Синдром Огілві (псевдо-ободова кишка)
Синдром Огілві або гостра псевдо-товста кишкова непрохідність - це клінічний стан з ознаками, симптомами та рентгенологічним виглядом гострої непрохідності товстої кишки без ознак дистальної непрохідності товстої кишки. Товста кишка може сильно розширитися, і якщо не декомпресувати, пацієнт ризикує перфорація, перитоніт і смерть.
У 1948 р. Огілві описав двох пацієнтів з метастатичним раком та заочеревинним збільшенням в чревному сплетенні. У пацієнтів були ознаки та симптоми непрохідності товстої кишки, але жодних доказів органічної непрохідності кишкового транзиту немає. Огілві припускав, що етіологія цих патологічних станів зумовлена дисбалансом між вегетативною нервовою системою та симпатичною депривацією товстої кишки, що призводить до накладеного парасимпатичного тонусу та регіонального скорочення з функціональною обструкцією.
Синдром Огілві - це стан людей похилого віку, як правило, старше 60 років, однак ця хвороба може виникати у молодих людей, особливо у хворих на спинний мозок. Пацієнти з розтягнення живота і, як правило, запори. Вони мають недавню історію метеоризм або проходження стільця. Симптоми включають наступне: біль у животі, нудота і блювота, запор, лихоманка. Синдром Огілві розвивається в останніх важких станах або хірургічних втручаннях. Три загальні асоціації - це травми, інфекції та хвороби серця, особливо гострий інфаркт міокарда та застійна серцева недостатність.
Діагностика та лікування псевдообструкції товстої кишки вимагає повного виключення механічної непрохідності товстої кишки. Початкова терапія вимагає оцінки ознак ішемії або перфорації кишечника, якщо ці проблеми є, їх потрібно негайно вирішити. Це буде ініційовано основна підтримуюча терапія, а потім декомпенсація товстої кишки для видалення повітря з товстої кишки, щоб зменшити ризик перфорації товстої кишки. Невеликий відсоток пацієнтів із синдромом Огілві може потребувати хірургічного втручання. Вибрати трубчаста цекостомія, субтотальна колектомія.
Рівень смертності становить 15-50%. Завдяки ранньому діагностуванню, сучасним медичним інструментаріям та оперативній терапії цього стану смертність зменшилась. Ризик перфорації високий при збільшеному діаметрі сліпої кишки. В цілому медичний статус пацієнта з синдромом Оджільві несприятливий. Прогноз у пацієнтів, які успішно лікувались від цього стану, безпосередньо пов’язаний з тяжкістю супутніх захворювань.
Патогенез
Кишкова анатомія.
Патофізіологія псевдообструкції товстої кишки.
З оригінального опису синдрому Огілві точна патофізіологія залишається невідомою. Сучасні теорії продовжують наводити на думку про ідею дисбаланс вегетативної нервової системи. На відміну від оригінальних теорій синдрому Оджільві, ці теорії мають головною ідеєю підвищений симпатичний тонус, знижений парасимпатичний тонус або їх поєднання як причина псевдообструкції товстої кишки. Одна з теорій полягає в тому, що підвищений симпатичний тонус товстої кишки призводить до гальмування моторики товстої кишки. Застосовуючи епідуральну анестезію для блокування спланхічної симпатії, ці автори успішно лікували кількох пацієнтів, у яких гостра псевдообструкція товстої кишки не реагувала на консервативну терапію.
Інша теорія щодо етіології псевдообструкції кишечника заснована на парасимпатичному тонусі. Блукаючий нерв живить парасимпатичну іннервацію для верхніх відділів шлунково-кишкового тракту до згинання селезінки товстої кишки. З цього моменту парасимпатична іннервація проходить через поперекові нерви в сегментах спинного мозку S2-S4. Залежно від цього парасимпатичного розподілу, теорія припускає, що якщо крижова іннервація перервана, дистальна кишка може бути атонічною, що призводить до функціональної обструкції.
Зазвичай сліпа кишка є місцем максимального розширення у пацієнтів із синдромом Огілві, тому вона схильна до ризику перфорації. Закон Лапласа вказує, що внутрішньосвітловий тиск, необхідний для розтягування стінки порожньої трубки, обернено пропорційний її діаметру. Сліпа кишка, яка має найбільший діаметр, вимагає найнижчого рівня тиску для збільшення розміру та натягу стінки. Зі збільшенням напруги товстої кишки відбувається ішемія, поздовжній розрив серози, грижа слизової оболонки та перфорація.
