Склеродермія - Швейцарська ліга проти ревматизму

Зміст

Склеродермія - рідкісна форма запального ревматизму, що належить до сімейства захворювань сполучної тканини (колагеноз). У людей із цим захворюванням клітини сполучної тканини є надмірно активними і виробляють велику кількість колагенових волокон, які закупорюють, потовщують та затверджують тканини.

Ще один частий симптом склеродермії: порушення кровообігу після звуження судин. Беруть участь кілька факторів:

• Розростання сполучної тканини на стінках судин
• Руйнування дрібних судин (капілярів)
• Синдром Рейно (див. Нижче)

У менш важких випадках склеродермія обмежується сполучною тканиною шкіри. Що означає "тверда шкіра", вона бере свою назву від грецького skleros (тверда) та derma (шкіра). У найважчих випадках поширення колагенових волокон також впливає на внутрішні органи, такі як легені, шлунок, кишечник, серце або нирки.

Склеродермія або системний склероз?

Якщо захворювання вражає весь організм (систему), це називається не склеродермія («тверда шкіра»), а «системний склероз». Ця назва також більш сучасна. Однак ці два терміни все ще використовуються і часто використовуються як синоніми.

Склеродермія може з’явитися в будь-якому віці, але вражає 75% жінок, як правило, у віці від 30 до 50 років. Статистика показує від 1 до 2 нових випадків на рік на 100 000 людей. Тому склеродермія є рідкісною формою ревматизму.

Причини

Причини склеродермії точно не відомі. Його класифікація серед аутоімунних захворювань як серед колагенозів нічого не говорить про його походження.

Як і у випадку з більшістю захворювань, існує також генетична схильність до склеродермії. Але хвороба не передається від батьків дітям, і в сім’ю постраждалої людини рідко входять родичі, які також страждають.

Тригерами можуть бути вірусні або бактеріальні інфекції, пухлини, певні гормони та деякі ліки.

Симптоми

Основним симптомом склеродермії є потовщення та затвердіння шкіри, особливо на обличчі та пальцях. Багато людей із склеродермією страждають склерозом шкіри, оскільки хвороба може проявлятися різними способами.

Однак найпоширенішим раннім симптомом склеродермії є зовсім інший: феномен Рейно, який зобов'язаний своєю назвою французькому лікарю Морісу Рейно (1834-1881), який першим дав науковий опис цього захворювання. Зміни в судинах, спричинені синдромом Рейно, можуть передувати появі склерозу шкіри на кілька років.

Нижче ми представляємо вам основні симптоми.

Синдром Рейно

Ми всі знаємо нормальну реакцію нашого організму на холод. Для захисту від холоду він зменшує втрати тепла, направляючи більше крові з поверхневих судин у глибші вени.

У разі синдрому Рейно погана регуляція вегетативної нервової системи викликає надмірне звуження і різке скорочення судин. Вони настільки сильно затягуються на морозі, що приплив крові припиняється на кілька хвилин, поки скорочення не припиниться. Пальці рук і ніг стають спочатку білими, потім фіолетовими і нарешті червоними («триколірне явище»). Біле забарвлення вказує на переривання циркуляції, синє забарвлення вказує на дефіцит кисню в тканинах, а червоне - на повернення циркуляції.

Напад Рейно супроводжується відчуттями поколювання і, іноді, сильним болем. Рідше може траплятися, що інші ділянки, що піддаються холоду, такі як ніс і вуха, також уражаються.

Феномен Рейно - типовий, але не систематичний попереджувальний ознака склеродермії. Болісне скорочення судин також може бути пов’язане з іншими захворюваннями і навіть вразити здорових людей. Підозра на склеродермію може бути підтверджена або спростована в кожному конкретному випадку за допомогою ревматологічного обстеження.

Склероз шкіри

У людей із склеродермією сполучнотканинні колагенові волокна розмножуються по всьому тілу і тверднуть. Пацієнти описують відчуття скутості. Все тіло стискається і уповільнює рух.

На ранніх стадіях склероз шкіри в основному спричинює потовщення та затвердіння шкіри обличчя та пальців, що стягує і набуває восковий блиск. Часто трапляється так, що тонкі лінії зникають.

У той же час ковзаюча здатність шкіри погіршується. Тяжче тягнути або рухатись. Щільна і важка для ковзання шкіра заважає рухам дрібних суглобів пальців рук і ніг. Що стосується області, що оточує порожнину рота, потрапляння їжі та стоматологічна допомога можуть бути ускладнені.

