Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans - це медичний термін, який визначає наявність на шкірі темних плям, щільніших, ніж навколишні тканини шкіри. Це поширене на рівні пахвова область, в області шийки матки і в паховій області.

acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans це не є захворюванням саме по собі, але може бути ознакою основного захворювання. Загалом, умови, що супроводжують акантоз нігріканс, не є серйозними, але це утворення шкіри іноді може бути ознакою діабету або, рідше, раку. [4]

етіопатогенез

Acanthosis nigricans як правило, це обумовлено факторами, що стимулюють ороговілі епідермісу та проліферацію фібробластів у дермі. У доброякісних формах це поширення найчастіше індукується інсуліном або фактором росту інсуліну (IGF). Іншими медіаторами клітинної проліферації, які беруть участь у етіопатогенезі цього стану, є рецепторні тирозинкінази (рецептор епідермального фактора росту та рецептор фактора росту фібробластів).

Також виявлені сімейні синдроми acanthosis nigricans. У цих пацієнтів, крім пошкодження шкіри, також є супутні патології:

  • ожиріння
  • гіперінсулінемія
  • краніосиностоз (передчасне зрощення швів черепа) [1], [2].

В acanthosis nigricans, пов'язані зі злоякісними захворюваннями передбачається, що фактор, що стимулює проліферацію клітин шкіри, що спричиняє це ураження, може секретуватися або пухлиною, або у відповідь на наявність пухлини в організмі. Одним із цих стимулюючих факторів злоякісної пухлини є альфа TGF, який був виявлений у пацієнтів з раком шлунка як у клітинах раку шлунка, так і в клітинах шкіри, уражених акантозом нігрікан. Рівень альфа-вмісту TGF в сироватці крові нормалізувався після хірургічного видалення пухлини з регресом гіперпігментованих уражень шкіри.

Ін'єкції інсуліну також були пов'язані з acanthosis nigricans через активацію рецепторів IGF.

Синдроми, асоційовані з acanthosis nigricans такі:

  • акромегалія
  • Альстром телеангіектазії
  • Синдром Бартера
  • Синдром Бере-Стівенсона
  • доброякісна енцефалопатія
  • Синдром Блума
  • Синдром Костелло
  • Синдром Крузона
  • дерматоміозит
  • сімейна гіпертрофія епіфіза
  • гігандізмул
  • щитовидної залози Хашимото
  • Синдром Гіршовіца
  • Синдром Лоуренса-Муна-Барде
  • Синдром Лоуренса-Сейпа
  • ліпоатрофічний діабет
  • вовчаковий гепатит
  • системний червоний вовчак
  • фенілкетонурія
  • гіпофізарний гіпогонадизм
  • псевдоакромегалія
  • Синдром Прадера-Віллі
  • дегенерація прирамідного тракту
  • Синдром Руда
  • склеродермія
  • Синдром Штейна-Левенталя
  • Синдром Вернера
  • Синдром Вільсона [3]. [6]

Злоякісні захворювання, пов’язані з acanthosis nigricans такі:

  • рак жовчного міхура
  • рак жовчних проток
  • рак молочної залози
  • колоректальний рак
  • рак ендометрія
  • рак стравоходу
  • рак сечового міхура
  • Хвороба Ходжкіна
  • рак нирок
  • рак печінки
  • рак легенів
  • мікоз фунгідес
  • Неходжкінська лімфома
  • рак яєчників
  • рак підшлункової залози
  • феохромоцитома
  • рак простати
  • рак прямої кишки
  • рак яєчок
  • рак щитовидної залози
  • Пухлина Вільмса. [6]

Найбільш поширеною формою acanthosis nigricans є форма, пов’язана з ожирінням, а потім - гіперінсулінізм та резистентність до інсуліну. Асоціація зі злоякісними захворюваннями зустрічається рідко. [5]

Види acanthosis nigricans

1. Acanthosis nigricans, пов’язаний із ожирінням є найпоширенішою формою. Ураження шкіри можуть виникати в будь-якому віці, але набагато частіше зустрічаються у дорослих. Дерматоз залежить від ваги, тому гіперпігментовані плями будуть регресувати в міру схуднення. Інсулінорезистентність дуже поширена у цих пацієнтів. Асоціація з ожирінням може бути маркером для потреб у інсуліні жінок, що страждають ожирінням та страждають на цукровий діабет. Показано, що Acanthosis nigricans також є маркером метаболічного синдрому у педіатричних пацієнтів. [3]

2. Синдромний акантоз нігріканс це пов'язано з різними синдромами та захворюваннями. На додаток до описаних вище захворювань та синдромів, були перераховані два синдроми, при яких acanthosis nigricans є загальним, а саме синдром типу А та синдром типу В. [2]

  • Синдром типу А.проявляється гіперандрогенемією, резистентністю до інсуліну та акантозом нігріканс. Це, як правило, сімейний синдром, який вражає переважно молодих жінок і пов’язаний із синдромом полікістозу яєчників та ознаками вірилізації, пов’язаними з цим синдромом (гірсутизм, клітральна гіпертрофія).
  • Синдром типу Взазвичай зустрічається у жінок з неконтрольованим діабетом, гіперандрогенією яєчників або аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак, склеродермія, синдром Шегрена або тиреоїдит Хашимото.

