Спленомегалія в педіатрії

В. Барлогіс

Коли асоціюється

Дерево діагностики - Коментарі

Визначення спленомегалії (СМГ) є клінічним: будь-яка пальпується селезінка насправді повинна вважатися патологічною. У 5% здорових дітей, однак, нижній полюс селезінки видно нижче реберного краю.

Позитивний діагноз СМГ не вимагає додаткового обстеження, за винятком випадків, коли клінічне обстеження є складним (ожиріння) або якщо не виникає сумнівів щодо селезінкового походження великої черевної маси (лімфома, лейкоз, нефробластома, нейробластома). УЗД черевної порожнини підтвердить СМГ.

Етіологічний діагноз керуватиметься точним опитуванням, клінічним обстеженням та простою біологічною оцінкою. Під час опитування вказується вік, етнічна приналежність, можлива спорідненість, поняття подорожі, сімейна історія спленектомії. Клінічне обстеження передбачає виявлення супутньої лихоманки, пухлинного синдрому, гепатомегалії, ознак портальної гіпертензії або печінково-клітинної недостатності, неврологічних ознак, дисморфічного синдрому або затримки висоти. Біологічна оцінка першого ряду включає: гемограму, мазок крові з морфологією еритроцитів, VS, CRP, фібрин, PT, LDH, печінкову оцінку.

(1) У разі ізольованого ГМС слід провести УЗД черевної порожнини з доплерографією. УЗД визначає однорідність СМГ чи ні. Доплер покаже судинну ваду розвитку селезінки (гемангіома, лімфангіома) та перевірить проникність ворітного стовбура. Таким чином, УЗД виявляє портальну гіпертензію (див. Нижче).

(2) Коли SMG асоціюється з лихоманкою, доцільно шукати бактеріальну інфекцію (сальмонельоз, бруцельоз ...). У разі сепсису слід виключити ендокардит.

Про паразитарні інфекції слід згадати під час перебування в ендемічній зоні: малярія, більгарзія або вісцеральний лейшманіоз; це часто на південному сході Франції. Нарешті, первинна інфекція EBV є найпоширенішою причиною вірусного ГМС. Його діагноз підтверджується MNI-тестом або наявністю VCA типу IgM. Рідше вірус кору, вірусний гепатит, ВІЛ, ЦМВ та коксакі можуть супроводжуватися ГМС.

(3) Деякі первинні імунні дефіцити (ПІД) супроводжуються ГМС. Їх дослідження вимагає оцінки другого рівня: визначення ваги імуноглобулінів, кількості лімфоцитів T, B, NK та NKT та функціональні тести (цитотоксичність лімфоцитів):

PID з гіпогаммаглобулінемією: Синдром Оменна виявляє певні важкі комбіновані імунні дефіцити (дефіцит RAG, Ra-IL7, Rg-IL2, Artemis); асоціювання у немовляти до 6 місяців еритродермії, еозинофілії, гіпогаммаглобулінемії з гіпер-IgE та обмеження репертуару Т. Х-пов'язаний лімфопроліферативний синдром (XLP або синдром Пуртіло) піддає пацієнтів фульмінантним первинним інфекціям EBV. У пацієнтів з дефіцитом XIAP (XLP2) SMG може передувати зараженню EBV, на відміну від пацієнтів з дефіцитом SAP (XLP1);

DIP з активацією макрофагів: ці ПІД включають сімейний лімфогістіоцитоз, синдром Гришеллі та хвороба Чедиака-Хігасі. Вони мають спільний дефект цитотоксичності Т-або NK-лімфоцитів (зауважте, що активація макрофагів іноді може бути реактивним інфекційним походженням, без основної патології типу ПІД);

ПІД при цитопеніях: хвороба Віскотт-Олдріч асоціює до різного ступеня імунодефіцит, рясну екзему та мікротромбоцитемію. При лімфопроліферативному синдромі з аутоімунітетом (ALPS), 2/3 пацієнтів з аутоімунною цитопенією; діагноз заснований на виявленні поліклонального надлишку лімфоцитів TabCD4 -/CD8 - .

(4) Хронічні гемолітичні анемії (таласемія, сфероцитоз) викликають SMG, за винятком серповидноклітинних пацієнтів з множинними інфарктами селезінки. Розрізнення набутого або вродженого гемолізу проводиться за допомогою оцінки другої лінії, що включає дослідження рівня Hb рідинною хроматографією з високою роздільною здатністю та еритроцитарний тест Кумбса.

(5) Коли SMG асоціюється з ураженням нервової системи, дисморфізмом або порушеннями скелета, підозрюється захворювання на перевантаження. Хвороба Гоше згадується у дітей, чий об’ємний СМГ пов’язаний із затримкою росту. Хвороба Німана-Піка діагностується у немовлят з неврологічними ознаками. Хвороба Фарбера проявляється в перші місяці життя психомоторною відсталістю, порушеннями ковтання, блювотою. Нарешті, хвороба Герлера поєднує в собі кіфоз, катаракту та грубі риси.

(6) Гіперспленізм - це панцитопенія, пов’язана із секвестрацією селезінки образних елементів крові. Будь-яка велика СМГ може спричинити гіперспленізм, але головна причина - портальна гіпертензія. Ознаки захворювання печінки тоді часто існують при обстеженні, а також при біологічній обробці. Доплерівське ультразвукове дослідження визначає ехоструктуру печінки (цироз, вроджений фіброз печінки з нирковою кістою та ін.), Здійснює пошук портокавальних анастомозів та перевірку відтоку печінкових вен.