4 - Ключові моменти щодо певних причин

4. 1 - легка жовтяниця

4. 1. 1 - Проста жовтяниця

Проста жовтяниця (раніше відома як фізіологічна жовтяниця) є найпоширенішою жовтяницею новонароджених, але повинна залишатися діагнозом елімінації.

Він вражає 30-50% здорових новонароджених і пов’язаний із фізіологічним дефектом новонародженості у зрілості глюкуронізації білірубіну.

початок після 24 годин життя;
ізольований (суворо нормальний клінічний огляд);
помірна жовтяниця вільного білірубіну;
зменшення до D5 - D6 життя.

Терапевтичне утримання - це правило.

Зникнення жовтяниці відбувається спонтанно часто до D10 життя, без ризику наслідків.

Особливо обережно слід ставитися до недоношених дітей, у яких жовтяниця частіша, триваліша та інтенсивніша, з вищим неврологічним ризиком. Ця важкість пов’язана з незрілістю печінки, низькою концентрацією альбуміну, високою проникністю гематоцеребрального бар’єру та нижчим порогом токсичності вільного білірубіну.

4. 1. 2 - жовтяниця в материнському молоці

Молочна жовтяниця у матері спостерігається приблизно у 3% немовлят на грудному вигодовуванні.

Зазвичай це стосується доношених новонароджених, котрі отримують користь з перших днів життя від рясної материнської лактації, і пов’язане, серед іншого, зі значною активністю ліпопротеїн-ліпази в грудному молоці, що спричиняє значне вивільнення жирних кислот, відповідальних за `` інгібування глюкуронізація.

початок навколо D5 - D6 життя (або після простої жовтяниці);
ізольований (суворо нормальний клінічний огляд);
помірний рівень жовтяниці вільного білірубіну;
стійкість протягом декількох тижнів.

Її діагноз раніше підтверджувався зменшенням жовтяниці після переривання грудного вигодовування або нагріванням молока (термочутливий характер активності ліпопротеїн-ліпази).

В даний час утримання від терапії є правилом, як і при простій жовтяниці (відсутність переривання грудного вигодовування, нагрівання молока). Користь грудного вигодовування перевищує шкоду тривалого фарбування жовтяниці.

Жовтяниця проходить між 4 і 6 тижнями після народження.

Дві доброякісні причини жовтяниці з вільним білірубіном: проста жовтяниця та жовтяниця в материнському молоці.

Як і будь-яка загальна та доброякісна причина: діагностика елімінації.

4. 2 - Патологічна жовтяниця

4. 2. 1 - Гемоліз

Жовтяниця внаслідок гіпергемолізу є основною причиною патологічної жовтяниці.

Це пов’язано з аномально високим виробленням білірубіну після лізису еритроцитів.

Він реагує на безліч причин, включаючи матково-фетальну несумісність крові та конституційний гемоліз. Гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія, таласемія) не з’являються в неонатальному періоді.

ранній початок до 24 годин життя (найчастіше);
при важкому гемолізі: анемічний синдром, гепатоспленомегалія;
більша інтенсивність жовтяниці вільного білірубіну;
(нормо-) макроцитарна анемія, гіпер-ретикулоцитоз.

Ризик розвитку ядерних ядер вважається більшим.

Несумісність крові матері та плоду

несумісність у системі ABO є найпоширенішим сьогодні.

Ситуація така: мати групи О та новонароджений групи А або В.

Тест Кумбса, як правило, негативний.

несумісність в резус-системі стає рідше.

Зазвичай жовтяниця важча. Тест Кумбса, як правило, позитивний.

Профілактика алоімунізації проти D полягає у введенні анти-D гаммаглобулінів (Rophylac®) усім вагітним резус (-) та RAI (-): систематично через 28 тижнів та через 72 тижні через ситуацію ризику (крововилив), пологи, викидень, інвазивна процедура).

Конституційний гемоліз

спадковий сфероцитоз (Хвороба Мінковського-Шаффарда) призводить до корпускулярної гемолітичної анемії, пов'язаної з мембранною аномалією, аутосомно-домінантною передачею. Складність, про яку слід пам’ятати, це камені в жовчному міхурі.

Мазок крові показує сферичні еритроцити.

Спленектомія після 5 років є широким показанням.

Дефіцит G6PD може індукувати дефіцит ферментно-корпускулярної гемолітичної анемії, що передається Х-зчепленою (виражається у всіх уражених хлопчиків, але також у деяких дівчаток). Особливо це стосується дітей із середземноморського краю та чорної Африки.

Мазок крові показує тіла Хайнца (осідає невідновлений гемоглобін); Аналіз G6PD на відстані від будь-якого переливання підтверджує діагноз.

Управління складається з усунення ініціюючих факторів (окислюючих препаратів, перелік яких повинен бути переданий батькам і вклеєний в медичну книжку).

4. 2. 2 - Конституційний дефіцит глікурокон'югації

Хвороба Гілберта є загальним (3–7% населення) та доброякісним.

Це пов’язано з частковим дефіцитом активності білірубіну глюкуронілтрансферази. Він не єдиний відповідає за жовтяницю, але відіграє роль кофактора, сприяючи його стійкості та інтенсивності. Форми з неонатальним розвитком дуже рідкісні, якщо це не пов’язано з гіпертрофічним пілоричним стенозом. Пізніше він відповідає за періодичні епізоди субіктера, викликані стресом і голодуванням.

Діагностика заснована на молекулярному аналізі гена, що кодує білірубін-глюкуроніл-трансферазу.

Лікування не потрібно.

Хвороба Криглера-Найджара є винятковою.

4. 2. 3 - атрезія жовчних шляхів

Це вражає приблизно 1 з 10 000 новонароджених.

Це надзвичайна діагностика.

Діагноз повинен бути поставлений у наступні дні після народження перед клінічною картиною, що свідчить про холестаз: тверда гепатомегалія, темна сеча, знебарвлений стілець (повна закупорка жовчних проток).

Парентеральне введення вітаміну К є важливим, як тільки спостерігаються ці ознаки, через ризик кровотеч, пов’язаних з холестазом.

Прогноз зумовлений швидкістю оперативного втручання Касая (до 6-го тижня життя), що складається з гепато-портоентеростомії.

4. 2. 4 - Інші причини

Завжди виховуйте діагнозінфекція новонароджених (див. розділ 1).

Інші причини перелічені у діагностичному дереві (див. Рис. 2.1).

Серед них слід також зазначити: зараження с Кишкова паличка, розсмоктування гематоми, пов'язаної з акушерською травмою, вродженим гіпотиреозом, муковісцидозом.

Дві надзвичайні ситуації з жовтяницею вільного білірубіну: несумісність матерофеталу та матерофетальна інфекція.
Дві надзвичайні ситуації кон'югованої жовтяничної жовтяниці: атрезія жовчі, зараження Кишкова паличка.