Аутоімунний міозит - Розлади кісток, суглобів та м’язів - Посібник з МСЗ
, Доктор медицини, Університет Вермонтського медичного центру
Пошкодження м’язів може спричинити біль у м’язах, а м’язова слабкість може ускладнити підняття рук за плечі, підйом по сходах або підняття з сидячого положення.
Лікарі перевіряють м’язові ферменти в крові, а іноді перевіряють електричну активність м’язів, проводять тести магнітно-резонансної томографії на м’язах, досліджують шматочок м’язової тканини або роблять комбінацію цих тестів.
Як правило, корисними є кортикостероїди, імунодепресанти, імуноглобуліни або їх комбінація.
Ці стани призводять до запалення м’язів (міозиту), каліцтва м’язової слабкості, а іноді і болючості. Ця слабкість зазвичай виникає в плечах і стегнах, але вона може симетрично впливати на м’язи по всьому тілу.
Аутоімунний міозит зазвичай з’являється у дорослих у віці від 40 до 60 років або у дітей від 5 до 15 років. Жінки вдвічі частіше, ніж чоловіки, хворіють на це захворювання. У дорослих ці захворювання можуть проявлятися самі по собі або в поєднанні з іншими захворюваннями сполучної тканини, такими як змішаний коннективіт, системний червоний вовчак або системний склероз.
Причина аутоімунного міозиту невідома. Здається, важливу роль відіграють віруси або аутоімунні реакції. Рак також може спровокувати цю хворобу. Цілком можливо, що імунна реакція проти ракової пухлини може бути спрямована проти речовини в м’язах. Хвороби, як правило, є сімейними.
Існує чотири типи аутоімунного міозиту:
Імунно-опосередковані некротизуючі міопатії
Інклюзійний міозит
Дерматоміозит зазвичай викликає зміни на шкірі, які не з’являються при поліміозиті, що допомагає лікарям розрізняти ці два стани. Біопсія м’язів також не виглядає однаково під мікроскопом.
Імунно-опосередковані некротизуючі міопатії - це умови, що вбивають м’язові клітини (міоцити) і не пошкоджують інші тканини.
Інклюзійний міозит - це окремий стан із симптомами, подібними до симптомів хронічного поліміозиту невідомого походження. Однак цей стан розвивається у людей похилого віку, часто залучає інші м’язи (наприклад, м’язи рук і ніг), триває довше, погано реагує на лікування, і м’яз під мікроскопом виглядає інакше.
Симптоми
Симптоми аутоімунного міозиту схожі у людей різного віку, але запалення м’язів часто розвивається швидше у дітей, ніж у дорослих. Симптоми, які можуть початися під час або відразу після зараження, включають симетричну м’язову слабкість (особливо в області надпліччя, стегон і стегон), біль у суглобах (але часто зменшення м’язових болів), утруднення ковтання, підвищення температури, втома та втрата ваги. Також може розвинутися синдром Рейно (при якому пальці раптово біліють з поколюванням або онімінням у відповідь на холод або емоції).
м’язова слабкість може почати повільно або раптово і погіршуватися тижнями чи місяцями. Оскільки вражаються в основному осьові м’язи, рухи підняття рук над плечима, підняття по сходах та вставання зі стільця або сидіння унітазу можуть бути дуже складними. Якщо уражені м’язи шиї, можливо, не вдасться підняти голову з подушки. Людям зі слабкими плечима або стегнами може знадобитися користуватися інвалідним візком або прикувати до ліжка. Пошкодження м’язів у верхній частині стравоходу може спричинити труднощі при ковтанні та регургітації їжі. Натомість м’язи рук, ніг та обличчя зазвичай не страждають.
Біль і запалення в суглобах з’являються майже у третини людей. Біль і набряки, як правило, помірні.
внутрішні органи, За винятком горла та стравоходу, як правило, не страждають. Однак можуть постраждати легені та серце, що спричиняє порушення серцевого ритму (аритмії), задишку та кашель. Шлунково-кишкові симптоми, що спостерігаються у дітей, але, як правило, не у дорослих, спричинені запаленням судин (васкуліт) і можуть спричинити блювоту кров’ю, чорний смолистий стілець та сильний біль у животі, іноді дірка (перфорація) в кишковій оболонці.
Іноді ці характерні зміни шкіри розвиваються у людей, які не мають м’язової слабкості та запалення. У цьому випадку станом є аміопатичний дерматоміозит.
