Антена анкілозуючого спондиліту 1

Хвороба Бехтерева - це хронічне запальне захворювання, з імунною детермінованістю, що визначається проявами в опорно-руховому апараті, осьовими (крижово-клубові суглоби, хребет) та периферичними (ентез, місце введення сухожилля/капсули в кістку та периферичні суглоби) і через численні системні прояви.

Головною особливістю захворювання є еволюція до анкілозу шляхом заміщення запалення кістковою продукцією. Захворювання переважно вражає чоловічу стать (співвідношення чоловіків/жінок становить 4/1). Типовий початок - у молодому віці (18 - 35 років), захворювання має сильний інвалідизуючий характер.

Які причини хвороби Бехтерева?

Етіологія захворювання досі невідома, але інкримінується ряд факторів, серед яких ми перелічимо:

генетичний фактор - незаперечна наявність, виражена антигеном HLA-B27 (90% випадків); агрегація сім'ї (у 15-20% випадків) підтримує генетичну сприйнятливість;

інфекційний фактор (Klebsiella pneumoniae, кишкова паличка та інші грамнегативні бактерії) - швидше за все безсимптомною колонізацією кишечника, виконуючи роль тригерного фактора; їх дія здійснюється не безпосередньо, а через імунну систему.

Яка клінічна картина анкілозуючого спондиліту?

Хвороба Бехтерева - це захворювання з хронічною еволюцією, із загостреннями. Про захворювання говорять наступні елементи:

- біль у попереку, спочатку механічна, потім запальна;

- ішіас в "шкалі" (чергування іррадіації попереково-крижового хребцевого болю на задній частині нижніх кінцівок);

- ранкова скутість хребців;

- біль у грудному та шийному відділах хребта запального або механічного характеру (лише спочатку);

- асиметричний оліго-артрит, з переважним ураженням великих суглобів нижніх кінцівок;

- пошкодження очей переднього полюса (кон’юнктивіт, ірит, іридоцикліт, часто двосторонній, періодичний);

- позитивний сімейний анамнез на хворобу Бехтерева.

На ранніх стадіях захворювання визначається a водородовий функціональний синдром запального типу з осьовою та/або периферичною експресією, домінуючим є запальне, суглобове явище. Суб'єктивно пацієнт звинувачує:

- попереково-крижово-сідничний біль з нічною акцентуацією або присутній вранці під час неспання, стійкий;

- скутість поперекових хребців, що поліпшується при мобілізації;

- опромінення сідничного нерва без перевищення коліна, іноді по черзі, в «коромисло»;

- болі в попереково-крижовому відділі хребта, які поступово піднімаються, в «масляній плямі»;

- асиметричний периферичний артрит;

- увеїт, двосторонній іридоцикліт, рецидивуючий.

Пізня стадія захворювання має головним вираженням обмеження рухливості хребців, можливо, анкілоз, опорою є окостеніння. Суб'єктивно пацієнт повідомляє: осьовий і периферичний біль може бути відсутнім, враховуючи окостеніння задіяних структур; підтримання переважних болів у спині у верхніх відділах грудного та шийного відділів, ентезиту або периферичного артриту; симптоми та ознаки обмежувальної дихальної дисфункції. Класичне ставлення "лижника" на запущених стадіях: порочне положення тіла, що характеризується передньою проекцією голови, акцентуацією грудного кіфозу, поперековою прямолінійністю, плечима в антепроекції, помітним животом, згинанням коксо-стегнових суглобів і колін.

Системні прояви хвороби Бехтерева

Пошкодження очей - найпоширеніший, переважно передній полюс; кон'юнктивіт, ірит, іридоцикліт можуть передувати болю в суглобах або прогресувати, є періодичними і потребують імунодепресивної патогенної терапії та/або біологічної терапії, на додаток до специфічної терапії.

Пошкодження серцево-судинної системи характеризується аортальною недостатністю, результатом аортиту, характерного для хвороби Бехтерева та порушень провідності.

Пошкодження легенів: запалення суглобів ребер і стернальних суглобів з подальшим окостенінням призводить до обмеження діапазону дихальних рухів та обмежувальної дихальної недостатності; Легеневий фіброз часто протікає без клінічних проявів.

Порушення функції нирок може бути пов'язане з IgA-нефропатією або амілоїдозом, вторинним до хронічного запалення, яке характеризує хворобу Бехтерева.

Неврологічні прояви зазвичай є наслідком переломів хребців (окостенілий, твердий хребет при переломах хвороби Бехтерева, як довга кістка).

