А. А. Амілоїдоз На ваші запитання відповіли

Визначення амілоїдозу АА

Амілоїдоз є групою захворювань, що характеризуються амілоїдні відкладення в органах, що може спричинити їх дисфункцію. Ці відкладення складаються з білків, які збираються разом і які організм не може вивести. Існує кілька типів амілоїдозу для кожного білка. Тут ми поговоримо лише про амілоїдоз АА. АА амілоїдоз є формою амілоїдозу, вторинної щодо хронічне запалення через інше захворювання (ревматизм, хронічна інфекція тощо). Він становить близько 10% амілоїдозу, і, на щастя, він рідше і рідше зустрічається у західних країнах завдяки, зокрема, протизапальній біотерапії. Вона торкається як чоловіків, так і жінок а кількість випадків у Франції, за оцінками, становить від 250 до 500 у 2019 році. Амілоїдоз АА найчастіше вражає нирки і може призвести до ниркової недостатності, якщо не піклуватися про неї.

Що таке амілоїдоз АА ?

У хронічній запальній ситуації може статися так, що організм виробляє надлишок білка, т.зв. Білок SAA. Це перевиробництво білка може спричинити нерозчинні відкладення в органах. Потім ми будемо говорити про відкладення амілоїдних фібрил. Саме вони генерують амілоїдоз АА. Відкладення можуть вражати багато органів, але вони є нирки робота яких є найбільш порушеною. АА-амілоїдоз ще називають вторинний амілоїдоз оскільки він завжди пов’язаний з іншим захворюванням, відповідальним за хронічне запалення (хронічний запальний ревматизм, хронічні інфекції, хронічні запальні захворювання кишечника, аутозапальні захворювання).

АА амілоїдоз: чи можна його вилікувати ?

На сьогоднішній день немає специфічного лікування амілоїдозу АА, але ми можемо сподіватися, лікуючи патологію, відповідальну за запалення стабілізація або навіть регресія АА амілоїдоз.

Які причини амілоїдозу АА? Як з’являється хвороба ?

Амілоїдоз АА викликаний хронічним запаленням, спричиненим іншим захворюванням. У Франції найчастіше ускладнюються амілоїдозом АА:

хронічний запальний ревматизм (ревматоїдний артрит, спондилоартроз),
лхронічні інфекції (туберкульоз, розширення бронхів)
хронічне запальне захворювання кишечника (Хвороба Крона, виразковий коліт)
аутозапальні захворювання включаючи сімейну середземноморську лихоманку
ожиріння.

При амілоїдозі АА виявляється доклінічна фаза під час якого амілоїдні відкладення можна виявити в органах, але без клінічних наслідків. Тоді все більше і більше амілоїдних відкладень порушують роботу органів: особливо нирки, але також травний тракт, печінка. Ураження серця є надзвичайним при амілоїдозі АА на відміну від інших типів амілоїдозу. Заспокійливим моментом є те, що амілоїдоз АА не є генетичним захворюванням, він не може передаватися від пацієнта до пацієнта і не є раком.

Які симптоми амілоїдозу АА ?

Існує декілька специфічних ознак амілоїдозу АА, що ускладнює ідентифікацію в контексті хронічного захворювання. Пацієнти найчастіше втомлений. Ураження нирок є найпоширенішим ураженням органів при АА-амілоїдозі. Зазвичай це проявляється набряком нижніх кінцівок, наявністю білка в сечі та/або нирковою недостатністю. Називається наявність білка в сечі протеїнурія; вона досліджує себе після аналізу зразка сечі в лабораторії. Ниркова недостатність вимірюється вимірюванням креатинін в сироватці крові під час простого дослідження крові. Досягнення травна майже завжди присутній, але не обов’язково симптоматичний. Це може спричинити епізоди діареї, втрати ваги, анорексії (тобто втрати апетиту). Інші можливі проблеми включають: збільшення розмірів печінки та селезінки (так звана гепатоспленомегалія), іноді зоб (велика щитовидна залоза). Інфаркт винятковий.

Як діагностувати амілоїдоз АА ?

Діагноз амілоїдозу АА може бути поставлений лише за результатами аналізу лабораторія патології з біопсія. Ми можемо зробити біопсію приналежність слинних залоз (маленькі залози, розташовані в нижній губі), трохи підшкірний жир в животі пряма кишка або нирка, залежно від симптомів, представлених пацієнтом. Ці біопсії беруть під час короткої місцевої анестезії і можуть бути зроблені амбулаторно (тобто немає необхідності госпіталізувати). Після надходження біопсії в лабораторію діагноз амілоїдозу АА базується на виявленні амілоїдні відкладення в тканинах: ці відкладення забарвлені Конго Червоний (спеціальний барвник) з характерним зовнішнім виглядом зелено-жовте двопроменезаломлення у поляризованому світлі. Цей перший крок позитивний при всіх типах амілоїдозу. Потім патологоанатом проводить огляд під назвою "імунозабарвлення"Для того, щоб охарактеризувати тип амілоїдозу: якщо імунозабарвлення АА позитивне, можна поставити діагноз амілоїдозу АА.

Чи можна амілоїдоз АА сплутати з іншим захворюванням ?

Як лікувати амілоїдоз АА? Які способи лікування ?

На сьогодні специфічного лікування амілоїдозу АА немає. Лікування амілоїдозу АА базується на лікування захворювання, що викликає хронічне запалення. Це дійсно може дозволити стабілізація або навіть регресія амілоїдоз. Тому лікування залежить від захворювання, що викликає запалення. Наприклад, ми пропишемо антибіотики при хронічній інфекції, біотерапія у разі хронічного запального ревматизму або аутозапального захворювання ... У разі важкої ниркової недостатності може знадобитися запропонувати діаліз або навіть трансплантацію нирки.

Яка еволюція хвороби з часом ?

Якщо захворювання, що викликає хронічне запалення, не лікувати, амілоїдоз АА буде прогресувати і переростати до хронічного захворювання нирок, що вимагатиме початку діалізу або трансплантації нирки. На щастя, при лікуванні хвороби, відповідальної за хронічне запалення, можна сподіватися стабілізація або навіть регресія АА амілоїдоз.