Васкуліт - ДІАГНОСТИКА - Чому лікар
ХВОРОБИ
Коли думати про васкуліті ?
Васкуліт, як правило, починається трохи підступно спочатку з лихоманки та «загальних симптомів» (втрата ваги, втома, втрата апетиту), а іноді і біль у м’язах та/або суглобах. Саме аномально велике погіршення загального стану повинно припускати васкуліт, а не інфекцію, особливо якщо в аналізі крові не виявляється чіткого збільшення нейтрофілів.
Потім, більш-менш раптово, інші більш специфічні прояви ураження різних органів, залежно від судин, уражених запаленням.
Картина лихоманки зі значним погіршенням загального стану та стражданням такого органу, як шкіра, нерви, нирки, легені та/або серце, повинна підказувати цей діагноз.
Як діагностувати васкуліт ?
Клінічні ознаки васкуліту є поліморфними і залежать від типу уражених судин, а отже і від задіяних органів. Тому початкові ознаки, особливо до перших проявів, пов'язаних із стражданням органів, часто не дуже конкретні: діагностика васкуліту часто спочатку важка . Однак загальні ознаки, нетипове погіршення загального стану, біль у м’язах та суглобах, пошкодження шкіри спостерігаються у більшості васкулітів.
Нарешті, це, перш за все, асоціація цих різнорідних клінічних ознак є сугестивною і повинен складати певну кількість Додаткові тести: аналізи крові, аналізи сечі, різні візуалізаційні тести, біопсії).
аналіз крові розкрити існування a запалення загальний, що призводить до збільшення Швидкість осідання (VS) і С-реактивний білок (СРБ). Це також може виявити збільшення лейкоцитів і можливу анемію із падінням рівня гемоглобіну, а також порушення функції нирок, що призводить до підвищений креатинін і зменшення кліренсу креатиніну.
Аналіз крові також допомагає шукати певні маркери, які можуть спрямувати лікаря на діагностику васкуліту, наприклад " антитіла, спрямовані проти цитоплазми багатоядерних нейтрофілів ", або" ANCA ", Або осадження агрегатів молекул і антитіл при температурі нижче 37 ° C (" на холоді ") у сироватці крові (" кріоглобулінемія ").
Аналіз сечі може допомогти виявити аномальна присутність білка та/або крові в сечі («Протеїнурія» та «гематурія»). Це відображає наявність запалення та болю в нирках (порушення фільтраційної структури нирки = «клубочок»).
Повна обробка тоді змінюється залежно від типу васкуліту, який підозрюється або діагностується.
Інший візуалізаційні іспити Тому буде проводитись відповідно до симптомів пацієнта та уражених органів, наприклад, для пошуку відхилень у пазухах, легенях, кишечнику, мозку чи серці, усіх органів, які можуть бути уражені під час васкуліту.
Усі клінічні ознаки змушують лікаря запропонувати діагноз васкуліту і до швидко направити пацієнтів до спеціалізований центр щоб поставити точний діагноз, оцінити тяжкість васкуліту та застосувати найбільш відповідне лікування.
Коли уражається орган (зокрема нирка, але також шкіра, м’язи, пазухи, скронева артерія при хворобі Хортона тощо), проведення біопсій часто необхідний для підтвердження діагнозу васкуліту. Біопсія складається з взяття під наркозом зразка органу, ураженого васкулітом (шкіри, м’язів, нирок, печінки тощо), для дослідження під мікроскопом (" анатомопатологічне обстеження "). Наявність запалення стінки судин дозволяє діагностувати васкуліт.
ниркова пункція-біопсія таким чином показаний при васкуліті, якщо в сечі є білок ("протеїнурія") і кров ("гематурія"), якщо є ізольована гематурія, але після виключення захворювання сечовивідних шляхів, якщо знижена функція нирок або протеїнурія без ідентифікації причина.
У деяких випадках ("ниркова недостатність гломерулярного типу без виявлення ANCA") перед будь-якою біопсією слід обговорити ниркову артеріографію (обов'язково у разі ANCA) (протипоказання до біопсії, якщо артеріографія виявляє мікроаневризми).
Що таке ANCA ?
ANCA - це аутоантитіла, спрямовані проти " нейтрофільні антигени цитоплазми ". Хоча деякі типи ANCA іноді описувались при деяких інших захворюваннях (катепсин G типу ANCA при виразковому коліті та хворобі Крона, лактоферрин типу ANCA при ревматоїдному артриті та вовчаку), їх специфічність для групи системних некротизуючих васкулітів дуже висока, близько 100% .
Метод виявлення ANCA базується на непряма імунофлюоресценція на багатоядерних клітинах, зафіксованих у спирті з 2 типами флуоресценції: цитоплазматична флуоресценція поліядерних клітин, що називається "c-ANCA", і перинуклеарна флуоресценція поліядерних клітин, що називається "p-ANCA".