Причини та фактори ризику
Синдром Огілві зазвичай виникає при останніх важких захворюваннях або хірургічних втручаннях. Три загальні комбінації - це травма, інфекція та хвороби серця, особливо інфаркт міокарда та застійна серцева недостатність.
Фактори ризику розвитку синдрому Огілві включають:
- недавня операція: абдомінальна, ортопедична, неврологічна, урологічна, серцева
- важкі захворювання легенів, важкі серцево-судинні захворювання
- важкий гідроелектролітичний дисбаланс: гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіпо-, гіперкальціємія, гіпомагніємія
- сильний запор, новоутворення, системні інфекції
- ліки: наркотики, антихолінергічні засоби, клінідин, амфетаміни, фенотіазини, стероїди.
Ознаки та симптоми
Гостра псевдообструкція товстої кишки.
Хронічна псевдообструкція товстої кишки.
Пацієнти з псевдо-кишковою непрохідністю, як правило, відчувають розтягнення живота та біль, запаморочення, втома та нудота з блювотою протягом декількох днів або місяців до розпізнавання стану. Один вид болю пов’язаний з розтягуванням кишечника і з часом покращується або тимчасово зникає, якщо розтягнення кишечника зменшується. Другий тип, ймовірно, є вторинним щодо м’язового спазму або вісцеральної гіпералгезії і не залежить від розтягування кишечника.
Здуття живота варіюється від відсутності до еквівалента 9 місяців вагітності залежно від характеру та ступеня патології. Можуть бути присутніми шум всмоктування та барботаж. Біль і розпирання можуть бути постійними або розділятися періодами клінічного поліпшення. Блювота складається з їжі, поглиненої за 12 годин до, і може бути фекальною.
У пацієнтів з переважним ураженням тонкої кишки перенаселення бактеріями та залишок стільця веде до стеаторея та діарея. Зазвичай визначається переважна участь товстої кишки запор, мегаколон або те й інше. Пацієнти з обома типами ураження можуть відрізнятися між діареєю та запорами залежно від тяжкості стеатореї та відносної участі кожного органу. У багатьох пацієнтів страждання стравоходу можуть протікати безсимптомно або можуть спричинити дисфагія, біль у грудях, регургітація, рефлюкс і печія. Вісцеральні невропатії можуть проявлятися симптомами, що вказують на ахалазію або дифузний спазм стравоходу.
Ураження шлунка спричиняє гастропарез. Здуття живота та біль, спричинені будь-якою комбінацією шлунка, тонкої кишки та товстої кишки, призводять до зменшення споживання їжі, втрати ваги та недоїдання, особливо у поєднанні з порушенням всмоктування. Пацієнти з обмеженим ураженням товстої кишки та дистального відділу тонкої кишки можуть мати відносно нормальну вагу, оскільки неуражена проксимальна кишка дозволяє всмоктувати кишечник. Пацієнти можуть мати в анамнезі втрату ваги або попередні операції на черевній порожнині без виявлення обструктивних уражень або позитивного сімейного анамнезу для цього стану.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
Візуалізація.
Проста рентгенографія живота є найкориснішим методом діагностики цього синдрому. На ній видно товсту кишку, яка, як правило, розтягнута від сліпої кишки до згинання селезінки, а іноді і до прямої кишки. Хаустери залишаються нормальними. Важливе специфічне ослаблення діаметра товстої кишки. Якщо діаметр товстої кишки перевищує 10 см, потрібна декомпресія товстої кишки. На додаток до діаметру сліпої кишки, тривалість розтягування є важливим фактором ризику перфорації, оскільки ризик є меншим у пацієнтів, які переживають декомпресію менше ніж через чотири дні після початку.
комп'ютерна томографія не є необхідним для встановлення діагнозу, але може бути корисним для виключення наявності перфорації, обструкції та токсичного мегаколону.
Клізма з гастрографом. Гастрограф розчинний у воді та має підвищену осмолярність, тому контрастне середовище має тенденцію визначати потік рідини в товстій кишці та підвищувати її рухливість. Клізма з гастрографіном може бути діагностичною та терапевтичною для цього стану.
Клізма з барієм. Враховуючи характер псевдообструкції, повітря не слід закапувати в товсту кишку, якщо виконується ця процедура.
колоноскопія є діагностичним та терапевтичним іспитом. Ця процедура допомагає виключити обструктивні процеси та декомпресує товсту кишку. Це може бути технічно складно через підготовку товстої кишки до хорошої ендоскопічної візуалізації.
