Анемія; Ульмська університетська лікарня

Контактна особа

Професор доктор мед. Констанце Денер

Електронна пошта: [email protected] Адреса: Клініка внутрішніх хвороб III
Центр внутрішніх хвороб
Ульмська університетська лікарня
Альберт-Ейнштейн-Алле 23
D-89081 Ульм 89081 Ульм

Прив.-доз. Лікар. мед. Френк Штегельманн

Година гематологічної консультації

Реєстрація на спеціальну консультацію в розділі Інформація для лікарів

Для пацієнтів з хронічними формами захворювань, які приходять до нас вперше, має сенс, якщо ми отримаємо найважливіші висновки та звіти заздалегідь, щоб ми могли обговорити проблему на конференції з анемії та спланувати внутрішні функціональні обстеження та призначення консультацій. Те саме стосується пацієнтів, місця проживання яких настільки далекі, що їх госпіталізують або їм доведеться ночувати в Ульмі.

Клінічні дослідження

Додаткова інформація про активні дослідження доступна за адресою:

Діагностика та терапія в клініці внутрішніх хвороб III

Анемія є одним із найпоширеніших наслідків численних загальних захворювань, особливо інфекційних та неінфекційних запалень, дефіцитів, ниркової недостатності та новоутворень. Діагностика та орієнтоване на причини лікування проводиться у більшості пацієнтів у загальній практиці терапевтом або педіатром. Однак для участі спеціаліста з гематології у практиці чи клініці необхідна частина постраждалих. Це включає діагностику у пацієнтів з незрозумілою анемією, а також терапію та спостереження у рідкісних формах, таких як аутоімунна гемолітична анемія, та при складних захворюваннях крові (лейкемія, мієлодиспластичний синдром, апластична анемія).

У тісній співпраці з колегами з клініки дитячої та підліткової медицини та відділення трансфузійної медицини діагностика та лікування рідко набутої та вродженої анемії у дорослих пацієнтів має бути централізованою та вдосконаленою в клініці внутрішніх хвороб III. Одним із прикладів цього є реєстр, який існує вже більше 20 років для документування та консультування пацієнтів із вродженою дизеритропоетичною анемією (CDA), яким керує проф. med emerit. Хеймпель (Клініка внутрішніх хвороб III) у співпраці з проф. med Kohne (Клініка дитячої та підліткової медицини) та проф. med H. Schrezenmeier (Інститут клінічної трансфузійної медицини та імуногенетики м. Ульм, IKT). З цим пов’язані постійні консультації та поради колег-медиків з Німеччини та сусідніх європейських країн.

Лабораторна діагностика

Аналіз крові: кількість клітин, індекси еритроцитів, морфологічний аналіз крові.

Діагностика кісткового мозку: цитологія, фарбування заліза, проточна цитометрія, гістологія (проф. Меллер), цитогенетика, молекулярна діагностика. Статус заліза, гаптоглобін, інші лабораторні показники у співпраці з Інститутом клінічної хімії.

Неінвазивне вимірювання вмісту заліза за допомогою МРТ (Клініка діагностичної та інтервенційної радіології).

Спеціальні параметри гемолізу, аналіз ферментів еритроцитів, еозин-малеїновий тест (тест ЕМА), біохімічний та генетичний аналіз гемоглобіну (Клініка дитячої медицини, проф. Д-р мед. Коне).

Проточна цитометрія для виявлення PNH, імуногематологія (ІКТ), генетична діагностика вродженої дизеритропоетичної анемії та PNH: Інститут клінічної трансфузійної медицини та імуногенетики (IKT) (проф. Шрезенмаєр, д-р К. Шварц).

