1 - Системний червоний вовчак

СЧВ характеризується поліморфними, нестабільними, погано систематизованими, часто призводячими до порушення мультитискулярних атак. Чим численніші прояви, тим легше діагностувати, але тим більш несприятливим прогноз, який може заходити так далеко, що ставить під загрозу життя пацієнта. Навпаки, коли захворювання є моно- або пауці-симптоматичним, діагноз вагається, і він може помилятися протягом декількох місяців, але життю пацієнта не загрожує відсутність пошкодження життєво важливого органу. Критерії були визначені в 1982 році та переглянуті в 1997 році Американським коледжем ревматологів для діагностики захворювання.

Визнано, що для встановлення діагнозу у пацієнта має бути принаймні 4 критерії. У більшості випадків СЧВ виникає у молодої жінки у віці від 20 до 30 років. Три найпоширеніші клінічні прояви - це суглобовий, шкірний та нирковий. Кожен із цих станів має характеристики, що дозволяють пов’язати його із хворобою вовчака. Наявність певних антинуклеарних антитіл та зменшення комплементу в сироватці підтверджують діагноз.

1. 1 - Клініка

1. 1. 1 - Кістково-м’язова система

Це найчастіше уражений пристрій, оскільки пошкодження суглобів або кісток спостерігається принаймні один раз під час захворювання у 95% пацієнтів. Пошкодження суглобів, наявні у 60% пацієнтів, схематично складають 2 таблиці відповідно до їх темпів еволюції:

Гострий поліартрит проявляється припливом декількох суглобів: особливо пальців, зап'ястя, колін, щиколоток і пальців ніг, з тенденцією до генералізації.
Підгострий поліартрит, який менш запальний, може перейти в хронічну форму і прийняти за ревматоїдний артрит. СКВ-артрит, на відміну від ревматоїдного, не прогресує до руйнування суглобів. З іншого боку, вони можуть ускладнюватися розривами сухожиль (“ревматизм Жакуда”), що призводять до деформацій: великий палець “z”, пальці “шиї лебедя”, пориви ліктьової кістки, що може призвести до сплутаності з ревматоїдним артритом. Рентген дає змогу виправити діагноз, не показуючи жодних деструкцій, характерних для цього останнього стану.

СЧВ також може ускладнюватися асептичним остеонекрозом, незалежно від терапії кортикостероїдами, яка також може сприяти їх розвитку. Ці інфаркти кісток вибірково вражають голову і виростки стегнової кістки, кінцівки великогомілкової кістки. Вони можуть виникати поза будь-яким спалахом хвороби і спричиняти раптовий механічний біль. Ядерний магнітний резонанс виявляє відхилення раніше, ніж стандартна рентгенологія. Патологи ніколи не спостерігали уражень васкуліту, до яких відносили остеонекроз вовчака. З іншого боку, це ускладнення часто виникає за відсутності антифосфоліпідного синдрому, що сприяє тромбозу судин: іншими словами, ми не знаємо етіології. МОЗ також може вражати ВКВ. Пацієнти скаржаться на міалгію із запальним графіком, і часто спостерігається помірне підвищення рівня м’язових ферментів у сироватці крові. При патологічній біопсії м’язів спостерігається атрофія клітковини з інколи васкулітом та лімфоїдним інфільтратом.

1. 1. 2 - Шкіра та слизові оболонки

Шкірні ознаки варіюються від еритеми крила метелика (веспертіліо) на крилах носа, вилиць, чола та підборіддя (15% висипань) до виразки, схожої на укус вовка (вовчак). Еритема спровокована впливом ультрафіолетових променів B більше, ніж ультрафіолетових променів A. Через цю світлочутливість висип, як правило, не обмежується лише на обличчі, але може поширюватися на всі ділянки шкіри.

Близько 15% хворих на СЧВ не мають веспертіліо, а мають хронічний дискоїдний вовчак (CDL), що характеризується сильно інфільтрованими папулосквамозними ураженнями з відцентровою еволюцією, яка може залишити незмивні рубці. Існують також поодинокі НРС, що не супроводжуються системними ознаками. Лише 5% з них переходять на LES. Окрема форма, підгострий вовчак шкіри, індивідуалізована як клінічно, так і біологічно: великі еритематопапульозні ураження, часто лускаті, мають поліциклічний контур і мають тенденцію до злиття. Після свого зникнення вони часто залишають депігментацію з інколи епідермальною атрофією. Підгострий вовчак шкіри часто асоціюється з антитілами проти Ro/SSA та дефіцитом С2-фракції комплементу.

