Ахалазія - симптоми, причини та лікування Моє здоров’я

Ахалазія - важке прогресуюче захворювання стравоходу, яке є рідкісним захворюванням. Докладніше про симптоми, причини, діагностику та терапію ахалазії.

Синоніми

Ідіопатична ахалазія, ахалазія стравоходу, ахалазія серця

визначення

Ахалазія - це дуже рідкісне хронічне захворювання стравоходу (стравоходу), спричинене порушенням роботи нижнього стравохідного сфінктера (LES). Нижній сфінктер стравоходу - це м’яз, що відокремлює стравохід від шлунка. Відсутність розслаблення м’язів або надмірний тиск при цьому переході призводять до болючих труднощів при ковтанні. По мірі прогресування стравохід може повністю втратити природну рухливість. Тоді все менше і менше хімусу потрапляє в шлунок. Трапляються недоїдання та сильна втрата ваги. Якщо його не лікувати, ризик ускладнень, включаючи рак стравоходу, зростає. Хірургічні процедури в основному застосовуються при терапії ахалазії.

частота

Ахалазія - одне з рідкісних захворювань (сиротинські захворювання). У Німеччині на 100 000 жителів спостерігається одна нова хвороба (захворюваність). Точна кількість людей із цим захворюванням невідома. У різних дослідженнях є дані між 5 і 10 хворими на ахалазію на 10000 дорослих (поширеність).

Більшість людей страждають середнього віку, тобто у віці від 30 до 50 років. Однак іноді хворіють і діти, і молодь, і люди похилого віку. Близько 5 відсотків хворих - це діти.

Симптоми

Типовими симптомами ахалазії є порушення ковтання та болі, схожі на судоми під час їжі. На пізніх стадіях розвитку додаються печія і відрижка кислоти. Типовим є також біль за грудною кісткою, який часто неправильно трактується як стискання в грудях (стенокардія). Симптоми посилюються в положенні лежачи, оскільки неперетравлений вміст шлунку (рефлюкс) безперешкодно бігає назад. Це також може призвести до значних порушень сну.

Так виникають симптоми ахалазії

Зазвичай рідини та їжа зі стравоходу потрапляють у шлунок через тип клапана (нижній стравохідний сфінктер), відкриваючи та закриваючи м’язи. Тому після ковтання важливо, щоб нижній сфінктер стравоходу відкрився, щоб їжа могла проникати в шлунок. Для цього м’язи розслабляються біля входу в шлунок, який щільно закритий незалежно від акту ковтання. Ця система контролюється нервами шлунково-кишкового тракту.

Гіпермотильна або гіпермобільна ахалазія: При ахалазії нижній сфінктер стравоходу вже не може розслабитися. М'язи залишаються в якійсь постійній напрузі і перешкоджають надходженню їжі в шлунок. Потім стравохід посилює власний тиск з боку м’язів, щоб проштовхнути його вміст через напружений сфінктер. Ця стадія називається гіпермобільною або гіпермобільною формою ахалазії.
Гіпомотильна або субмобільна ахалазія: Оскільки в довгостроковій перспективі опір занадто високий, підвищений тиск з часом призводить до розширення стравоходу (мегаезофагусу). Розтягнута тканина дедалі більше втрачає свою функціональність, і нормальне проходження їжі або рідини постійно порушується. Лікарі називають цю стадію гіпомотильною або субмобільною ахалазією.
Амолатична або нерухома ахалазія: У міру прогресування захворювання стравохід стає все більш млявим і млявим. Врешті-решт, він нагадує безфункціональний мішок, який абсолютно нерухомий. Тоді досягається остання стадія, рухома або нерухома ахалазія. Дисфункціональний стравохід призводить до недоїдання та сильної втрати ваги.

Ускладнення

Коли вміст шлунку повернеться назад у стравохід, існує також ризик потрапити в дихальну трубу, а далі в легені та спричинити там пневмонію. Крім того, тривале затримування хімусу та агресивної шлункової кислоти в стравоході може призвести до злоякісних змін у клітинах. Отже, ризик раку стравоходу (карцинома стравоходу) значно збільшується при тривалій ахалазії.

причини

Лікарі розрізняють дві форми ахалазії: первинну та вторинну ахалазію.

Згідно з сучасним станом досліджень, первинна ахалазія, ймовірно, є аутоімунним захворюванням, тобто захворюванням з порушенням роботи імунної системи організму. Різні дослідження показали антиген (антиген HLA HLA-DQw1) та антитіла, які пошкоджують вегетативну нервову систему у хворих на ахалазію. У попередніх дослідженнях також були вказівки на те, що інфекції кору, вірусів герпесу або вірусу папіломи людини (ВПЛ) викликають первинну ахалазію. Зараз ці припущення вважаються спростованими. Чи відіграють роль психологічні чи спадкові причини у розвитку ахалазії, все ще обговорюється.

