Системний червоний вовчак SLE LES - CRMR RESO аутоімунні захворювання Страсбург
Системний червоний вовчак (СЧВ) є аутоімунне захворювання характеризується поєднанням різноманітних проявів та наявністю антитіл, спрямованих проти різних складових частин ядра (антинуклеарні антитіла). Захворювання стало більш відомим широкому загалу з тих пір, як Селена Гомес оголосила, що у неї такий діагноз і їй навіть пересадили нирку. THE є хронічним захворюванням, що відноситься до групи зв'язковість і прогноз яких значно покращився за останні десятиліття (ймовірна тривалість життя перевищує 95% за 10 років у більшості спеціалізованих центрів). Короткотерміновою терапевтичною метою є лікування стрибки; у середньо- та довгостроковій перспективі запобігання рецидивам шляхом намагання обмежити наслідки захворювання та шкідливі наслідки лікування при збереженні Якість життя максимально оптимальним. У Франції системним вовчаком уражено близько 30 000 людей.
епідеміологія
системний вовчак
Історія
системний вовчак
Відкрийте історію слова "вовчак" протягом століть, яку розповів (англійською мовою) професор Лоран АРНО (CRMR RESO)
Симптоми системного вовчака
Симптомами системного вовчака є симптоми дуже поліморфного захворювання
Симптоми вовчака широко варіюються під час загострень та у пацієнтів може бути багато проявів поза маскою Вовка.
З загальні ознаки присутні у 30-50% випадків під час рецидивів. Вони неспецифічні, мають гарячковий тип (іноді високий), неінфекційні, і можуть бути пов’язані із втратою ваги або навіть астенією (дуже часто). Поліаденопатія часто зустрічається під час рецидивів, але не є специфічною.
Ураження шкіри та слизової оболонки
Ураження шкіри та слизової оболонки спостерігається у 75 - 80% випадків, а перше - у 20 - 25% випадків. Специфічне пошкодження шкіри може бути гострим, підгострим або хронічним вовчаком. Фоточутливість - це класично знайдений елемент (≈40-50% випадків).
Гострий вовчак
Гострий вовчак характеризується макулопапульозною еритемою з розсипаною облямівкою, з топографією в веспертіліо (еритема маляри) або ураженням декольте або тильної сторони кистей. Спонтанний розвиток відбувається при спалахах, без наслідків рубців між спалахами.
Підгострий вовчак
Підгострий вовчак характеризується кільцевими, поліциклічними, іноді телеангієктатичними або псоріазіформними ураженнями. Він також переважає у фото експонованих зонах.
Хронічні напади
Ці напади включають, зокрема, дискоїдний вовчак, який відповідає еритематозно-сквамозним ураженням з атрофічним і остаточним рубцевим розвитком, що є всією його серйозністю через естетичну шкоду.
Інші пошкодження шкіри та слизової оболонки
Інші описані розлади - це облисіння, пурпура, ліведо, кропив'янка, виразки букофарингея, навколоногтеві телеангіектазії або піднігтьові крововиливи.
Ревматологічні розлади
Залучення суглобів
Ураження суглобів є дуже поширеним явищем (≈60-80% пацієнтів) і часто виявляється. В основному це артралгія, рідше артрит або теносиновіт. Графік болю запальний (нічні пробудження, ранкова наполегливість> 30 хвилин, не покращується відпочинком). Участь найчастіше двостороння і симетрична, як правило, переважно пальців, кистей і зап'ястя, але може вражати будь-який суглоб. Найчастіше вовчак не викликає деформації. Однак це рідко може бути пов'язано з редуцируемой деформацією кистей (ревматизм Жаку), але тоді класично не спостерігається рентгенологічної ерозії суглобів, як це можна спостерігати при ревматоїдному артриті.
Пошкодження кісток і м’язів
Пошкодження м'язів (міалгія, м'язовий дефіцит, аміотрофія) рідкісні, але можливі, особливо в контексті синдрому перекриття з іншими зв'язками. Пошкодження м'язів також можна побачити в контексті кортизонової міопатії, яка є одним з ятрогенних ушкоджень, які можна додати до специфічних для даного захворювання пошкоджень. Біль у стегнах, плечах, колінах або хребті також повинен викликати підозру на остеонекроз (як правило, пов’язаний з терапією кортикостероїдами або наявністю антифосфоліпідних антитіл) або ускладнення перелому.