По-друге, ідентифікація цільових антигенів ANCAs здійснюється Тести ІФА . Двома основними відомими антигенами є: "PR3" (протеїназа 3) та "MPO" (мієлопероксидаза) .
В кінці цього дуже спеціалізованого розслідування зазвичай можна поставити діагноз.
Що таке великокаліберний васкуліт ?
По суті, є два, що характеризуються пошкодженням великих гілок аорти або навіть самої аорти:
Гігантськоклітинний артеріїт ("Хвороба Хортона") спостерігається швидше через 50 років, з переважанням артерій головної території (високі гілки аорти = "над-аортальні артерії"), зокрема, скроневої артерії та артерії.
У скронях спостерігаються постійні, а іноді і сильні головні болі, підвищена чутливість шкіри голови (при чищенні волосся) та спазми щелепи при жуванні під час їжі («щелепа кульгає»). Хвороба Хортона може бути пов'язана з болем у м'язах плечей і стегон ("псевдо-ризомелічний артрит"). Аналіз крові виявляє значний і незрозумілий запальний синдром, а біопсія скроневої артерії виявляє "гігантоклітинну гранулему".
Страх стоїть перед візуальним прогнозом з настанням, після можливої тимчасової втрати зору на одне око або відчуття туману або болю в оці, які можуть повторитися, настання повної втрати зору одного ока ("монокулярна сліпота" ). По суті, це «облітеруючий артеріїт» скроневої артерії та офтальмологічної артерії (або її гілок). Інші ускладнення пов’язані з можливістю запального ураження дуги аорти з аневризмами аорти або коронарним ураженням.
Артеріїт Такаясу ("хвороба жінок без пульсу") спостерігається у молодих жінок до 40 років, особливо в Південно-Східній Азії, з переважанням аорти та її перших розділюючих гілок (мозок, руки, ноги та живіт).
Існує запальний синдром, пов’язаний з пошкодженням артерій від дуги аорти: пошкодження пахвових і підключичних артерій, в основному, що постачають руки (кульгавість рук) або грудно-черевну аорту (реноваскулярна гіпертензія) при ангіо-МРТ або ПЕТ -сканувати. Коронарне ураження можливе.
Клінічне обстеження виявило скасування пульсу у верхніх кінцівках або різницю в артеріальному тиску щонайменше 10 мм рт. Ст. Між двома руками. Це артеріїт аорти або її гілок, і під час біопсії також виявляється "гігантськоклітинна гранульома".
Що таке васкуліт судин середнього калібру ?
Хвороба Кавасакі спостерігається у маленьких дітей (до 5 років), з переважанням середніх артерій (зокрема, коронарних артерій, де можуть з’являтися мікроаневризми).
Виникає запальний синдром із синдромом «адено-шкірно-слизовий» (великі ганглії та ураження шкіри та слизових оболонок). Температура перевищує 38 ° C, яка триває щонайменше 5 днів і не реагує на звичайні жарознижуючі засоби. Ураження шкіри складається з почервоніння шкіри на кистях рук, лущення шкіри на статевих органах долонь і підошов. Пошкодження слизової складається з кон’юнктивіту, який паралельно підвищує температуру тіла з почервонінням губ та рота та кольором «малинового» язика. Ці ознаки пов'язані з болем у шлунку та запальною ішемічною хворобою із розширенням артерій (ризик "коронарних аневризм" через 10-30 днів) та ризиком раптової смерті. Це артеріїт із запаленням артеріальної стінки.
Що таке васкуліт дрібних судин з ANCA ?
В основному таких 3 пов'язують пошкодження судин (судинний некроз та периваскулярне запалення) і гранульоми в органах (переважно легені та пазухи обличчя):
мікроскопічний поліангіїт спостерігається у дорослих у віці від 30 до 60 років, з переважанням артеріол, венул та дисемінованих капілярів. Існує ураження шкіри пальпується пурпурою (фіолетові плями на шкірі, особливо на ногах, пов’язані з вивільненням еритроцитів через витікання через запальну судинну стінку = "екстравазація"), ураження нирок ("сегментарний некротизуючий гломерулонефрит і вогнищевий з екстракапілярна проліферація »), ураження легень (« внутрішньоальвеолярне крововилив »), пошкодження м’язів та суглобів та пошкодження кишечника. Аналіз крові показує запальний синдром з ANCA, особливо анти-MPO (60%) або, рідше, анти-PR3 (30%). Це артеріїт із запаленням артеріальної стінки та некрозом.
гранулематоз із поліангіїтом (або "хвороба Вегенера") спостерігається у дорослих у віці від 40 до 60 років, з переважанням артерій, артеріол, венул та капілярів. Спостерігається погіршення загального стану, при втомі, хронічному ураженні синусова пазуха (риніт та хронічний синусит) або рота, пошкодження легеневий (кашель, кров’яниста мокрота = «кровохаркання», біль при виритих вузолах з товстою оболонкою та інфільтратах) та ниркові що робить прогноз (гематурія, протеїнурія перед нирковою недостатністю швидко прогресуючим гломерулонефритом ("сегментарний та вогнищевий пауцімунний некротизуючий гломерулонефрит, пов'язаний з екстракапілярною проліферацією"). Можуть бути периферійні неврологічні пошкодження і, зокрема, пошкодження зовнішнього підколінного сідничного нерва.
