Склеродермія (системний склероз)
Склеродермія - це хронічне запальне судинне захворювання сполучної тканини, шкіри та внутрішніх органів. Це одне з аутоімунних захворювань, що означає, що ваша власна імунна система атакує вашу власну сполучну тканину і таким чином викликає запальні реакції. Основний симптом - потовщення і затвердіння шкіри. Якщо хвороба обмежена окремими частинами тіла, лікарі говорять про склеродермію, але якщо вона поширюється на все тіло, це системний склероз. Полегшити симптоми можна досить добре за допомогою сучасної медицини.
Цей текст написаний за найвищими науковими стандартами і перевірений медичними працівниками.
Останнє оновлення: 10 квітня 2020 р
Підсумовано найважливіші речі
Склеродермія - це хронічне запальне судинне захворювання та сполучної тканини шкіри та внутрішніх органів, що є одним із аутоімунних захворювань.
Причини ще не повністю вивчені, до цього часу експерти підозрюють вплив таких факторів, як генетична схильність, запальні реакції в організмі, вірусні інфекції, травми, зміни в нервовій системі, порушення обміну сполучної тканини або гормону та вплив факторів навколишнього середовища.
Симптоми різноманітні, в основному затвердіння та потовщення шкіри.
Склеродермія - це хронічно прогресуюче захворювання, тобто прогресуюче захворювання. Однак є хороші варіанти терапії.
Що означає медицина під склеродермією?
Склеродермія описує два захворювання, які утворюють фіброз та склероз сполучної тканини шкіри. Фіброз характеризується патологічним збільшенням клітин сполучної тканини та колагенових волокон і може вражати тканини або органи, а також цілі системи органів. Склероз - це локалізоване або системне затвердіння органів або тканин
Які форми склеродермії існують?
Окрім системного склерозу, який визначається можливим його розповсюдженням по всьому тілу, існують і інші форми склеродермії. Обмежена склеродермія обмежена шкірою та близькими до шкіри структурами, такими як жирова клітковина та м'язи, і тому не загрожує життю.
Описану склеродермію можна додатково поділити на морфею, генералізовану форму, лінійну форму та глибоку форму. Існують також певні особливі форми склеродермії, включаючи синдром CREST, синусова склеродермія та синдром перекриття.
Які симптоми склеродермії?
Системний склероз може проявлятися по-різному, і симптоми значно варіюються у пацієнтів. Можливі симптоми, які можуть виникнути, це зміни шкіри або свербіж; особливо страждають руки, обличчя, шия або пальці.
У деяких пацієнтів також трапляються виразки, рани на кінчиках пальців або фіолетові зміни шкіри на тулубі або кінцівках. Склеродермія може загартувати шкіру і тим самим додатково обмежити міміку або рухливість рук і пальців.
Інший можливий симптом - це так званий синдром Рейно. Це призводить до порушення кровообігу пальців, що згодом робить їх білими або синюшними на холоді і може спричинити біль. Через певний час або при більш високій температурі порушення кровообігу зазвичай стихають.
Якщо ваш стравохід уражений, можуть виникнути труднощі з ковтанням. Спочатку проблеми виникають при ковтанні твердої їжі, яка в подальшому поширюється на труднощі з питтям. Деякі пацієнти також скаржаться на нудоту, блювоту, небажану втрату ваги, біль у животі, діарею та нетримання.
Іншими можливими симптомами можуть бути сухий кашель або задишка як під час фізичних навантажень, так і в стані спокою. Інші пацієнти повідомляють про нехарактерний біль у грудях, млявість, задишку або високий кров’яний тиск, якщо уражене серце.
Також можливі біль і набряки в суглобах, обмежена рухливість або біль у м’язах. Запалення м’язів виникає у десяти відсотків уражених. Одним із симптомів, який турбує більшість пацієнтів, є загальна слабкість, вона виникає приблизно у 80 відсотків хворих. Отже, бачите, склеродермія проявляється різними способами.
Які причини склеродермії?
Чому деякі люди хворіють на склеродермію, досі остаточно не з’ясовано. Експерти припускають кілька факторів, які сприяють його розвитку. Сюди входять генетична схильність, запальні реакції в організмі, вірусні інфекції, травми, зміни в нервовій системі, порушення обміну сполучної тканини або гормонів та вплив факторів зовнішнього середовища.
Який перебіг захворювання при склеродермії?
Лікарі говорять про склеродермію як про хронічне прогресуюче захворювання, тобто про захворювання, яке з часом загострюється. Постраждалі зазвичай спочатку помічають зміну пальців, кистей або стоп. Це може бути набряк або зміна кольору, який часто поширюється на обличчя, тулуб, руки або стегна в міру прогресування захворювання.
Люди з діагнозом синдрому Рейно мають більший ризик розвитку пізніше системної склеродермії. При цьому судинному захворюванні кровоносні судини стискаються на короткий час, що призводить до характерного зміни кольору як реакції на холод або стрес. Стан також може впливати безпосередньо на суглоби або м’язи.