Серцево-легеневі напади
вовчаковий перикардит слід враховувати при наявності болю в грудях, але може бути безсимптомним. Це стосується 18 - 40% вовчака. Ризик прогресування тампонади можливий, але рідкісний.
вовчаковий плеврит є, як правило, двостороннім, ексудативного типу лімфоцитів, і стосується 30-40% пацієнтів з вовчаком.
Інші серцеві напади
Міокардит: який може виражатися у вигляді серцевої недостатності, аритмій або порушень провідності.
Ендокардит Лібмана-Сакса: це неінфекційний фібрино-крутичний ендокардит, пов’язаний з наявністю антифосфоліпідних антитіл. Для його лікування необхідна антикоагуляція в лікувальній дозі через високий ризик артеріальної емболізації.
Інші пошкодження легенів
Паренхіматозне ураження легенів, відповідальне за інтерстиціальний фіброз або проявляється внутрішньоальвеолярними крововиливами, рідко: вовчак - один з рідкісних кон’юнктивітів, який не часто вражає легені.
Легеневу артеріальну гіпертензію, початок якої суттєво впливає на прогноз захворювання, слід розглядати при наявності задишки або синкопе при навантаженні.
Ураження судин
Феномен Рейно
Він присутній у 10-30% хворих на вовчак. На відміну від системної склеродермії, це рідко ускладнюється трофічними розладами.
Антифосфоліпідний синдром (APS)
Антифосфоліпідний синдром - це етіологія тромбофілії, яка часто асоціюється з вовчаком (≈40% випадків), хоча він може існувати повністю незалежно (первинний APS). SAPL відповідає за венозні тромботичні ускладнення, особливо на атипових територіях (легенева емболія та множинні та повторні тромбози глибоких вен, зокрема нижніх кінцівок, а також ворітної вени, печінкових вен або мозкових венозних синусів). Це також проявляється артеріальним тромбозом (інсульт, інфаркт міокарда, ішемія кінцівок, мезентеріальна ішемія). Акушерські ускладнення пов’язані з цим (ранні або пізні викидні,
прееклампсія/еклампсія.) Існує міжнародний консенсус щодо класифікаційних критеріїв SAPL (2006).
Нефрологічна участь
Справжнє діагностичне питання
Ураження нирок - одна з основних факторів, що визначають прогноз захворювання. Він відкривається в 3 - 6% випадків, і буде присутній у 30 - 75% хворих на СЧВ під час спостереження. Його слід проходити скринінг під час кожної консультації, в тому числі за відсутності клінічних ознак (тяжка ниркова недостатність може прогресувати протягом декількох місяців без
шумне клінічне вираження). Зазвичай це ураження клубочків, хоча іноді спостерігається ураження тубулоінтерстицію або судин. Ураження нирок проявляється протеїнурією, як правило,> 500 мг/добу (тобто співвідношення> 50 мг/ммоль), іноді пов'язаною з мікроскопічною гематурією. Це може бути пов’язано з високим кров’яним тиском, набряками та/або порушеннями функції нирок. Ураження нирок може бути ізольованим, а отже, не супроводжуватися іншим клінічним ураженням вовчака. Ризик, за відсутності раннього та належного лікування, призведе до термінальної ниркової недостатності (в даний час ≈10% пацієнтів з нирковою недостатністю) з необхідністю проведення гемодіалізу та/або трансплантації нирки.
Як діагностувати захворювання нирок від вовчака
Скринінг ґрунтується на щупі для вимірювання сечі при кожному відвідуванні, а потім, якщо він позитивний, досягнення 24-годинної протеїнурії (або вимірювання відношення протеїнурії до креатинінурії), осаду сечі та ECBU. У разі протеїнурії більше 0,5 г/24 год, пацієнтів слід швидко направити до консультації фахівця для обговорення результатів біопсії нирки (пацієнти з позитивною протеїнурією, але