Вроджена хвороба серця грамотно щодо здоров’я на iLive

Фахівець статті

Вроджена вада серця є однією з найпоширеніших аномалій розвитку і посідає третє місце після аномалій центральної нервової системи та опорно-рухового апарату. Рівень народжуваності дітей з вродженими вадами серця в усіх країнах світу коливається від 2,4 до 14,2 на 1000 новонароджених. Частота вроджених вад серця у живонароджених становить 0,7-1,2 на 1000 новонароджених. Помилки з однаковою частотою виникнення часто по-різному представлені в нозологічній структурі у пацієнтів, що потрапляють у відділи серця (наприклад, невеликий дефект міжпередсердної перегородки та тетралогія Фалло). Це пов’язано з різним ступенем загрози здоров’ю чи життю дитини.

щодо

Проблеми діагностики та лікування вроджених вад серця надзвичайно важливі в дитячій кардіології. Як правило, терапевти та кардіологи недостатньо знайомі з цією патологією, оскільки переважна більшість дітей лікується хірургічним шляхом до досягнення зрілості або смерті, не отримуючи належної допомоги вчасно. Причини вроджених вад серця незрозумілі. Найбільш вразливий період - 3-7 тижнів вагітності, тобто час, коли закладаються і формуються серцеві структури. Велике значення мають тератогенні фактори навколишнього середовища, хвороби матері та батька, інфекції, особливо вірусні, а також алкоголізм батьків, вживання наркотиків, куріння матері. Багато хромосомних захворювань пов'язані з вродженими вадами серця.

Код МКБ 10

Q20. Вроджені аномалії (вади розвитку) шлуночків і суглобів.

Фактори виживання при вроджених вадах серця

Анатомоморфологічна тяжкість, тобто тип патології. Виділяють такі прогностичні групи:

  • вроджені вади серця з відносно сприятливим результатом: відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки (AVM), дефект перегородки (ASD), стеноз легеневої артерії; При цих недоліках природний рівень смертності за перший рік становить 8-11%;
  • Тетралогія Фалло, природна смертність на першому році життя - 24-36%;
  • складні вроджені вади серця: гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легень, загальний артеріальний стовбур; природна смертність на першому році життя - від 36-52% до 73-97%.
  1. Вік пацієнта на момент прояву дефекту (поява клінічних ознак гемодинамічних порушень).
  2. Наявність інших (позасерцевих) вад розвитку збільшує смертність до 90% у третини дітей із ІХС.
  3. Маса тіла при народженні та недоношеності.
  4. Вік дитини, коли дефект був виправлений.
  5. Тяжкість та ступінь гемодинамічних змін, зокрема - ступінь легеневої гіпертензії.
  6. Тип та варіант кардіохірургічного втручання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природний перебіг вроджених вад серця

Без хірургічного лікування вроджені вади серця протікають по-різному. Наприклад, у дітей 2-3-тижневого віку гіпопластичний синдром лівого серця, атрезія або легенева артерія (з інтактною перегородкою передсердь) рідкісні через високу ранню смертність від цього пороку. Загальний рівень смертності від вроджених вад серця високий. Наприкінці першого тижня в перший місяць помирає 29% новонароджених - 42%, у перший рік - 87% дітей. Беручи до уваги сучасні можливості кардіохірургічної допомоги, можна проводити операцію новонародженому майже при всіх вроджених вадах серця. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують операції відразу після виявлення патології. Операція не показана при незначних анатомічних порушеннях (у 23% дітей із підозрою на ВПС зміни в серці є тимчасовими) або при важкій некардіальній патології.

З урахуванням тактики лікування пацієнтів з вродженими вадами серця поділяють на три групи:

  1. Пацієнти, яким операція необхідна і можлива при вродженому пороку серця (приблизно 52%);
  2. Пацієнти, яким не проводиться операція через незначні порушення гемодинаміки (приблизно 31%);
  3. Пацієнти, у яких корекція вроджених вад серця неможлива і в соматичному стані не працює (приблизно 17%).

