Ампулярні карциноми

карциноми

Загальні

АМПУЛОМИ ВАТЕРІЇ.

Це пухлини, які впливають на ампулу Ватера (*), яка є анатомічною областю, де спільна жовчна протока, яка евакуює жовч, і протока Вірсунга (**), в якій протікають травні соки підшлункової залози, перед відкриттям в першу частину тонкої кишки або дванадцятипалої кишки.

Ампула Ватера - це перехрестя між трьома типами різних гістологічних структур, які всі спричиняють пухлини різних типів.

Анатомічні патологи виділяють дві форми, які часто асоціюються, папілярні пухлини, що відповідають формам, найчастіше вегетативним, і тубуло-ацинарні (кишкові) пухлини, які легко проникають. Ця класифікація має прогностичні та терапевтичні наслідки.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Це рідкісні пухлини, що становлять менше 5% раку, що вражає травну систему. Сукупна захворюваність протягом життя оцінюється від 0,01 до 0,04%.
Ці пухлини виявляються у віці від 50 до 70 років із середнім віком 56 років та незначним переважанням чоловіків.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Ця карцинома найчастіше розвивається з аденоми, яка є доброякісною пухлиною.
Асоціація з жовчнокам’яною хворобою виявляється у 8-20%.
Визнано зв'язок ампулярної пухлини з ректолікополіпозом або синдромом Гарднера. Потім ризик розвитку ампуломи множиться на 200 !


(*) Авраам Ватер (1684 - 1751), німецький лікар-анатом
(**) Йоган Георг Вірсунг (1600 - 1643), німецький лікар-анатом, створений в Італії

ДІАГНОСТИКА

Симптоми не є специфічними. Ми можемо бачити:

  • Жовтяниця (жовтяниця) через закупорку жовчних проток
  • Травні крововиливи
  • Біль у животі
  • Втрата ваги
  • Рідше гострий панкреатит

Виявлення може бути випадковим після верхньої ендоскопії і в даний час становить більше 30% випадків

ДІАГНОСТИЧНІ ЗАСОБИ

Медична візуалізація, УЗД та ехо-ендоскопія, КТ та холангіо-вірсунго-МРТ дозволяють діагностувати та оцінити розширення.

Постановка (7-ма класифікація TNM UICC 2009 р.)

Лікування захворювання

Близько 80% цих пухлин є працездатними на момент постановки діагнозу. Хірург може виконувати кілька видів операцій

  • Цефалічна дуоденопанкреатектомія, як при раку підшлункової залози
  • Ендоскопічна або хірургічна ампулектомія, у разі дуже невеликих уражень
  • Дренаж жовчних шляхів за допомогою протезування, розміщеного за допомогою ендоскопії або біліо-травного, шлунково-кишкового анастомозу, у разі запущеного захворювання для забезпечення потоку жовчі та підшлункової залози.

Нехірургічні методи лікування - це променева терапія або хіміотерапія.

Він складається з регулярного клінічного моніторингу, пов’язаного з дуоденоскопією з біопсіями та ендоскопією кожні 6 місяців протягом 2 років, потім щороку протягом 3 років.

ПРОГНОЗ

Це залежить від більшості видів раку

  • Ступінь інфільтрації пухлини, яка є основним прогностичним елементом. Наприклад, вегетативні пухлини без інфільтрації поза підслизовою оболонкою мають хороший прогноз.
  • Гістологічний ступінь пухлини
  • Можливість викорінення всієї пухлини, що називається радикальністю резекції

Загалом прогноз при ампуломах кращий, ніж при раку підшлункової залози. Кількість живих пацієнтів на 5 років становить понад 50% для прооперованих пацієнтів і в цілому 34%.