Синтез полікістозу нирок (ПКЗ); Новини-Медичні

Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.

синтез

Полікістоз нирок (ХХН) - це спадковий стан, при якому нирки розвивають множинні кісти. Це призводить до збільшення нирок, деформації нормальної структури нирок та функціональних порушень.

Результатом може бути хронічне захворювання нирок, що переходить у кінцеву стадію захворювання нирок (ESRD), що вимагає діалізу або трансплантації нирки.

Це впливає як на стать, так і на етнічну приналежність, але призводить до хронічних захворювань нирок у чоловіків та жінок, які перенесли три і більше вагітності та мають високий кров’яний тиск.

Симптоми

PKD часто проявляється болем у спині та боках грудної клітки та головним болем, тоді як інколи присутня гематурія. При аутосомно-рецесивному захворюванні ХХН збільшені нирки, респіраторний дистрес та недостатність росту у немовлят можуть мати симптоми.

Захворюваність на ПКД

PKD може бути аутосомно-домінантним або рецесивним. Аутосомно-домінантна ХХН зустрічається приблизно у кожного з 400 людей, але аутосомно-рецесивний тип зустрічається у кожного з 20000 - 40000 людей.

Ускладнення ПКД

  • Біль у спині або боках
  • Хронічна хвороба нирок
  • Часті інфекції сечовивідних шляхів
  • Ниркова недостатність
  • Гіпертонія
  • Кісти печінки та підшлункової залози
  • Аномальні клапани серця
  • Аневризми головного мозку та серця
  • Кишковий дивертикул
  • Гематурія
  • Камені в нирках
  • Припинення дихання, недостатність росту та порушення функції печінки в дитячому віці, за аутосомно-рецесивним типом

Чому виникає ПКД ?

PKD - це результат аномалії в гені, який зазвичай присутній у батьківському організмі і передається потомству. Встановлено, що принаймні три мутації пов'язані з ХХН, дві з яких виявлені в аутосомно-домінантному типі.

Найбільш поширеною формою ХХН є аутосомно-домінантний тип. Зазвичай це починається у віці від 30 до 50 років, але симптоми починаються лише тоді, коли кісти досягають розміру 0,5 см або більше. При рецесивній формі кісти утворюються в дитячому віці або навіть внутрішньоутробно.

Діагностика та лікування

PKD діагностується на основі тестів візуалізації та генетичного скринінгу. Представлення нирок включає УЗД, КТ або МРТ. УЗД, яке виявляє дві або більше кісти до 30 років, наприклад, в поєднанні з сімейною історією ХХН, може призвести до діагностики стану.

Генетичне тестування проводиться на слині або крові та виявляє наявність специфічних генних мутацій. Це допомагає поставити діагноз, а також надає можливості досягти успіху у перебігу хвороби. Пренатальний генетичний скринінг дозволяє виявити наявність гена у плодів внутрішньоутробно. Однак генетичне тестування не передбачає часу появи симптомів або їх тяжкості.

PKD не має лікування, а лікування спрямоване на контроль симптомів та досягнення більш тривалого життя. Це може включати видалення кісти для полегшення болю, зниження артеріального тиску, зміни способу життя та моніторинг ускладнень мозкового клапана серця або аневризм. Наприклад, дієта важлива для уникнення деяких ускладнень, в основному через гіпертонії, і тому часто рекомендується дієта з низьким вмістом натрію з високим споживанням овочів, з більшою кількістю птиці, риби або продуктів.

При аутосомно-рецесивній формі ХХН нирки можуть бути настільки великими, що перешкоджають нормальному диханню. У такому випадку нефректомії не уникнути, і такі діти повинні пересадити нирку або діалізувати. Правильний ріст забезпечується дієтичними рекомендаціями, іноді у поєднанні з терапією гормоном росту при сильній зупинці росту.

Припинення дихання завжди можливе у немовлят з важкою формою захворювання, часто потрібна підтримка дефлектора, а також серцево-легенева реанімація в екстрених ситуаціях. Функція нирок замінюється діалізом, як правило, перитонеальним, але в деяких випадках також гемодіалізом. Необхідний контроль інфекцій сечовивідних шляхів, гіпертонії та заходи для уповільнення прогресування захворювання печінки. Трансплантація нирки поєднується з печінкою і в деяких випадках необхідна.

Список літератури

Подальше читання

Доктор Ліджі Томас

Доктор Ліджі Томас - лікар-гінеколог, який закінчив Урядовий медичний коледж Університету Калікута, штат Керала, в 2001 році. Лідзі кілька років після закінчення навчання працювала штатним консультантом з акушерства/гінекології в приватній лікарні. . Вона консультувала сотні пацієнтів, які стикаються з проблемами, пов'язаними з вагітністю та безпліддям, і відповідала за понад 2000 пологів, намагаючись завжди досягти нормальних пологів, а не оперативних.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Томас, Лідзі. (2019, 27 лютого). Полікістозний синтез ниркової хвороби (ХХН). Новини-Медичні. Отримано 04 лютого 2021 року з https://www.news-medical.net/health/Polycystic-Kidney-Disease-(PKD)-Overview.aspx.

Томас, Лідзі. "Синтез полікістозу нирок (ПКЗ)". Новини-Медичні. 04 лютого 2021 року. .

Томас, Лідзі. "Синтез полікістозу нирок (ПКП)". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/Polycystic-Kidney-Disease-(PKD)-Overview.aspx. (дата звернення 04 лютого 2021).

Томас, Лідзі. 2019. Синтез полікістозу нирок (ПКП). News-Medical, переглянуто 04 лютого 2021 р., Https://www.news-medical.net/health/Polycystic-Kidney-Disease-(PKD)-Overview.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork