Аденома надниркових залоз

Аденома надниркових залоз або інциденталомул (утворення, виявлене випадково) - це доброякісна маса, розташована в наднирковій залозі, над верхнім полюсом нирки.

Утворення надниркових залоз є поширеною практикою в медичній практиці, але їх слід диференціювати між аденомою та злоякісними пухлинами. (1)

Аденома надниркових залоз частіше зустрічається у жінок у віці 50-70 років, з відносно рівним розподілом у правому та лівому наднирниках.

Фактична частота розвитку інциденталоми невідома через нефункціональну природу більшості аденом надниркових залоз. (2) Близько 1-5% комп'ютерної томографії (КТ), виконаної з метою, відмінною від оцінки надниркових залоз, виявляють утворення на цьому рівні, в більшості випадків це аденома. (3)

Причини та фактори ризику

Неопластична проліферація клітин кори надниркових залоз
Виникнення на рівні будь-якої з 3 областей надниркової залози (клубочкової, фасцикулярної або ретикулярної); найпоширеніша - сітчаста зона (2)
Хромосомні зміни: гени, що кодують p53 та p57
Синдром MEN1: мутації в генах MEN1 (3)
Сімейний аденоматозний поліпоз збільшує ризик розвитку інших видів раку, таких як рак надниркових залоз, але більшість пухлин, що розвиваються в наднирниках, є доброякісними. Мутантний ген - APC. (8)

Ознаки та симптоми

У більшості пацієнтів з аденомою надниркових залоз є доброякісні нефункціональні пухлини, тобто вони безсимптомні.
Пацієнти, аденоми яких секретують гормони, матимуть клінічну картину, в якій переважає надлишок секретуючих гормонів:

Синдром Кушинга(гіперкортицизм): гіпертонія, слабкість проксимальних м’язів, головний біль, поліурія, тахікардія з серцебиттям або без нього, гіпокаліємія, гіпокальціємія.
Синдром Конна(гіперальдостеронізм): центральне ожиріння, фація повного місяця, повнокров’я, розтяжки, тонка шкіра, гірсутизм, ламкість капілярів, телеангіектазії та гіпергідроз
Чоловіча вірилізація (збільшення пеніса, лобкове волосся) або жіноче (збільшення м’язової маси, кліторомегалія, волосся на обличчі, потовщений тембр голосу, лобкове волосся).
Фемінізація: гінекомастія, імпотенція. (3, 4)

Діагностичний

Клінічне обстеження може виявити:

Життєво важливі ознаки: гіпертонія, ортостатична гіпотензія, тахікардія.
Очна система: гіпертонічна ретинопатія.
Шкіра: гірсутизм, розтяжки.
Загальні ознаки: центральне ожиріння, гінекомастія. (3)

Параклінічні обстеження:

Типова аденома надниркових залоз:

4 см: 70% - злоякісні
> 6 см: 85% злоякісні (4)

Синдром Конна: гіперальдостеронізм, гіпернатріємія, гіпокаліємія
Синдром Кушинга: гіперкортицизм, гіперглікемія, зниження рівня CRH та АКТГ
Вірилізація: збільшення DHEA, DHEA-S, андростендіону, тестостерону, DHT та сечових 17-кетостероїдів
Фемінізація: збільшення естрогену, естрадіолу та сечових 17-кетостероїдів (2)

За даними Американської асоціації радіологів, рекомендується випадково виявлені бульбочки:

> 1 см: ігнорувати
1-4 см: подальші обстеження
> 4 см: біопсія або ПЕТ-КТ

Постійний розмір утворень протягом 12 місяців дає діагноз доброякісності, і при порівнянні обстежень слід уникати інших додаткових тестів.
Методами візуалізації для оцінки маси пухлини надниркових залоз є: УЗД черевної порожнини, комп’ютерна томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (МРТ) та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ), що застосовуються переважно при злоякісних патологіях.

2. УЗД черевної порожнини відіграє роль в оцінці можливих утворень у дітей, але не є методом вибору при доброякісних аденомах надниркових залоз. (5)
Типовий зовнішній вигляд однорідної твердої формації, гіпоехогенної, овальної та чітко розмежованої, а використання екодоплера призводить до спостереження гіповаскуляризованої формації. Через їх однорідність за структурою їх легко діагностувати, але можуть виникнути такі ускладнення, як некроз, кальцифікація або крововиливи, які потребують подальшого дослідження для встановлення точного діагнозу. (7)

3. КТ: аспект аденоми надниркових залоз має чітко розмежовану, обмежену та однорідну масу при вимірюванні щільності після введення контрастної речовини.
При КТ без введення контрастної речовини щільністю 10 одиниць Хаунсфілда (UH) або менше можна діагностувати аденому кори наднирників з чутливістю 79% і специфічністю 96%. При 0 UH діагноз ставлять з чутливістю 47% і специфічністю 100%.
На противагу КТ, простого вимірювання щільності недостатньо для диференціації аденоми від метастазів у наднирники. Щільність 30 UH або менше в пізній фазі підтримує діагностику доброякісної аденоми, але лише деякі аденоми мають цю характеристику.
Розрахунок "змиву" робить різницю між доброякісною та злоякісною масою надниркових залоз. Змив, що перевищує 50%, характерний для доброякісних аденом, а змив менше 50% - для метастазів. (5)

4. МРТ показує в 70% випадків аденоми надниркових залоз, що містять достатню кількість ліпідної тканини, зменшення сигналу шляхом віднімання зображень.
Решта 30% тих, у кого недостатньо високий вміст жиру, називають "аденомою, бідною на ліпіди". У цих випадках використання методики візуалізації хімічних зрушень не є корисним для діагностики, тому буде рекомендовано розрахувати змиви при КТ, вдавшись провести диференціальний діагноз між аденомою та іншими ураженнями. (6)

Лікування

Несекретуюча аденома наднирників не потребують лікування, але необхідний регулярний контроль (оцінка розміру та секреції).
Секреторна аденома наднирників це найчастіше лікується хірургічним шляхом, метод, який зазвичай вирішує решту клінічної картини. Іноді медикаментозне лікування можна використовувати для блокування або зменшення надлишку гормонів. (9)

висновки

Аденома надниркових залоз - це доброякісне утворення, в більшості випадків без клінічного резонансу та життя пацієнта.
У випадках із секреторною аденомою вплив на організм може бути тривожним, викликаючи серйозні гормональні зміни, що вимагає лікування якомога швидше після діагностики.
Періодичний моніторинг є ключем до контрольованого розвитку і є необхідним медичним актом для запобігання ускладнень та небезпечних метаболічних змін.