Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (Хвороба Шегрена, первинний синдром сикки): хронічно прогресуюче аутоімунне захворювання з групи колагенозів. Це порушує функцію екзокринних залоз, особливо слізних та слинних залоз, а також часто беруть участь інші органи. З частотою захворювання

2%, синдром Шегрена є другим за поширеністю запальним ревматичним системним захворюванням. 90% постраждалих - жінки у віці від 30 до 50 років. Первинний синдром Шегрена (70% випадків) невиліковний, але прогресує повільно.

У 30% пацієнтів захворювання виникає у зв'язку з іншими аутоімунними захворюваннями (вторинний синдром Шегрена), часто з ревматоїдним артритом (40%), системною червоною вовчаком (20%), системною склеродермією (30%), але також з переважно жовчовивідними захворюваннями Цироз (50%), розсіяний склероз та тиреоїдит Хашимото. Тут домінують симптоми основного захворювання.

Провідні скарги

Сухі, сльозяться і сверблять очі, відчуття стороннього тіла в оці
Сухість у роті, утруднення ковтання, печиво не можна їсти
Незрозуміла температура, сильна втома, втома
Набряк слинних залоз
Сухість у носі з утворенням кірочок, сухий кашель
Набряк шийних лімфатичних вузлів
Біль у суглобах та м’язах.

Коли до лікаря

У найближчі кілька днів до офтальмолога або терапевта, якщо очі закриваються без правдоподібної причини, напр. Б. Сильний вітер, сухий і шорсткий на дотик, почервонілий або плаксивий.

Протягом наступних кількох тижнів, якщо рот надзвичайно сухий.

Показати довідкову інформацію

Ревматологічні захворювання

Коллагенози

Стратегії лікування в ревматології

Хвороба

Точна причина синдрому Шегрена невідома. Однак відомо, що гормональні фактори, генетична схильність, вплив навколишнього середовища та різні імунні механізми відіграють певну роль у розвитку захворювання. В процесі захворювання лімфоцити мігрують в залози через неправильно спрямовану імунну реакцію і витісняють здорові тканини, так що вироблення секрету поступово припиняється.

При первинній формі захворювання спочатку уражаються слізні та слинні залози. Це призводить до хронічного кон’юнктивіту (синдром Сікки), карієсу та пародонтозу, неприємного запаху з рота та труднощів при жуванні та ковтанні. Суха слизова оболонка носа зменшує нюх і смак, і існує ризик частих інфекцій у всьому горлі. Потові залози рідко уражаються пізніше. Потім шкіра лущиться і висихає, суха піхва призводить до хворобливого статевого акту і схильна до грибкових інфекцій. У рідкісних випадках синдром Шегрена поширюється також на шлунково-кишковий тракт або нервову систему. Результатом є хронічне запалення слизових оболонок шлунка або сенсорні та рухові розлади.

Хоча хвороба є стресовою, вона рідко прогресує. Більшість пацієнтів мають нормальну тривалість життя (за винятком вторинного синдрому Шегрена, де основне захворювання визначає тривалість життя). Однак кожен 10-й пацієнт Шегрена страждає від постійного збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія), яке з часом перетворюється на рак лімфатичних вузлів (неходжкинська лімфома).

Так робить лікар

Зазвичай типові симптоми очей та рота ведуть лікаря на правильний шлях у діагностиці. Офтальмолог або ревматолог вимірює кількість сліз за допомогою проби Ширмера. Також визначається кількість слини ((Сіалометрія) Нестимульований потік слини менше 1,5 мл на 15 хвилин вважається патологічним. При необхідності зразок тканини з ротової підшлункової залози (Біопсія нижньої губи) наскільки сильно хворі слинні залози. Виявлення антитіл SS-A та SS-B (раніше відомих як антитіла Ro і La) характерно для діагностики синдрому Шегрена.

Повільне руйнування залоз не можна зупинити навіть за допомогою терапії, що пригнічує імунну систему. Отже, при синдромі Шегрена можлива лише симптоматична терапія. Штучні сльози допомагають проти сухості очей. Якщо рогівка пошкоджена, слід застосовувати нічні пов’язки та мазі (наприклад, борну мазь). Слину замінити менш просто: тут допомагає лише часте пиття невеликими ковтками, у деяких пацієнтів працює штучний препарат слини Artisal®. У важких випадках лікар намагається стимулювати функцію залоз пілокарпіном. Подальші загальні заходи в розділі "Самодопомога".

Грибкові інфекції порожнини рота, які часто є супутніми симптомами, лікуються ністатином. Коли виникає біль у суглобах, більшість ревматологів дають хлорохін (Resochin®) або інші основні терапевтичні засоби. Кортизон застосовується при важкій системній участі.

При вторинному синдромі Шегрена лікування залежить від основного захворювання.

Ваша аптека рекомендує

Зволоження слизових оболонок.

Найголовніше - пити достатньо, не менше 2 літрів на день! Спробуйте невеликі ковтки лимонної води, (без цукру) жувальної гумки або льодяників - це допоможе продовжувати вироблення слини. Добре пережовуйте їжу. Повітря в приміщенні повинно бути достатньо зволоженим, особливо під час опалювального сезону. Уникайте вітру, теплового випромінювання та кондиціонера, вони сушать очі. Використовуйте очні мазі на ніч замість штучних сліз, вони працюють значно довше і забезпечують більш спокійний сон. При сухій піхві допомагають вагінальні гелі або мазі, що містять естроген після менопаузи.

Особливий догляд та обережність.

Важливий регулярний і ретельний догляд за зубами: з одного боку, він сприяє потоку слини, а з іншого боку, захищає від карієсу та грибкових інфекцій порожнини рота, які швидше виникають при зменшенні вироблення слини. Захистіть шкіру жирними лосьйонами. Через загальний підвищений ризик зараження, якщо у вас є якісь сумніви, краще звернутися до лікаря ще раз і не соромлячись використовувати антибіотики. Ходіть до офтальмолога кожні 3–6 місяців і обговорюйте з ними проблеми з очима.

Деякі поради допоможуть при сухості очей:

Уникайте протягів, задимлених кімнат і запиленого повітря
Переконайтесь, що вдома та на роботі достатня вологість
Пийте досить! Ми рекомендуємо щонайменше 2,5 літра рідини на день
Носіть сонцезахисні окуляри влітку та у вітряні дні, можливо з боковим захистом (велосипедні окуляри)
Охолоджуючі компреси та застосування цілющої мазі (наприклад, очна мазь Бепантен®) довели свою ефективність на ніч.

Ліки.

Якщо ви приймаєте ліки, носіть їх із собою при кожному відвідуванні лікаря, в тому числі до офтальмолога, оскільки багато ліків (особливо психотропні) мають дуже схожі симптоми як побічні ефекти.

Перерви для відпочинку.

Провідна втома характерна для всіх розладів колагену - побалуйте себе дрімотою та невеликими перервами між ними.

харчування.

Деякі пацієнти отримують користь від збалансованого харчування та від вживання кави та чорного або зеленого чаю.

Комплементарна медицина

гомеопатія.

Гомеопатія рекомендує індивідуальну конституційну терапію.

голковколювання.

Є повідомлення про те, що голковколювання може полегшити симптоми.