальної чашки. Але коли ця методика неможлива, хірурги створюють простір між сечовим міхуром і прямою кишкою. Потім на кілька тижнів встановлюється відповідний розширювач, щоб запобігти закриванню звільненого простору.
Інша методика дозволяла імплантацію слизових оболонок та вагінальних м’язів, розроблених із здорових клітин. Трансплантати слизової оболонки, розроблені методом "тканинної інженерії", найближчим часом можуть стати поширеною альтернативою.