Аміотрофічний бічний склероз SpringerLink
Бічний аміотрофічний склероз
Резюме
фон
В останні роки дедалі частіше вказують на те, що аміотрофічний бічний склероз (АЛС) - це не суто захворювання моторних нейронів, а багатосистемна дегенерація з великою кількістю немоторних симптомів. Цей сучасний погляд лежить в основі невропатологічних та візуалізаційних результатів.
Питання
Мета полягає у відповіді на питання, які висновки говорять про наявність багатосистемної дегенерації та що це означає для діагностики та терапії захворювання.
Матеріал і метод
Короткий зміст та оцінка останніх клінічних, візуалізаційних та невропатологічних досліджень.
Результати
Сучасна ситуація дослідження показує, що симптоми АЛС виходять далеко за межі рухової нервової системи і, зокрема, впливають на когнітивні функції, окоруховий апарат, екстрапірамідну систему та чутливість. Невропатологічним корелятом є поступове розповсюдження білка "трансактивна відповідь ДНК-зв'язуючий білок 43 кДа" (TDP-43) через функціонально пов'язані коркові структури.
Висновки
Немоторні симптоми регулярно виникають при БАС, навіть якщо вони зазвичай не виявляються клінічно. Знання їх невропатологічного співвідношення відкриває нові перспективи для діагностики, а також для терапії.
Резюме
Передумови
З'являється все більше доказів того, що бічний аміотрофічний склероз (БАС) слід розглядати як мультисистемну дегенерацію, а не як суто захворювання рухових нейронів, оскільки воно також включає різні немоторні симптоми. Ця сучасна точка зору підтверджена невропатологічними та візуалізаційними результатами.
Завдання
Оглянути останні результати, що підтверджують ідею багатосистемної дегенерації, та описати наслідки для діагностики та терапії.
Методи
Представлено обговорення останніх клінічних, візуалізаційних та невропатологічних результатів.
Результати
Симптоми БАС включають не тільки рухові симптоми, але також когнітивні порушення, окорухові порушення та екстрапірамідні та сенсорні симптоми. Як нейропатологічний корелят було описано систематичне розповсюдження "трансактивного відповіді ДНК-зв'язуючого білка 43 кДа" (TDP-43) по функціонально пов'язаних кортикальних структурах.
Висновки
Немоторні симптоми регулярно спостерігаються при БАС, хоча зазвичай вони не домінують у клінічній картині. Недавні невропатологічні висновки дають нові перспективи для діагностики та терапії при БАС.
Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.