Крім того, можуть з’являтися добре помітні червоні вени, особливо на обличчі та зоні декольте. Також може спостерігатися потовщення кутикули нігтів, пов’язане з порушенням росту нігтів.

У міру прогресування захворювання шкіра часто знову стає тоншою. Також спостерігається зменшення підшкірної жирової клітковини. У разі серйозного пошкодження рук пальці можуть звужуватися («пальці Мадонни») і скручуватися у вигляді кігтів.

Нарешті, вираз обличчя може застигнути, як маска. Це ускладнює людям закрити повіки або широко відкрити рот. Навколо рота зморшки, орієнтовані на губи, стають глибшими ("зморшки кишенькових зморшок").

Суглоби та м'язи

Багато людей із склеродермією страждають від опорно-рухового апарату, найчастіше в суглобах пальців і зап'ястя, а також у ліктях або стегнах. Суглоби можуть застигнути, запалитися і викликати сильний біль. Також спостерігається жорсткість сухожиль і здавлення нервів в зап’ясті (синдром зап’ястного каналу).

На м’язи також впливає склеродермія або через запалення (міозит), або опосередковано. Біль у суглобах насправді відбиває пацієнтів від будь-яких фізичних навантажень, що призводить до зменшення м’язової маси та ослаблення м’язів.

Виразки на шкірі (виразки)

Близько половини людей із склеродермією мають дуже болючі виразки, які принаймні один раз заживають дуже повільно, особливо на шкірі пальців рук, ніг та в області ліктя.

Основною причиною цих ран є погане зрошення тканин в результаті пошкодження, звуження та руйнування судин. Крім того, жорсткість або деформація суглобів або відкладення вапна в підшкірній клітковині можуть зменшити ранозагоювальну здатність шкіри.

Травна

Склеродермія може викликати серйозні проблеми в роботі травної системи, більшість з яких обговорюються нижче.

Стравохід
Найчастіше страждає стравохід. Затвердіння сполучної тканини може перешкоджати рухливості стравоходу і тим самим сповільнювати надходження їжі до шлунку.

Шлунок
Шлунку також може заважати рухливість, а отже, і функції. Їжа залишається в шлунку набагато довше, через що відчуття ситості з’являється швидше або занадто рано. Якщо уражений вхід у шлунок, шлунковий сік може потрапити в стравохід і спричинити запалення слизової оболонки стравоходу (печія).

Кишечник
Склеродермія також може вражати кишечник, особливо тонкий. З одного боку, дрібні м’язи кишкової стінки недостатньо забезпечені через проблеми з кровообігом. З іншого боку, розростання сполучної тканини може призвести до потовщення та затвердіння кишкової стінки. В обох випадках це призводить до повільної дефекації, що може призвести до здуття живота і нерегулярних дефекацій. У важких випадках може настати несприятлива кишкова флора, і пацієнт засвоює занадто малу кількість поживних речовин. Тому дуже важливо приймати збалансовану дієту, багату поживними речовинами.

Серце, легені та нирки

Склеродермія може вражати інші внутрішні органи.

Серце і легені
Коли вона досягає сполучної тканини серцевого м’яза, склеродермія може призвести до порушення функції серцевого м’яза або порушення серцевого ритму. Якщо це впливає на артерії, що живлять легені, або саму легеневу тканину, труднощі з диханням можуть з’явитися при навантаженні та у разі сухого кашлю.

Чим більше сполучна тканина в легенях потовщується і твердне, тим більше впливає газообмін (кисень/вуглекислий газ). Як результат, серце повинно перекачувати більше крові через систему кровообігу. Це додаткове зусилля - велике навантаження на серце.

Хвороби легенів - найпоширеніша причина смерті людей з важкою склеродермією. Серцева недостатність - також часта причина смерті.

Нирки
Коли порушення кровообігу вражають дрібні судини нирок, функція нирок може суттєво постраждати. Це може спричинити напад нирок, симптомами якого є: високий кров’яний тиск, порушення зору, утруднення дихання, головний біль, набряклість ніг, піна в сечі (ознака підвищеного виведення білка з сечею). Нирковий криз може прогресувати дуже швидко і вимагає негайного лікування.

Депресія та статева дисфункція

Люди, які страждають на склеродермію, також страждають психологічно. Кожен другий чоловік має ознаки легкої та важкої депресії. Депресія негативно впливає на всі інші симптоми.

Захворювання також супроводжується порушеннями статевої функції. Порушення кровообігу призводить до проблем з ерекцією у чотирьох з п'яти пацієнтів чоловічої статі. У жінок сухість піхви та виразки, що вражають слизові оболонки, можуть перешкоджати статевому життю.

