Системна склеродермія - католицька клініка Бохума

Терапія

  • Католицька клініка Бохум
  • Відділи
  • Терапія
  • Відділи/райони
  • ревматологія
  • Системна склеродермія

Системна склеродермія - це запальне, ревматичне системне захворювання. Ця поліорганна хвороба, яка належить до так званих колагенозів (дифузних захворювань сполучної тканини), пов’язана зі склеротерапією шкіри та підшкірної клітковини, а також ураженням численних внутрішніх органів (наприклад, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок, серця) та судин у різній мірі.

системна

Хто хворіє?

Системна склеродермія - дуже рідкісне захворювання. Захворюваність становить приблизно 0,5-1,5/100000 жителів на рік. Зазвичай це відбувається у віці від 30 до 50 років. Рік життя. Жінки в 10-15 разів частіше страждають, ніж чоловіки. Американська асоціація ревматизму (ARA) виділяє дві форми:

  1. Обмежена системна склеродермія
  2. Дифузна системна склеродермія

етіологія

Причина розвитку хвороби в основному невідома.
При цьому системному захворюванні відіграють роль різні аутоімунні механізми (так звана «аутоімунна хвороба») між особливими білими кров’яними клітинами та наявність різних аутоімунних антитіл. Серед іншого обговорюються генетичний розподіл (кореляція з HLA-B8 та HLA-DR5), порушення мікроциркуляції (порушення кровообігу в найтонших судинах) та порушення метаболізму сполучної тканини (збільшення та затвердіння сполучної тканини).

Симптоми

діагностика

Діагноз системної склеродермії часто вже може бути поставлений на основі типової клінічної картини із типовими шкірними змінами. Однак це може бути важко на ранніх стадіях захворювання.

Діагностичними критеріями системної склеродермії від Американського коледжу ревматологів (АКР) є:
Основний критерій:
Схожа на склеродермію шкіра змінюється проксимально до плюснефалангових суглобів

  • Склеродактилія
  • рубці у формі ямочок або втрата речовини в дистальних відділах м’яких тканин пальців рук та/або ніг
  • двосторонній базальний фіброз легенів

Діагноз підтверджується, коли дотримуються або основний критерій, або принаймні два другорядні критерії. Однак критерії не дуже чутливі для ранньої стадії системної склеродермії.

Лабораторні значення

Крім того, великі аналізи крові служать для підтвердження діагнозу. Зокрема, тут використовується виявлення спеціальних антитіл. Антинуклеарні антитіла (АНА) можна виявити приблизно в 90% випадків. Антитіла проти ДНК-топоізомерази I (Scl-70) можна виявити приблизно у 20-40% у пацієнтів з дифузною системною склеродермією та антицентромерні антитіла у 50-60% у пацієнтів з обмеженим системним склерозом (синдром CREST) буде. Антитіла проти РНК-полімерази I, II, III (5-22%), TH (7-2-РНК-білковий комплекс; 4-13%) або фібриларин (U3-RNP; приблизно 3%) зустрічаються рідше. Близько 30% пацієнтів мають позитивний ревматоїдний фактор. Крім того, у дуже рідкісних випадках також є такі форми захворювання, при яких виявлення аутоантитіл не є успішним.
Якщо підозра на системну склеродермію підтверджується, необхідно провести подальші обстеження, щоб визначити, чи є можлива системна участь. Сюди входять дослідження функції легенів, а також візуалізація для оцінки можливих змін в області легенів, серця та органів черевної порожнини. Крім того, існує функціональний тест нирок, а у разі відповідних скарг - гастроскопія та колоноскопія.

терапія

Обрана терапія залежить від тяжкості захворювання. Вилікувати хворобу неможливо; терапію завжди слід проводити у разі появи симптомів. За умови оптимального встановлення терапії прогресування хвороби можна значно зменшити і, в ідеалі, зупинити. Терапія проводиться відповідно до стадії з урахуванням провідних симптомів.

Терапія синдрому Рейно:

  • Захист від холоду, утримання від нікотину
  • Блокатори кальцієвих каналів: ніфедипін або нітрендіпін тривалої дії
  • Інфузії ілопросту або проставазину
  • У клінічних дослідженнях бозентан (антагоніст рецепторів ендотеліну) показав дуже хорошу ефективність у запобіганні некрозу пальців

Терапія із залученням органів:

  • Пероральний або внутрішньовенний циклофосфамід у поєднанні зі стероїдами може покращити склеродермію та стабілізувати ураження легенів (у разі флоридного альвеоліту)
  • Якщо зачеплений суглоб, часто використовують метотрексат, можливо в поєднанні зі стероїдами
  • Аутологічна трансплантація стовбурових клітин периферичної крові зарезервована для випадків із ранньою стадією захворювання з швидко прогресуючим перебігом із важким ураженням шкіри та розвиненим проявом органів
  • З моменту введення інгібіторів АПФ спостерігається явне поліпшення функції нирок із ураженням нирок. Тому всі пацієнти повинні отримувати інгібітор АПФ навіть із нормальною функцією нирок або початком артеріальної гіпертензії

У разі легеневої артеріальної гіпертензії терапію обов’язково слід проводити за консультацією у досвідченого пульмонолога:

  • Антагоністи кальцію
  • Терапевтична антикоагуляція з Marcumar (цільовий INR 2,0)
  • Аналоги простацикліну
  • Бозентан: дуже ефективний при первинній та вторинній легеневій артеріальній гіпертензії
  • Інгібітори фосфодіестерази (наприклад, сидерафіл)

Заключне слово

Шановні пацієнти, ми сподіваємось, що наші зауваження дали вам зрозумілий огляд системної склеродермії. Навіть якщо це рідкісна клінічна картина, ці пояснення повинні спонукати вас проконсультуватися з лікарем у будь-якому випадку у разі відповідних скарг та клінічних симптомів. Якщо системну склеродермію вже діагностовано, ми сподіваємось належним чином поінформувати постраждалих пацієнтів про клінічну картину та її терапевтичні можливості.