Перед тим, як лікар підозрює вроджені вади серця, є наступні завдання:

  • Виявлення симптомів, що свідчать про наявність ВПС;
  • Проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що мають схожі клінічні прояви;
  • вирішення питання про необхідність термінової консультації фахівця (кардіолога, кардіохірурга);
  • патогенетична терапія.

Існує понад 90 варіантів вроджених вад серця та багато їх поєднань.

Симптоми вроджених серцевих захворювань

При опитуванні батьків необхідно уточнити терміни статичних функцій дитини: коли він почав сидіти в ліжечку, ліворуч. Необхідно з’ясувати, як дитина набирає вагу на першому році життя, наприклад, серцева недостатність та гіпоксія, супутні захворювання серця, що супроводжуються втомою, «ледачою» слабкістю у смоктанні та додаванні ваги. Дефекти з гіперволемією малого кровообігу можуть бути пов'язані з частішими пневмоніями та бронхітами. Якщо слід уточнити підозру на пороки при ціанозі, час появи ціанозу (від народження або в першій половині життя), за яких обставин це ціаноз, його локалізація. Крім того, при дефектах ціанозу завжди поліцитемія, яка може бути пов'язана з розладами центральної нервової системи, такими як пірексія, геміпарез, параліч.

Конституція

Змініть статуру з кількома пороками. Таким чином, коарктація аорти супроводжується утворенням «атлетичної» будови, причому переважає розвиток плечового пояса. У більшості випадків вроджені вади серця характеризуються зменшеним харчуванням, часто до 1 ступеня гіпотрофії та/або набряку.

Можна розвинути такі симптоми, як "барабанні палички" і "годинникове скло", характерні для вроджених вад серця синього типу.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Шкірні покриви

При вагінальному паралічі - блідість шкіри, при вошах з ціанозом - дифузний ціаноз шкіри та видимих ​​слизових оболонок, з переважанням акроціанозу. Однак насичений "малиновий" колір кінцевих фаланг характерний і для високої легеневої гіпертензії, яка супроводжує пороки зліва-правою виділенням крові.

Дихальна система

Зміни в дихальній системі часто відображають стан посиленого легеневого кровотоку і проявляються на ранніх стадіях задишки, ознак задишки.

Серцево-судинна система

При обстеженні є "горб", який знаходиться ззаду або зліва. При пальпації - наявність систолічного або діастолічного тремтіння, патологічного серцебиття. Черезшкірний - зміна меж відносної тупості серця. При аускультації - на якій стадії серцевого циклу чути шум, його тривалість (яка частина систоли, діастола), мінливість шуму при зміні положення тіла, провідність шуму.

Зміни артеріального тиску (АТ) при ІХС спостерігаються рідко. Коарктація аорти характеризується підвищенням артеріального тиску в руках і значним зниженням ніг. Однак такі зміни артеріального тиску можуть траплятися і при судинній патології, особливо при неспецифічному аортоартеріїті. В останньому випадку можлива значна асиметрія АТ на правій та лівій руці, на правій та лівій нозі. Падіння артеріального тиску може статися у вошей з вираженою гіповолемією, наприклад, при аортальному стенозі.

Травна система

При ІХС можливе збільшення застійних явищ печінки, селезінки та вен при серцевій недостатності (зазвичай не більше 1,5-2 см). Венозна наповненість судин брижі, стравоходу може супроводжуватися блювотою, частіше при фізичних навантаженнях та болях у животі (через розширення капсули печінки).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класифікація вроджених серцевих захворювань

Існує кілька класифікацій вроджених вад серця.

Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду. Вроджені вади серця належать до розділів Q20-Q28. Класифікація серцевих захворювань у дітей (ВООЗ, 1970) із SNOP (систематична номенклатура патології), що використовується в США, та з кодами ISC Міжнародного кардіологічного товариства.

