Аркуш хвороби на синдром SAPHO

Опис курсу оновлений 15.06.2020 о 11:44:59

Визначення

Синовіт Вугрі Пустульоз Гіперостоз Остеїт

Критерії діагностики:

Основний критерій:
- наявність асептичного мультифокального остеомієліту (OMFA) або пропіонібактерій вугрів

Гострий або хронічний артрит

Аспетичний остеїт (моно або поліостоз)

Пальмоплантарний пустульоз або гнійничковий псоріаз (переважно у жінок)

Фульмінани від вугрів або конглобати (більше у людей)

--> Діагностика за основним критерієм або 2 незначними критеріями

Клінічна

• Остеоартикуляри:
  • переважно суглобові (грудино-ключично-суглобова область, хребет, таз)
  • периферичний артрит
  • периферичний ентезит
• Шкірний:
  • Пальмоплантарний пустульоз
  • Вугрі
  • Псоріаз
• Травна система:
  • Хвороба Крона
  • виразковий коліт

Загальні ознаки можливі, але рідкісні: лихоманка, втрата ваги, млявість

Анекдотично: амілоїдоз нирок, остеосаркома

Біологія

Може бути біологічний запальний синдром: підвищення ШОЕ та СРБ, але CBC зазвичай є нормою

Рентген

• Груднинно-ключична область:
  • Остеїт (остеоконденсація)
  • Гіперостоз (гіпертрофія кісток, окостеніння реберно-ключичної зв'язки)
  • Ерозії (грудино-ключичні, манубриостернальні)
  • Анкілоз (груднинно-реберний)
  • Набряк м'яких тканин (можливий синдром шийно-грудно-плечового перехрещення)
• Хребет:
  • Спондиліт (остеоконденсація кутів або тіл хребців)
  • Паравертебральні окостеніння (парасиндесмофіти)
  • Залучення спондилодиска (одно- або багатоступеневе)
• Басейн:
  • Остеїт (остеоконденсація на ділянках)
  • Остенізуючі ентезопатії
  • Сакроілеїт (односторонній)

Гіперостозуючий запальний ревматизм

Захворювання грудної клітки та ключиці:

- найпоширеніші та найбільш викликаючі

- остеїт: фібрилярна конденсація кісток + потовщення прольотів

- окостеніння груднинно-ключичної зв’язки

- набряк м'яких частин -> іноді значний ++ (диференціальний діагноз з інфекційною етіологією)

Ураження хребців: присутній у 30-50% пацієнтів, він ізольований у 10% випадків. Він вражає поперековий (54% випадків), грудний (33%), шийний (12%) сегменти і часто негайно мультифокальний.

- ентезит з ерозією (периферична частина передньої поздовжньої зв’язки та при введенні волокон Шарпі) та гіперостозом (синдесмофіти)

- спондиліт: конденсація тіл хребців, що може призвести до появи слонової кістки хребця

- пошкодження м’яких тканин

Залучення тазу:

- односторонній сакро-іліт ++ з великою конденсацією кісток на клубовій стороні

Ураження скронево-нижньощелепної: викликає ++

Інші пошкодження суглобів можливі, але менш конкретні.

Ідентифікатор TDM з додатково:

- медулярний набряк при гіперсигналі T2 DP FS у контексті остеїту

- заміщення жиру та гіпер T1 та гіпер T2 DP FS старих уражень спондиліту

НПЗП першого ряду: знімають біль та борються із запаленням

Інші методи терапії: ін’єкційні бісфосфонати (аксіальне ураження) та члени сімейства анти-TNFa (периферичне ураження)

---