Диференціальна діагностика викликається наступними захворюваннями: гостра мезентеріальна ішемія, хронічна, рак товстої кишки, непрохідність товстої кишки, запор, дивертикуліт, хвороба Гіршпрунга, перфорація кишечника, гострий та хронічний мегаколон, токсичний мегаколон, псевдомембранозний коліт, перитоніт, електролітний дисбаланс, побічні ефекти.
Лікування
Базова підтримуюча консервативна терапія включає
- агресивне лікування оборотних причин та суміжних захворювань: дихальна недостатність, застійна серцева недостатність, системна інфекція
- введення внутрішньовенних рідин для корекції дефіциту об’єму
- корекція електролітного дисбалансу
- носогастральний відсмоктування або ректальна декомпресія на зонді
- швидке припинення прийому будь-яких ліків, які можуть спричинити або посилити проблеми: наркотики, антихолінергічні засоби.
Колоноскопічна декомпресія Очищення товстої кишки є корисним методом видалення повітря з товстої кишки та зменшує ризик вторинної перфорації товстої кишки, однак процедура може бути складною через неадекватну підготовку товстої кишки у більшості пацієнтів. Колоноскопія корисна при декомпенсації у 70-85% пацієнтів. Декомпресію можна полегшити, розмістивши декомпресійну трубку. Проходження ендоскопа в згинання печінки зазвичай достатньо для декомпресії сліпої кишки.
Якщо встановити декомпресійну трубку, її промиватимуть кожні 2-4 години сольовим розчином, щоб залишатись патентним. Основним ризиком декомпенсаційної колоноскопії є перфорація. Обережно вдихайте повітря. Ризик перфорації вищий у пацієнтів зі значною ішемією товстої кишки. Хоча колоноскопічна декомпресія в цілому ефективна, розтягнення сліпої кишки часто повторюється з рецидивом 22-41%.
Фармакологічна терапія.
Найкраще вивченим методом лікування є неостигмін, який призводить до швидкої декомпресії товстої кишки у більшості пацієнтів після одноразової інфузії. У пацієнтів, які не реагують або мають протипоказання до неостигміну, колоноскопічною декомпресією є вказане втручання. Операція призначена для хворих на перитоніт або перфорацію. Побічні ефекти інгібіторів холінестерази включають слиновиділення, нудоту, блювоту, біль у животі, брадикардію, гіпотонію та бронхоспазм. Пацієнтам необхідний моніторинг серця, і атропін повинен бути доступний. Повільна інфузія зменшує ризик брадикардичних епізодів порівняно з внутрішньовенним болюсом.
Хірургічна терапія.
Термінова лапаротомія показана, якщо є симптоми ішемії або перфорації товстої кишки або якщо колоноскопія підтверджує ішемію. Вибір процедури диктується статусом сліпої кишки та висхідної кишки. Резекція сліпої кишки, якщо очевидний некроз та ішемія. Визначення первинного анастомозу чи процедури відведення залежить від наявності перфорації та ступеня забруднення калу. Кишок, що залишився, слід ретельно оглянути, щоб виключити ділянки ішемії, некрозу або перфорації, що залишилися.
Ускладнення, пов’язані з хірургічним втручанням, включають черевний сепсис, знежирення живота, кишкову свищу та синдром кишкової компартації.
прогноз.
Прогноз визначається супутніми медичними або хірургічними проблемами, які піддають пацієнта ризику псевдообструкції товстої кишки. Синдром Огілві слід враховувати у всіх пацієнтів зі значним розтягненням живота. Затримка належної терапії несе ризик перфорації. Рівень смертності становить 15-50%, однак при сучасних діагностичних методах рання терапія та адекватна смертність знижуються. Ризик перфорації збільшується до діаметра сліпої кишки 10 см. В цілому прогноз пацієнтів із синдромом Огілві негативний.
Здуття товстої кишки може повторюватися і вимагати багаторазового введення неостигміну. Разова доза неостигміну діє протягом 1-2 годин. Неостигмін ефективний при лікуванні 85-90% випадків синдрому Огілві. Повторне або стійке розтягнення товстої кишки може спричинити ішемію та перфорацію.
Хірургічне лікування псевдообструкції товстої кишки має рівень смертності 30%, тоді як консервативне лікування - 14%. Якщо сталася перфорація сліпої кишки, смертність може досягати 50% діаметра сліпої кишки 10 см, затримка декомпресії товстої кишки та похилий вік є предикторами перфорації товстої кишки.