Класифікація вроджених вад серця і судин (ВООЗ, 1976), розділ «Вроджені аномалії (вроджені вади)» під заголовком «Аномалії серцевої груші та закриття аномалій серцевої перегородки», «Інші вроджені вади серця», з «Інші вроджені аномалії кровоносної системи».

Встановлення єдиної класифікації представляє певні труднощі, пов'язані з великою кількістю вроджених типів вад серця, і з різницею в принципах, які можуть бути покладені в основу класифікації. У науковому центрі серцево-судинної хірургії. AT. Бакулева розробила класифікацію, яка поділяє вроджені вади серця на групи з урахуванням анатомічних особливостей та порушень гемодинаміки. Запропонована класифікація зручна для використання в практичній діяльності. У цій класифікації всі ВПС поділяються на три групи:

  1. PPS блідий з артеріовенозним шунтом, тобто з відтоком крові зліва направо (DMZHP, DMP, відкритий артеріальний канал);
  2. IPN синього типу з веноартеріальним отвором, тобто з відтоком крові справа наліво (повна перебудова магістральних судин, тетралогія Фалло);
  3. ІХС без виділень, але з перешкодою викиду шлуночків (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти).

Досі існують вроджені вади серця, які не приносять своїх гемодинамічних властивостей ні до однієї з трьох перелічених груп. Це вади серця без втрати крові та стенозу. Зокрема, до них належать: вроджена недостатність мітрального та трикуспідального клапанів, аномалія розвитку трикуспідального клапана Ебштейна, виправлена ​​транспозиція магістральних судин. Одним із поширених вад розвитку коронарних артерій є аномальний відхід лівої коронарної артерії від легеневої артерії.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Діагностика вроджених вад серця

При діагностуванні вроджених вад серця важливі всі методи обстеження: анамнез, об’єктивні дані, функціональні та рентгенологічні методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардіографія

ЕКГ важливий на ранніх стадіях діагностики вроджених вад серця. Усі параметри стандартної електрокардіограми важливі.

Зміна характеристик кардіостимулятора не характерна для вроджених вад серця. Частота серцевих скорочень майже завжди збільшується при вроджених вадах серця внаслідок гіпоксії та гіпоксемії. Регулярність пульсу рідко змінюється. Зокрема, можливі серцеві аритмії при РАС (характеризуються екстрасистолією) з аномалією розвитку трикуспідального клапана Ебштейна (напади пароксизмальної тахікардії).

Відхилення електричної осі серця має певне діагностичне значення. Для підзарядки правого шлуночка характерно патологічне відхилення електричної осі серця вправо (ДМЖП, ДМПП, тетралогія Фалло та ін.). Патологічне відхилення електричної осі серця вліво типово для відкритого артеріального потоку, неповної форми атріовентрикулярного зв'язку. Такі зміни на ЕКГ можуть бути першими ознаками підозри на вроджені вади серця.

Може відбутися зміна внутрішньошлуночкової провідності. Деякі типи внутрішньошлуночкової блокади виникають з певними вадами серця. Для DSA характерно неповне закупорювання правої ніжки пучка, а для аномалії трикуспідального клапана Ебштейна - повне закупорювання правої ніжки пучка His.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне дослідження слід проводити у трьох проекціях: прямій та двох косих. Оцініть легеневий кровотік, стан камер серця. Цей метод при місцевій діагностиці вроджених вад серця є важливим у зв'язку з іншими методами обстеження.

Ехокардіографія

Ехокардіографія (ЕхоКГ), в більшості випадків, є вирішальним методом при місцевій діагностиці такої патології, як вроджені вади серця. Однак елемент суб'єктивності слід якомога більше вилучати.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардіографія

Зараз фонокардіографія втратила своє діагностичне значення і може лише внести деякі уточнення в дані аускультації.

Ангіографія

Ангіографія та катетеризація порожнин серця проводяться для визначення тиску, насичення крові киснем, напрямку внутрішньосерцевих розрядів, характеру анатомо-функціональних порушень.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]