Управління вадами розвитку Chiari 1 типу; дитяча нейрохірургія Лілль

синоніми: хронічне ураження мигдалин; Арнольд-Кіарі тип 1; хронічна грижа мигдаликів

терапевтичне рішення

залежно від рентгенологічної оцінки та клінічного впливу ми вирішимо:

• щоб повністю заспокоїти сім’ю
• запропонувати простий моніторинг
• декомпресія задньої ямки
• дренаж гідроцефалії

ризик подвійний:

• надмірно медикалізувати, тобто оперувати безсимптомну мальформацію Кіарі, виявлену випадково
• недостатньо медикалізувати, тобто нехтування Кіарі, який, мабуть, не дуже стискає, але насправді недооцінюється зображеннями

обгрунтування операції докладно описано в Технічна сторінка Chiari

кіарі "випадкового" відкриття

часто дефект виявляється випадково, особливо в рамках оцінки затримки розвитку; тоді ми повинні визначити, чи:

• це справді випадкове відкриття
• або якщо вади розвитку Кіарі, як затримка, є наслідком дистрессу у новонароджених
• або якщо є розлад сну, який впливає на когнітивні функції

важливо переконайтеся, що у пацієнта справді безсимптомно, особливо у немовлят важко сказати, що болю немає. здійснення полісомнографічного запису необхідно перед прийняттям рішення про утримання.

хірургічне лікування

(лікування немає)

лікування причини

коли воно існує, воно має бути на першому місці, будь то ожиріння або краніосиностоз

лікування гідроцефалії

це перше, що потрібно зробити, якщо шлуночки широкі, а дно 3-го шлуночка опущено. це рішення є тим більш виправданим, оскільки існує така гідравлічна проблема, як сирингомієлія. проводиться ендоскопічна вентрикулоцистерностомія першого ряду.

саме подальший клінічний та рентгенологічний моніторинг вирішить, чи буде процедура другого ряду на черепно-шийному шарнірі.

декомпресія краніоцервікального шарніра

це базове втручання. техніка залежить від групи, мета полягає в тому, щоб отримати хорошу декомпресію видовженого кісткового мозку (цибулини) і вільну циркуляцію ліквору.

обгрунтування хірургічного втручання та операційної техніки докладно описані в Технічна сторінка Chiari

МРТ до та після операції

результати операції

смертність майже дорівнює нулю, а захворюваність низька, переважно за типом гідравлічних розладів, рідко вимагає дренажного втручання.

переважна більшість пацієнтів помітно покращується. когнітивні розлади, які лише частково пов'язані з мозковою компресією (через порушення сну), найменш модифіковані втручанням.

клінічний результат після операції у 117 дітей

ускладнення хірургічного втручання

Хірургічне втручання Кіарі - це рутина, якої слід бути обережним, оскільки існує значний ризик ускладнень, пов’язаних з операцією та анестезією.

труднощі з анестезією

декомпресія шарніра - звичайна процедура

однак хірургічне втручання може бути ускладнено або навіть неможливим через проблеми з дихальними шляхами, що виникають у цих пацієнтів, головним чином у синдромічній або полімалформативній формі.

пацієнти з основними труднощами дихання: Мисливець: непрацездатний через інфільтрацію бронхіального дерева; Coffin-Lowry: основний стеноз трахеї між грудиною та грудним відділом хребта; Кліппель-Фейл: трахеальний сколіоз; деформація шарніра: фіксований кіфоз, реінтубація неможлива, трахеотомія

---