Вторинна ахалазія (також відома як псевдоахалазія) спричинена раком стравоходу або шлунка. Інша причина - зараження хворобою Шагаса, тропічною хворобою.

експертиза

Якщо у вас тривалий час виникали труднощі з ковтанням, печією або відригою кислоти, слід звернутися до лікаря. Це може бути ваш сімейний лікар. За необхідності він направить вас до лікаря-інтерніста (спеціаліста з внутрішніх хвороб) або гастроентеролога (спеціаліста з захворювань шлунково-кишкового тракту) для подальшого обстеження.

Існують три основні методи обстеження, що використовуються для діагностики ахалазії:

лікування

Існує широкий спектр терапевтичних методів терапії ахалазії. Однак це може лише полегшити симптоми. В даний час не існує причинно-наслідкової терапії із загоєнням.

Медикаментозне лікування ахалазії

При медикаментозному лікуванні ахалазії - залежно від тяжкості захворювання та терапевтичної мети - застосовуються або засоби, що розслабляють м’язи, або паралізують м’язи. Однак медикаментозна терапія підходить лише для приблизно 10 відсотків людей з ахалазією.

Препарати для розслаблення м’язів призначені для короткого зняття м’язового напруження нижнього стравохідного сфінктера і, таким чином, відкриття входу в шлунок. Для цього використовуються активні інгредієнти з групи нітратів, такі як ізосорбід динітрат та антагоністи кальцію, такі як ніфедипін. Однак ці засоби в основному не призначені для лікування ахалазії. Швидше, це препарати проти високого кров’яного тиску та серцево-судинних захворювань, які в цілому призводять до розслаблення гладких м’язів. Неприємні побічні ефекти цих препаратів включають запаморочення, головний біль або низький кров’яний тиск. Крім того, вплив на ахалазію досить незначний.
М’язово-паралізуючі препарати від ахалазії містять нейротоксин ботулотоксину, який розмовно відомий як ботокс. При медикаментозній терапії ахалазії ботокс вводять у стравохідний сфінктер під час ендоскопічної процедури. Це частково паралізує і розслаблює стиснуту м’яз. Найбільший недолік цього методу: Ефект ботокса не є тривалим і повинен повторюватися через рівні проміжки часу.

Хірургічна терапія при ахалазії

У 90 відсотках випадків хірургічна процедура обіцяє найкращі шанси на довгострокове позбавлення від симптомів. Однак описані нижче процедури іноді доводиться повторювати через кілька років.

Операція стравохідного сфінктера

Найбільш перспективною є хірургічна процедура, при якій м’язова стінка стравоходу розщеплюється зовні по довжині звуження. Внутрішня поверхня залишається цілою. Це знижує оклюзійний тиск нижнього стравохідного сфінктера. Але це має неприємні наслідки. Їжа та рідина зі шлунку легко проникають у стравохід, ризикуючи захворювання рефлюксом. Ось чому хірурги зазвичай поєднують розщеплення з утворенням невеликої шлункової манжети, яка вшита кільцем навколо верхньої частини живота. Цей захід запобігає рефлюксу або, принаймні, значно зменшує його. Зазвичай операція може бути здійснена малоінвазивною способом за допомогою лапароскопії. Тоді немає необхідності у великому вирізі. Однак іноді операція на животі все ж необхідна.

Механічне розширення стравохідного сфінктера

Встановлено також механічне розширення стравохідного сфінктера за допомогою маленького балона шляхом відбиття (балонна дилатація). Однак у багатьох випадках сфінктер поступово знову звужується протягом декількох років, так що розширення доводиться повторювати. З кожним із цих втручань ризик утворення рубців на тканинах зростає, що обмежує еластичність і, отже, функціональність. Крім того, при будь-якій процедурі існує мінімальний ризик (2%), що стінка стравоходу буде пробита, а її вміст потрапить у грудну клітку. Це може призвести до небезпечного для життя запалення. Однак, як правило, цей метод працює без серйозних ускладнень.

Кінцева стадія терапії

На завершальних стадіях єдине, що допомагає, це хірургічне видалення стравоходу. Потім шматочок товстої кишки використовується для заміщення стравоходу. На щастя, сьогодні цим методом потрібно користуватися лише вкрай рідко.

прогноз

Ахалазія невиліковна. Однак при будь-якому консервативному (медикаментозному) лікуванні симптоми можуть бути полегшені. Після операції показник довгострокового успіху становить понад 90 відсотків.