Збільшення загартовування шкіри навколо суглобів призводить до збільшення обмежень рухливості. Це, в свою чергу, може призвести до руйнування м’язів. На системи органів також може впливати прогресуюча склеродермія. Це може призвести до багатьох можливих ускладнень, деякі з яких загрожують життю. Однак сучасними методами терапії склеродермію можна добре лікувати.
Хто найчастіше цим страждає?
Склеродермія може виникнути в будь-якому віці, але більшість нових випадків трапляється у віці від 30 до 50 років. Три чверті постраждалих - жінки. Однак у цілому склеродермія є дуже рідкісною формою ревматизму.
Як діагностується склеродермія?
Склеродермію не завжди легко помітити. Іноді пацієнти страждають і на інші ревматичні захворювання, що ще більше ускладнює лікарю виявлення склеродермії. Ваш лікар спочатку запитає вас про ваші симптоми, а потім проведе детальний фізичний огляд.
Зміни на шкірі, зокрема, можна виміряти за допомогою спеціальної процедури. Лікар часто також бере пробу крові для виявлення будь-яких антитіл, які можуть бути присутніми. За допомогою капілярної мікроскопії він може визначити кровотік і стан найдрібніших судин нігтьового ложа.
Лікар також огляне грудну клітку, а за необхідності - органи травлення, серце та легені за допомогою тестів функції легенів та комп’ютерної томографії. Це дозволяє йому визначити тяжкість вашої хвороби та конкретну участь органів. Нарешті, лікар визначить ваш підтип склеродермії, щоб краще оцінити перебіг захворювання та можливі ускладнення.
Які форми лікування та терапії існують?
Склеродермію не можна лікувати лише за допомогою ліків. Тому важливо, щоб постраждалі несли особисту відповідальність та активно допомагали. Медикаментозна терапія залежить від індивідуальної форми захворювання, тому терапія також повинна бути спеціально пристосована для пацієнта.
Основна мета медикаментозної терапії - зупинити поширення наростів у сполучній тканині. Різні немедикаментозні терапії застосовуються проти болю, набряків та множинних фізичних обмежень.
Сюди входять масажі сполучної тканини, ручний лімфодренаж, теплові процедури, рухові вправи, вправи на розтяжку, мобілізація суглобів, тренування для нарощування м’язів, тренування на витривалість, дихальна терапія, інгаляції.
Які ускладнення можуть виникнути під час лікування?
Чи виникнуть і які ускладнення, залежить від того, які органи уражені.
Які наслідки хвороби для постраждалих?
Оскільки це прогресуюча хвороба або аутоімунна хвороба, постраждалі повинні адаптуватися до зміни ситуації життя. Це може бути дуже стресовим не лише фізично, а й психічно. Деякі пацієнти відзначають зміну сприйняття себе або вважають, що інші люди зараз сприймають або ставляться до них по-іншому. Діагноз також може вплинути на їх роботу або роль у сім'ї.
Постраждалі люди часто можуть відчувати почуття невпевненості чи самотності. Якщо ви відчуваєте ці симптоми, не бійтеся говорити з кимось. Необов’язково це повинен бути лікар, наприклад, розмова з друзями чи родиною, але опікуни чи групи самодопомоги також можуть бути цінною підтримкою.
Що я можу зробити сам?
Для боротьби з хворобою дуже важливо підтримувати позитивний погляд на життя. Регулярно інтегруйте вправи на легкі рухи у своє повсякденне життя. Якщо у вас жорсткі пальці, ви можете робити парафінові ванни для рук і здійснювати вправи. Захистіться від холоду за допомогою теплого спеціального одягу, є навіть одяг з підігрівом.
Догляд за шкірою також необхідний при склеродермії. Обов’язково доглядайте за шкірою за допомогою жирних кремів. Якщо ви страждаєте від сухості в роті, цукерки без цукру та жувальна гумка можуть полегшити ваші симптоми. Пообідайте відносно рано і підніміть верхню частину тіла під час сну, оскільки це запобігає рефлюксу та печії. Слід утриматися від куріння.
Медичні страхові компанії покривають витрати?
Амбулаторна терапія передбачає контрактні послуги від державних та приватних медичних страхових компаній у Німеччині. Медичні страхові компанії зазвичай беруть на себе значну частину витрат, так що ви несете лише невелику частку витрат. Однак ваш лікар повинен підтвердити необхідність терапії та виписати вам рецепт.
Для деяких нових методів терапії, таких як призначення рецепторів інгібіторів PDE5, все ще відсутні дозвільні дослідження, саме тому швейцарські медичні страховики не платять за таку терапію. Якщо ви не впевнені в тому, як буде охоплено ваше лікування, найкраще звернутися безпосередньо до страхової компанії.