Опис клінічної картини та основна інформація

Анемія (анемія) - це коли можна продемонструвати зниження рівня гемоглобіну (Hb) або гематокриту (Hk) нижче референтного значення для віку та статі. Анемія є однією з найпоширеніших патологічних змін у всьому світі і, як правило, є наслідком хронічних запальних або пухлинних захворювань. При багатьох захворюваннях крові анемія виникає як часткова знахідка. Анемія є наслідком занадто швидкої деградації (Гемоліз) - придбані через антиеритроцитарні аутоантитіла або вроджені через ферментні або мембранні дефекти - зменшені (наприклад,. Апластична анемія) або неефективний (мієлодиспластичний синдром, MDS) Утворення або розподіл еритроцитів (анемія вагітності, гіперспленімус). Зниження утворення гемоглобіну в контексті a Дефіцит заліза, авітаміноз або в вроджена анемія також може призвести до анемії. Анемія при хронічних захворюваннях, включаючи пухлинні захворювання, зазвичай викликається поєднанням кількох причин.

Довідкові значення:

14 - 70 років чоловіки: Hb 13 - 17 г/дл; Hkt 42-50%; Еритроцити 4,3-5,6 Т/л

14 - 60 років жінки: Hb 12 - 16 г/дл; Hkt 38-44%; Еритроцити 4,0-5,4 Т/л

Визначення анемії за даними ВООЗ:

Залізодефіцитна анемія

Однією з найпоширеніших форм анемії є залізодефіцитна анемія. Діагноз заснований на характерному сузір'ї з ознаками гіпохромної, мікроцитарної анемії зі зменшенням середнього вмісту копускулярного гемоглобіну (MCH) та/або середнього об'єму еритроцитів (MCV). Залізодефіцитна анемія обумовлена порушенням балансу між втратами заліза та його поглинанням. Найпоширенішою причиною є стійка крововтрата, рідше зниження споживання заліза. Це не розлад сам по собі, а скоріше симптом основного розладу. З’ясувати причину крововтрати - робота лікаря, яку слід враховувати перед лікуванням препаратами заліза. Поширеними причинами є втрата крові з кишечника або сечовивідних шляхів, а у жінок - з менструального періоду. Лікувати дефіцит заліза можна лише стійко, усунувши причину.

Хронічна анемія

Анемія в контексті хронічних захворювань (анемія хронічних захворювань; ACD) також часто зустрічається. Це відбувається в контексті пухлинних захворювань або хронічних запальних процесів (ревматоїдний артрит, червоний вовчак, туберкульоз). ACD, як правило, нормохромно-нормоцитарний, у третині випадків гіпохромно-мікроцитарний, а потім диференційований від залізодефіцитної анемії. Зазвичай ферритин у сироватці крові підвищений. Лікування засноване на основному захворюванні.

Анемія через нестачу вітаміну В12 або фолієвої кислоти

Дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти призводить до мегалобластної анемії. Характеризується гіперхромною (MCH> 34) та макроцитарною анемією (MCV> 100). Характерними є низький абсолютний показник ретикулоцитів, а також часто сильно підвищений рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ). Діагноз, як правило, ставить класичне лабораторне сузір'я у зв'язку з низьким рівнем вітаміну. Лікування полягає у введенні відсутнього вітаміну.

Гемолітична анемія

Надто швидкий розпад еритроцитів з розвитком анемії називається гемолітичною анемією. Прибуті причини включають аутоімунний гемоліз з виявленням антитіл, які займають і руйнують еритроцити, а також рідкісні придбані зміни мембрани (пароксизмальна нічна гемоглобінурія). Лабораторна діагностика включає класичні параметри гемолізу (ЛДГ, білірубін, гаптоглобін), а також спеціальну діагностику для виявлення аутоантитіл (тест Кумбса) та дефектів мембрани (аналіз FACS).

Лікування варіюється в залежності від причини гемолізу. Аутоімунний гемоліз в основному лікується кортикостероїдами та/або імунодепресантами. PNH може вимагати використання моноклонального антитіла екулізумаб. Пацієнтам з рефрактерною гемостатичною анемією іноді корисна спленектомія.