Пошкодження кишечника: в більшості випадків присутнє макро- та мікроскопічне запалення, що підтримує участь кишечника в патогенезі спондиліту.

Як ми досліджуємо хворобу Бехтерева?

1) Аналізи крові неспецифічні; спостерігається збільшення параметрів запального синдрому (С-реактивний білок, фібриноген, швидкість осідання еритроцитів) при важких формах та при спалахах анкілозуючого спондиліту. Імунологічні порушення призводять до підвищеного рівня IgA, можливо вторинного до ентерального ураження, навіть субклінічного. Антиген HLA-B27 позитивний на понад 90%.

а) Рентгенографія хребта та малого тазу

Рентгенологічне обстеження забезпечує важливі елементи для діагностики, постановки та висвітлення прогресування анкілозуючого спондиліту. Обов’язковим є проведення таких рентгенограм: таза для крижово-клубових суглобів (при 45 градусах), спинно-поперекового хребця (обличчя та профіль), інших уражених суглобів. Сакроілеїт, двосторонній і симетричний, вважається діагностичним маркером анкілозуючого спондиліту, який виникає рано і розвивається в 4 стадії.

Зовнішній вигляд колонки "бамбук" при анкілозуючому спондиліті

б) Комп’ютер - КТ показує ранні сакроілеїти.

в) Сцинтиграфія Tc99 сприяє висвітленню осьових і периферичних уражень з самого початку, гіперфіксуючи індикатор в локалізаціях запального процесу.

г) Ядерний магнітний резонанс корисний для ранньої діагностики анкілозуючого спондиліту, виділяючи як суглобові, так і ентезитні зміни.

Як розвивається хвороба Бехтерева?

Еволюція хвороби Бехтерева тривала зі спонтанними або терапевтичними загостреннями та ремісіями; чим раніше почалася хвороба, тим важче її еволюція і тим значніші функціональні порушення. Негативними прогностичними факторами анкілозуючого спондиліту є: порушення тазостегнових суглобів, подразнення, підвищення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), раннє обмеження рухливості поперекового відділу хребта, погана реакція на НПЗЗ (нестероїдні протизапальні препарати), юнацький олігоартрит, d.

Як лікувати хворобу Бехтерева?

Основними цілями лікування у хворих на анкілозуючий спондиліт є:

- зменшення запалення і болю;

- уповільнення еволюції хвороби;

- профілактика анкілозу, деформацій, порочних позицій, інвалідності;

- зменшення рухового та дихального дефіциту;

- розпізнавання та лікування позасуглобових ускладнень.

Гігієнічно-дієтичний режим анкілозуючого спондиліту

тривалий постільний режим необхідний лише в умовах гострої стадії; Взагалі, рекомендується відпочивати на твердому ліжку, з невеликою подушкою і з тривалими періодами брюшного лежання, щоб зберегти прямоту хребта; для периферичних суглобів рекомендується відпочивати у функціональних положеннях;

- дотримання правильних положень хребців та периферії в будь-якому стані, ортостатизм, сидячи тощо;

- видалення вогнищ інфекції/правильне лікування інтеркурентних інфекцій, які можуть бути пусковими елементами для епізодів активності анкілозуючого спондиліту;

- дієта, багата вітамінами і пристосована до обмежень, накладених лікуванням наркотиками;

- зайняття фізично активним способом життя, уникаючи фізичних перевантажень;

- навчання пацієнта знати про свою хворобу, агрегацію сім’ї та особливо про інвалідний характер захворювання.

Медикаментозне лікування фокусується на симптоматичній терапії НПЗЗ, можливо кортикостероїдах та патогенному лікуванні (сульфасалазин, метотрексат, азатіоприн, циклоспорин А). У деяких випадках застосовують біологічну терапію проти TNFα: Інфліксимаб, Адалімумаб, Етанерцепт. Він відрізняється залежно від активності захворювання та форми захворювання, осьової або периферичної.

Хірургічне лікування стосується запущених, виводять з ладу стадій захворювання, особливо пошкодження суглобів, що підтримують; найбільш використовувані - остеотомія та ендопротезування.

Ортопедичне лікування хвороби Бехтерева включає використання ортезів для хребта при деформації хребта. Фізична терапія відіграє важливу роль, маючи на меті попередження або зменшення осьових функціональних наслідків та збільшення рухливості, поліпшення якості життя. Немедикаментозне управління включає: терапію фізичними засобами: електротерапію, бальнеотерапію, термотерапію; лікувальна фізкультура та гідрокінетична терапія - фізичні вправи з роллю тонізації паравертебральних та черевних м’язів, дихальні вправи.