Інші неспецифічні ураження вовчака можуть сидіти на інших частинах тіла, особливо на кінцівках. Це можуть бути звичайні на вигляд еритематозні ураження або, рідше, булли, мультиформна кокарда, кропив'янка, ліхеноїдні ураження або паннікуліт.

Окрім специфічних уражень шкірної тканини, васкуліт, що характеризує вовчак, може вражати судини шкіри та призвести до некротичних уражень. Поразки, іноді стримані, точкові, завжди відображають розвиток хвороби. Шукайте їх по краях нігтів і на пульпі пальців рук і ніг, де вони виглядають як пурпурові плями, іноді виразкові, часто крихітні.

Можуть спостерігатися ураження слизової, особливо ротової, але також носової, статевої та ректальної. Вони схожі на афти, але менше копаються. Серед лупи вражається особливо волосся. Алопеція у зубному нальоті, рідше дифузна, може супроводжувати рецидиви та регресувати після закінчення рецидиву.

Смугове осадження імуноглобулінів та фракцій комплементу спостерігається вздовж дермоепідермальної базальної мембрани. Цей "тест на вовчакову смугу" (LBT) особливо характерний для LES, коли відкладення складаються з IgG та C1q. LBT є позитивним у більш ніж 75% випадків, коли біопсія проводиться на патологічній шкірі, і в 50% випадків на здоровій шкірі. Позитивність на користь масштабованості захворювання. IgM, C3 та інші фракції комплементу можуть осідати, але ці відкладення менш характерні для СЧВ.

1. 1. 3 - Нирка

Клінічна	Гістологія	Лікування
Клас I

1. 1. 4 - дихальна система

Найчастіший напад - плеврит (50% випадків), односторонній або двосторонній, іноді інавгураційний, що проявляється кашлем і болем у грудях. Плевральна пункція повертає запальну рідину, багату альбуміном і лімфоїдними клітинами, іноді містить антинуклеарні антитіла. Як правило, їх виявлення не є необхідним, оскільки вони частіше присутні в сироватці крові.

Рідше на рентгенографії та комп’ютерній томографії грудної клітки спостерігаються інтерстиціальні інфільтрати, топографія яких з часом змінюється. Інфільтрати інфекційного характеру на сьогоднішній день найпоширеніші при СЧВ. Таким чином, вовчаковий характер легеневих уражень (20% випадків) слід допускати з обережністю і тоді, коли мікробіологічні тести є негативними. Вовчаковий інфільтрат, як правило, швидко регресує завдяки кортикостероїдам, але в деяких випадках ми можемо побоюватися еволюції до інтерстиціального фіброзу (5% випадків) та хронічної дихальної недостатності, яка більше не буде чутливою до терапії кортикостероїдами. Тести дихальної функції показують рестриктивний синдром та знижену здатність переносу чадного газу, який з часом погіршується. Легенева артеріальна гіпертензія є винятковим явищем під час СЧВ.

1. 1. 5 - Серцево-судинна система

Серце: З трьох серцевих оболонок перикард найчастіше уражається (30%) випадків. Як і плеврит, перикардит може бути прихованим, не викликає тампонади, швидко регресує на кортикостероїдах і не прогресує до звуження. Міокардит (10% випадків), пов’язаний з коронарним васкулітом, зустрічається дуже рідко. Це призводить до порушення ритму, тахікардії та, зрештою, серцевої недостатності. З моменту використання кортикостероїдів, веррукозний ендокардит Лібмана-Сакса став винятком. В основному це вражало мітральний та аортальний клапани.

Судини: близько 20% пацієнтів відчувають синдром Рейно в пальцях рук, а також в пальцях ніг і, рідше, в носі. Ці вазомоторні розлади можуть спричиняти функціональні порушення, але, як правило, некрозу кінцівок. Капіляроскопія показує збільшення розмірів капілярів, але не має ознак, характерних для склеродермії.

Великі судинні стовбури, такі як дуга аорти, зазвичай не уражаються. З іншого боку, особливо якщо асоційований синдром антифосфоліпідних антитіл, може виникнути артеріальний або венозний, центральний або периферичний тромбоз.

1. 1. 6 - нервова система

Під час СЧВ може статися ураження центральної нервової системи та периферичної нервової системи.