Як і багато інших хронічних захворювань, склеродермія викликає втрату енергії, хронічну втому та виснаження.

Діагностичний

Склеродермію може бути важко діагностувати. Кілька внутрішніх органів можуть бути уражені різною мірою. Існують також змішані форми, пов'язані з іншими ревматичними захворюваннями, наприклад, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак або синдром Шегрена.

Тому діагноз повинен ставити досвідчений фахівець. Це запитає зацікавлену особу щодо її симптомів та проведе точний медичний огляд, зокрема, пов’язаний із шкірою, зміни якої повинні вимірюватися відповідно до стандартизованого протоколу.

Зазвичай аналізи крові можуть (але не у всіх пацієнтів) виявити наявність певних антитіл. Мікроскопія волосся є важливим методом обстеження в цьому контексті. Це допомагає визначити кровообіг і стан дуже тонких судин в нігтьовому ложі. У цій зоні дуже дрібні судини розташовані під поверхнею близько один до одного, і їх можна легко підрахувати, виміряти та дослідити.

Обстеження також охоплює грудну клітку та, якщо це можливо, органи травлення, серце та легені з метою встановлення тяжкості захворювання в цілому та пошкодження конкретних органів. Тест легеневої функції та КТ - загальні методи діагностики.

Віднесення до даної форми склеродермії допомагає оцінити можливий перебіг захворювання та будь-які ускладнення, які можуть виникнути.

Лікування

Лікувати склеродермію непросто. Пацієнти повинні нести індивідуальну відповідальність і бути готовими взяти в ній активну участь, оскільки ліки не можуть вирішити все самостійно.

Лікування

Медикаментозне лікування залежить від клінічної картини склеродермії у відповідного пацієнта. Судинорозширювальні препарати рекомендуються при синдромі Рейно. При наявності шкірних ран можуть бути призначені судинно-захисні препарати.

Однак основною метою медикаментозного лікування є зупинка розростання сполучної тканини. Для цього будуть застосовуватися різні препарати залежно від уражених органів. Наприклад, ефективні препарати можуть боротися з легеневою гіпертензією, що дуже часто. Щоб запобігти запаленню стравоходу, пацієнти можуть приймати антациди від печії.

Лікування склеродермії має бути індивідуальним для кожного пацієнта. Для цього лікарі різних дисциплін, наприклад, ревматології, кардіології та пневмології, співпрацюють у спеціалізованих центрах.

Якщо склероз шкіри сильно свербить, антигістамінні засоби можуть полегшити. Якщо на шкірі відчувається печіння, протиепілептичні засоби можуть допомогти, впливаючи на шкірні нерви. Основні препарати, що застосовуються в ревматології, можуть допомогти боротися із запаленням суглобів і м’язів.

Немедикаментозна терапія

Багато видів терапії допомагають боротися з болем, набряками та різною втратою рухливості, спричиненою склеродермією, наприклад:

• Масажі сполучної тканини
• Ручний лімфодренаж
• Теплові процедури, наприклад гіпертермія (WIRA)
• Фізичні вправи
• Розтягування
• Мобілізація суглобів
• Нарощування м’язів
• Тренування витривалості
• Респіраторна терапія
• Інгаляції

Великі групи м’язів на ногах і тулубі є важливими постачальниками енергії. Опрацювання їх за допомогою посилюючих вправ та спортивних заходів допомагає боротися з втомою та виснаженням.

Тренування на витривалість особливо рекомендується пацієнтам з рецидивуючою легеневою гіпертензією. Це також стимулює кровообіг і, отже, надходження кисню до тканин. Загалом це покращує настрій і психічне самопочуття.

Інші заходи

Є багато інших речей, які ви можете зробити, щоб полегшити симптоми або допомогти вам краще жити зі склеродермією взагалі:

• Припиніть повністю курити
• Захистіть руки від холоду, вологості та порізів
• Парафінові ванни для рук
• Догляд за шкірою за допомогою жирних кремів
• Сувора гігієна порожнини рота та зубів
• Заходи проти сухості в роті (спреї, цукерки, пастилки та жувальна гумка без цукру)
• Стимулюйте кровообіг за допомогою помірних фізичних навантажень
• Розслабтесь (аутогенні тренування, прогресивне розслаблення м’язів, йога, цигун)

Профілактика

Не існує відомих та визнаних профілактичних заходів проти склеродермії.

---