Анемія Фанконі - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 30.05.2019
Синонім (и)
Перший описувач
визначення
Цікаво теж
Особлива форма хронічного поліартриту (ревматоїдного артриту) у зрілому віці з тріадою хронічного.
Виникнення/епідеміологія
Етіопатогенез
прояв
Клінічна картина
- Зміни шкіри: Брудно-коричнева, плоска гіперпігментація інтертрігінів, на шиї, пероральна, перианальна, перигенітальна, крім того, гіпопігментація у формі плями ("дощовидна"). Рідко відокремлені кафе-о-ле-ле.
- Позашкірні прояви: Хронічна прогресуюча анемія (переважно гіперхромна макроцитарна), а також підвищена сприйнятливість до інфекцій. Крім того, низький зріст, мікроцефалія, гіпогеніталізм, гіпо- до аплазія променевої частини передпліччя та кистей, різні деформації внутрішніх органів.
лабораторія
Ускладнення
Зовнішня терапія
- Догляд за зовнішніми ресурсами. За необхідності гіпопігментацію можна покрити камуфляжем (наприклад, Дермаколор).
- У разі гіперпігментації зникайте за допомогою гідрохінонової мазі (наприклад, Пігманорм). Під час терапії побічні реакції та нефропатії можуть виникати як побічні ефекти, протипоказані під час вагітності та годування груддю!
Внутрішня терапія
Курс/прогноз
література
- Fanconi G (1927) Сімейна, дитяча перніціозна анемія. Jahrbuch Kinderheilk 117: 257-280
- Огілві П та співавт. (2002) Шкірні прояви анемії Фанконі. Дерматолог 53: 253-257
Рекомендовані статті
Цвях, який вріс у пароніхій з ризиком місцевої хворобливої інфекції, а також послідовно B.
Бензодіазепіни - найважливіша і найпоширеніша група анксіолітиків (приймають у Німеччині .
Хронічне, утворення пухирів на шкірі та/або слизових оболонках, що може призвести до летального результату без терапії.
Аутосомно-рецесивний спадковий метаболічний розлад із підвищеним всмоктуванням заліза та послідовним гемосидерином-А.
Посилання на статтю (9)
Додаткові статті (7)
Застереження
Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.
Автори
Останнє оновлення: 30.05.2019
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.
Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:
Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.