Аналіз крові показує запальний синдром із часто збільшенням рівня еозинофілів у крові, головним чином ANCA анти-PR3 (85%) з 10% пацієнтів з анти-MPO ANCA. Це артеріїт із запаленням артеріальної стінки, фібриноїдним некрозом та переважно гранулематозом. Це хвороба, яка рецидивує у 50% випадків (пов’язана з анти-PR3 ANCA).
гранулематоз з поліангіїтом та еозинофілами (або "хвороба Чурга та Штрауса") спостерігається у дорослих у віці від 30 до 50 років, з переважанням для малокаліберних судин.
Існує майже завжди пізня астма, часто нестабільна, і що вимагає досить швидкої терапевтичної ескалації. Ця астма може бути пов'язана з неврологічні порушення (У 3/4 пацієнтів спостерігається периферична нейропатія типу «мультиневрит»), синусит, втрата ваги. Капілярит відповідає за ураження легень ("альвеоліт" і "альвеолярні крововиливи"), лабільні інфільтрати при рентгенографії та ураження нирок ("сегментарний та вогнищевий пауко-імунний некротизуючий гломерулонефрит, пов'язаний з екстракапілярною проліферацією"). Викликає характер виявлення запального синдрому з явно вираженим гіпереозинофілія кров (більше 10% або більше 1500 на мм 3), ANCA анти-MPO (Від 30 до 40%). Ці 2 елементи відіграють певну роль у патогенезі (роль ANCA для пошкодження нирок та, можливо, еозинофілів для пошкодження серця, пошкодження органу, що робить прогноз). ANCA проти PR3 дуже рідкісні (
Що таке васкуліт дрібних судин з імунними комплексами ?
IgA васкуліт ("Ревматоїдна пурпура" або "пурпура Шенлейна-Геноха") спостерігається особливо у дітей у віці від 4 до 7 років і рідше у дорослих (де вона важча), з переважанням ураження судин. Малий калібр, особливо шкіри. Ця хвороба проявляється як симптоматична тріада з переважним ураженням шкіри (червоні плями, які прощупуються = "судинна пурпура"), особливо в нижніх кінцівках, a пошкодження суглобів (артралгія або артрит великих суглобів нижніх кінцівок), пошкодження кишечника з колітоподібним болем, дуже частим та ризиком крововиливів у травлення (10%). Нарешті, ураження нирок ("Мезангіальна гломерулярна нефропатія IgA") прогнозує та проявляється як гематурія та протеїнурія та ниркова недостатність у термін. Відзначається запальний синдром із збільшенням рівня сироваткового імуноглобуліну типу IgA, який є суперечливим. Це артеріїт із запаленням артеріальної стінки з відкладеннями IgA, короткочасний прогноз якого пов’язаний з тяжкістю ураження органів травлення, тоді як довгостроковий прогноз пов’язаний з порушенням функції нирок.
васкуліт з кріоглобулінемією спостерігається у дорослих, з переважанням для малокаліберних судин. Спостерігаються пошкодження шкіри («судинна пурпура»), пошкодження суглобів (артралгія, артрит), пошкодження нервів («периферична нейропатія», особливо чутлива) та пошкодження нирок («мембрано-проліферативний нефрит»). Аналіз крові показує запальний синдром, кріоглобулінемія змішаний тип II (моноклональний компонент) або тип III, сироваткові маркери гепатит С або асоційоване аутоімунне захворювання або В лімфоїдна гемопатія . Кріоглобуліни - це згустки білків, які випадають в осад на холоді, тобто при температурі менше 37 ° C, і розсмоктуються при 37 ° C. Це артеріїт із запаленням артеріальної стінки, але в більшості випадків без фібриноїдного некрозу.
Який васкуліт вражає судини різного розміру ?
Хвороба Бехчета спостерігається у молодих людей (від 20 до 40 років), особливо в басейні Середземного моря, з чіткою генетичною схильністю (HLA-B5/B51). Він впливає на артерії всіх розмірів і розповсюджено. Відмінною рисою захворювання є афтоз, званий "біполярним", тобто при афті, що вражає як рот, так і зовнішні статеві органи. Існує також пошкодження шкіри у вигляді запальних вузликів ніг і передпліч («вузлувата еритема»), болі в суглобах і м’язах запальний графік (переважно вранці) та а запальне ураження очей ("Увеїт") з болем в очах та помутнінням зору. Існує непослідовний запальний синдром, головним чином при ураженні судин. Основними ускладненнями є запальне ураження головного мозку («менінгоенцефаліт») та кісткового мозку («мієліт») та тромбофлебіт вен мозку або кінцівок. Це артеріїт із запаленням та тромбозом.