Вульгарний пемфігус
Вульгарний пемфігус - найпоширеніша форма пемфігусу і є серйозною та серйозною бульозною хворобою. В даний час це невиліковне аутоімунне захворювання, метою якого є зменшення симптомів.
Захворювання виявляється також у обох статей, його початок трапляється між 40 і 60 роками у людей з генетичною схильністю. Також повідомлялося про випадки, коли спостерігався дитинство.
Хвороба має хронічну еволюцію, так що за відсутності лікування смерть настає через 6 місяців - 2 роки від початку.
Хвороба часто має підступний і заплутаний вигляд у вигляді ерозивного стоматиту, при цьому ерозії є наслідками бульбашок з дуже крихкими стінками, які легко розбиваються, залишаючи втрати речовини, круглі або овальні, ізольовані або злиті, яскраво-червоні і покриті білуваті відкладення.
Травми дуже болючі, що ускладнює їжу пацієнту. Це, а також можливість подальшого поширення уражень на травний тракт, впливаючи на процеси травлення та всмоктування, призводять до поступової втрати ваги та погіршення загального стану.
Ураження слизової оболонки ротової порожнини може передувати місяцям і навіть рокам характерних висипань, що часто призводить до затримки діагностики.
В інший час, однак, початок може бути раптовим, з бульозної висипки помічається з самого початку. Пухирі, розташовані за вибором в місцях, що зазнають незначного тиску та травм або поширюються по всьому тілу, розташовані на, здавалося б, здоровій шкірі, мають різний розмір (від 1 см до мосту долоні) і з’являються послідовними вивержувальними хвилями, що мають еволюцію протягом 1-2 тижнів.
Після лопання бульбашок виникають хворобливі ерозії, які покриваються кірками, після падіння яких залишаються тимчасові гіперпігментовані плями. Іноді бульбашки можуть надмірно інфікуватися, перетворюючись на гнійнички.
Окрім слизових оболонок травного тракту, можуть страждати слизова оболонка гортані (хронічна захриплість), слизова оболонка носа та слизова.
З еволюцією хвороби загальний стан хворого поступово погіршується.
Лихоманка виникає по ходу, або в результаті суперінфекції уражень шкіри, або сповіщення про нову хвилю висипання. До них можна додати неспецифічні нервово-психічні розлади.
Травні прояви на термінальних стадіях захворювання складаються з нудоти, блювоти, діареї, болю в животі і є наслідком пошкодження слизових оболонок травного тракту.
Загальне лікування є основним при вульгарному пемфігусі і полягає в кортикотерапії, яку можна вводити у формі преднізолону в атакуючій дозі 1-3 мг/кг тіла/добу, до припинення нових уражень та очевидного поліпшення стану існуючі (їх висихання, з появою кірочок і гіперпігментованих плям). Потім дозу зменшують на 5 мг (1 таблетка преднізолону) кожні 7-10 днів до підтримуючої дози 40-60 мг/добу, після чого цитостатики можна комбінувати, що дозволяє вводити преднізон у зазначеній дозі, один день так - один день ні.
У разі невдачі преднізон можна замінити іншим кортикостероїдом, бажано вводити внутрішньовенно (метилпреднізолон 15-20 мг/кг маси тіла/добу), можливо, пов'язаний з цитостатиком.
Іншими терапевтичними можливостями, менш ефективними, є: сульфони (дапсон), солі золота, імуномодулятори (левамизол, циклоспорин), плазмаферез.
Лікування слід продовжувати до повної клінічної ремісії захворювання та до зникнення аутоантитіл з периферичної крові пацієнтів.
Рекомендуються допоміжні ліки: вітаміни, седативні засоби, анаболіки.
Місцеве лікування складається з туалету з бульбашок, який буде вирізаний і намазаний засобами для висушування та антисептики, бажано типу барвників (стрептомікоз, тирлич фіолетовий та ін.), Після чого використовуються мазі з антибіотиками та дерматокортикоїдами.
Пацієнтам з вульгарним пемфігусом рекомендується відпочивати в ліжку під час прорізувань і категорично уникати травм. Дієта повинна бути багата на кальцій та харчові принципи, вітаміни та мінерали.