Злоякісний акантоз нігріканс його рідко можна відрізнити від доброякісних форм, але слід викликати підозру, коли ці ураження з’являються дуже швидко, є більш масштабними, симптоматичними або мають нетипове розташування. Злоякісний акантоз нігріканз регресує при регресії та лікуванні злоякісного захворювання, і його рецидив може припустити появу метастазів первинної пухлини. [6]

9. Змішаний акантоз нігріканс трапляється у пацієнтів з ураженнями, пов’язаними з ожирінням або іншими доброякісними синдромами, у яких тим часом розвивається злоякісна пухлина, а ураження доброякісного акантозу нігріканс пов’язане із злоякісним акантозом нігріканців. [1]

Клінічна картина

Зазвичай пацієнти звертаються до лікаря через появу шкіри темні і потовщені плями що протікає безсимптомно. сверблячий можуть бути присутніми зрідка. Доброякісні ураження, такі як гіперпігментовані плями та плями, прогресують до пальпуються бляшок.

Приблизно в третині випадків злоякісного акантозу нігріканс у пацієнтів спостерігаються шкірні зміни, які зазвичай трапляються. перед будь-якими ознаками раку. В іншій третині випадків виникають ураження acanthosis nigricans одночасно з первинною пухлиною. У всіх інших випадках виникають шкірні прояви після діагностики раку. Злоякісний акантоз нігрікан, як правило, протікає швидко і на великих площах і у багатьох пацієнтів асоціюється з сверблячкою.

до клінічне обстеження acanthosis nigricans представлений у вигляді симетричних гіперпігментованих пластинок з оксамитовим виглядом, які можуть з’являтися де завгодно на поверхні тіла, але найчастіше з’являються в пахвовій області, паховій області та шиї. Найбільше страждає потилиця у дітей. [2. 3]

Іноді ураження acanthosis nigricans можуть бути присутніми на слизових оболонках порожнини рота, носа, гортані та стравоходу. І область сосків може бути уражена. Очні яблука також можуть бути задіяні при появі папіломатозних уражень повік і кон’юнктиви. Також повідомлялося про лейконіхію та гіперкератоз нігтів. Ураження шкіри, пов'язані зі злоякісним акантозом нігрікан, неможливо клінічно диференціювати від доброякісного акантозу нігріканс.

Диференціальна діагностика acanthosis nigricans робиться з:

Діагностичний

Діагноз acanthosis nigricans є надзвичайно клінічним шляхом спостереження за характерними ураженнями шкіри. Параклінічні скринінгові тести використовуються для виявлення основного захворювання, такого як рак, різні генетичні або аутоімунні синдроми, гіперінсулінемія та діабет.

На початку симптомів a скринінг на рак, тому що, хоча злоякісний акантоз нігріканс зустрічається досить рідко, він є найсерйознішим і існує ймовірність виявлення раку з ранньої стадії.

Це теж зроблено скринінг на діабет з глікозильованим гемоглобіном та тестом на толерантність до глюкози.

Скринінг на інсулінорезистентність Це робиться шляхом визначення рівня інсуліну в плазмі крові і є найбільш чутливим тестом при визначенні метаболічних відхилень, оскільки багато молодих пацієнтів ще не страждають на діабет і ненормальний рівень глікозильованого гемоглобіну, але мають підвищений рівень інсуліну в плазмі. [1], [5], [6]

Біопсія шкіри може бути корисним у діагностиці acanthosis nigricans, якщо клінічний діагноз не дуже чіткий. При гістогістологічному дослідженні виділяють гіперкератоз, папіломатоз з мінімальним акантозом або гіперпігментацією. Прилеглий епідерміс потовщений. Коричневе забарвлення шкіри є вторинним для гіперкератозу, а не для збільшення відкладень меланіну та підвищеної активності меланоцитів. Запалення шкіри спостерігається рідко, як правило, у випадках з сверблячкою. [2]

Лікування

Вибір лікування акантозу нігрікан не існує. Базова терапія зосереджена на лікуванні основного захворювання, пов'язаного з ураженнями. Лікування уражень шкіри є суто косметичним. Корекція гіперінсулінемії зменшує кількість уражень гіперкератозу. Втрата ваги у людей із ожирінням із поєднанням acanthosis nigricans також призводить до регресу уражень шкіри.

Щоб зменшити ураження шкіри, препарати, які можуть спричинити акантоз нігріканс як побічні ефекти, також будуть припинені. Нікотинова кислота - одна з них. [3]

дещо місцево медикаментозне може бути ефективним у певних випадках acanthosis nigricans:

  • кераотліти (0,05% місцевого третиноїну, 12% лактату амонію та зволожувач)
  • саліцилова кислота
  • сечовина
  • кальципотріол
  • сонцезахисні креми

Хірургічне лікування первинної злоякісної пухлини є обов’язковим при злоякісному акантозі нігріканс.

Гіперандрогенемія та резистентність до інсуліну у жінок, пов’язаних з акантозом нігрікан, можна лікувати пероральними контрацептивами та метформіном. [1], [6]

  • Хвороба котячих подряпин
  • Іхтіоз плода
  • Кропив'янка та набряк Квінке
  • Контактний дерматит
  • Герпетиформний дерматит - хвороба Дюрінга
  • пемфігус
  • Еритема сідниць
  • Інфекційний целюліт
  • Основи - Фліктен
  • меланома
  • Лущення шкіри
  • Фіолетовий (судинні плями)
  • шкіри

Як би дивно це не здавалося, у немовлят також можуть бути прищі, особливо в перший місяць життя.

Чому сухість шкіри виникає у дітей, які фактори її посилюють, які характерні прояви і як вона повинна бути.

У віці шкіра є неминучим наслідком минулих років і часто першою ознакою, що зраджує наш вік.