Центральна нервова система: найчастішим проявом є головний біль, іноді подібний до мігрені (25% випадків). Другим проявом у порядку частоти (20% пацієнтів) є генералізована комітивність з електроенцефалографічними ознаками есенціальної епілепсії. Ця ініціальність іноді супроводжується психічними розладами. Судоми можуть бути незалежними від спалахів вовчака.

Рухові розлади центрального походження, такі як геміплегія, моноплегія або параплегія через поперечний мієліт, можуть виникнути раптово (15% випадків). Зазвичай вони супроводжують загострення СЧВ і, як правило, мають поганий прогноз. Виявлено винятковий тромбофлебіт верхнього поздовжнього синуса.

Також часто уражається периферична нервова система (15% випадків). Пошкодження може включати черепно-мозкові нерви, такі як окорухові нерви. Периферична нейропатія, як правило, призводить до мульти- або мононевриту внаслідок васкуліту нервової вази. Це може бути підтверджено нервово-м’язовою біопсією, можливо, за допомогою попередньої електроміограми.

Явища васкуліту, відповідальні за всі неврологічні розлади, як центральні, так і периферичні, можуть бути частиною синдрому антифосфоліпідних антитіл; в цьому випадку в сироватці можуть бути виявлені анти-кардіоліпінові та анти-бета-2-GP1 антитіла.

У виняткових випадках під час спалаху захворювання може виникнути менінгеальний синдром. СМЖ запальний, з переважно лімфоцитарними елементами. Диференціальна діагностика з інфекційним походженням може бути важкою. Нормальність рівня СРБ в сироватці на користь чисто запального менінгіту в контексті вовчакової хвороби.

СЧВ може ускладнюватися поодинокими психічними проявами, які іноді відкривають захворювання. Це може бути депресивний синдром, марення, дезорієнтація, галюцинації або параноїчний або шизоїдний психоз. За відсутності інших клінічних ознак, що свідчать про захворювання або запальний синдром, діагностика може бути дуже складною.

Слід включати в неврологічні напади очні ускладнення. Це, перш за все, кон’юнктивіт та епісклерит, але, окрім окорухового паралічу через периферичну нейропатію, ми можемо спостерігати васкуліт сітківки. В результаті виникають ватяні ексудати, типові для дизоричного ретиніту. Вони не є специфічними для СЧВ і часто асоціюються з кровотечами (5% випадків). Рідше на очному дні виявляється тромбоз центральної артерії сітківки або циліоретинальної артерії.

1. 1. 7 - Печінка та травна система

Печінка: диференціальний діагноз між аутоімунним гепатитом та вовчаковим гепатитом іноді буває дуже складним. Клінічні та біологічні ознаки цитолізу печінки однакові незалежно від етіології. Ізольоване підвищення рівня сироваткових трансаміназ спостерігається у 40% пацієнтів. Поєднання інших клінічних ознак, характерних для СЧВ, таких як ураження шкіри або нирок, може допомогти уточнити діагноз. За їх відсутності біологічні дослідження також можуть вказувати на етіологію: аутоімунний гепатит I типу супроводжується антигладком’язовими антитілами, аутоімунний гепатит II типу, анти-LKM-1 антитілами. В обох випадках анти-ядерні антитіла також можуть бути виявлені, але в принципі ніколи не анти-nDNA-антитіла або анти-Sm антитіла. Навпаки, під час ураження печінки СЧВ ці останні аутоантитіла часто виявляються, і якщо антитіла, характерні для аутоімунного гепатиту, є, як правило, на дуже помірному рівні. Гістологія печінки не завжди дуже допомагає в диференціальній діагностиці.

Шлунково-кишковий тракт: пошкодження травного тракту під час СЧВ частіше має ятрогенне походження, пов’язане з прийомом протизапальних препаратів, ніж специфічне для захворювання. У 30% випадків пацієнти відчувають нудоту, біль у животі та діарею. Симптоми, пов’язані з васкулітом, дуже рідкісні і варіюються залежно від топографії. У разі ураження великого артеріального стовбура може виникнути псевдохірургічний синдром, що у виняткових випадках призводить до перфорації кишечника. Мікроваскулярит може призвести до синдрому мальабсорбції.

1. 1. 8 - Лімфоїдні органи

Спленомегалія та аденомегалія пальпуються в 15% випадків.