Діагностичний
Для діагностики аутоімунного міозиту лікарі використовують такі критерії:
М'язова слабкість плечей або стегон і стегон
Іноді характерна висип
Підвищений рівень деяких м’язових ферментів (особливо креатинкінази) у крові, що свідчить про пошкодження м’язів
Аномалії електричної активності м’язів, виміряні електроміографією, або зовнішнього вигляду м’язів при обстеженні на магнітно-резонансну томографію (МРТ)
Характерні зміни м’язової тканини, отримані під час біопсії та спостерігаються під мікроскопом (найбільш переконливі докази)
Біопсія м’язів часто робиться і є найбільш переконливим способом діагностики аутоімунного міозиту, особливо коли діагноз не очевидний. Інші лабораторні дослідження не можуть конкретно визначити аутоімунний міозит, але вони можуть допомогти лікарям виключити інші стани, виявити ризик ускладнень та визначити ступінь тяжкості. Аналізи крові проводяться для перевірки рівня антинуклеарних антитіл (ANA) та інших антитіл, які є у більшості людей з аутоімунним міозитом. Хоча результати аналізів крові можуть допомогти лікарям діагностувати аутоімунний міозит, вони самостійно не можуть підтвердити діагноз, оскільки іноді виявлені ними відхилення є у здорових людей або у людей з іншими захворюваннями. Діагноз аутоімунного міозиту ґрунтується на всій інформації, яку зібрав лікар, включаючи симптоми, результати фізикального обстеження та результати всіх тестів.
МРТ також може допомогти лікарю вибрати місце для біопсії. Для виключення інших захворювань м’язів може знадобитися спеціальний аналіз на зразках м’язової тканини.
Лікарі часто пропонують проводити скринінг на рак людей у віці 40 років і старше з дерматоміозитом або людей у віці 60 років і старше з поліміозитом, оскільки ці люди можуть мати не підозрюваний рак.
Прогноз
До половини людей (особливо дітей), які пройшли лікування протягом 5 років після діагностики, часто мають тривалий безсимптомний період (ремісія), а деякі люди можуть навіть повністю вилікуватися. Однак хвороба все одно може повернутися (рецидив) у будь-який час. Близько 75% людей виживають принаймні через 5 років після встановлення діагнозу. Цей відсоток ще вищий у дітей.
Для дорослих існує ризик смерті внаслідок важкої та прогресуючої м’язової слабкості, утрудненого ковтання, недоїдання, вдихання їжі, що призводить до пневмонії (аспіраційна пневмонія) або дихальної недостатності, яка часто трапляється одночасно з пневмонією.
У дітей з юнацькою формою дерматоміозиту може розвинутися важке запалення судин (васкуліт), що постачає кишечник, що призводить до перфорації кишечника, якщо його не лікувати.
Поліміозит, як правило, є більш серйозним і стійким до лікування у людей із ураженими серцями або легенями. Поліміозит, і особливо дерматоміозит, асоціюється з підвищеним ризиком розвитку раку. У людей з онкологічними захворюваннями рак, а не аутоімунний міозит, є причиною смерті.
Лікування
Часто корисно трохи обмежити діяльність, коли інтенсивне запалення м’язів.
Зазвичай кортикостероїд преднізон приймають всередину у великих дозах. Цей препарат повільно покращує м’язову силу та зменшує біль та набряки, дозволяючи контролювати захворювання. Людям з важкими захворюваннями, яким важко ковтати або слабкі м’язи для дихання, внутрішньовенно вводять кортикостероїд, такий як метилпреднізолон. Багато дорослих повинні продовжувати приймати низькі дози преднізону протягом багатьох років або навіть безкінечно, щоб уникнути рецидиву.
Щоб контролювати реакцію захворювання на лікування кортикостероїдами, лікарі регулярно робитимуть аналіз крові для вимірювання рівня м’язових ферментів. Рівні зазвичай повертаються до норми або близько до неї, а сила м’язів повертається приблизно через 6-12 тижнів. МРТ також може показати ділянки запалення та допомогти лікарю визначити реакцію захворювання на лікування. Після нормалізації рівня ферментів преднізон можна поступово знижувати. Якщо рівень м’язових ферментів підвищується, дозу збільшують.
Хоча зазвичай лікарі призначають кортикостероїди спочатку при лікуванні людей з аутоімунним міозитом, ці препарати мають побічні ефекти (наприклад, високий рівень цукру в крові, зміна настрою, катаракта, ризик переломів та глаукоми), особливо якщо вони застосовуються у високих дозах протягом тривалого часу . Тому для зменшення тривалого застосування кортикостероїдів та їх побічних ефектів на додаток до преднізолону застосовують імунодепресант (такий як метотрексат, такролімус, азатіоприн, мофетил мікофенолат, ритуксимаб або циклоспорин). Іншим можливим способом лікування є внутрішньовенне введення імуноглобулінів (препарат, що містить велику кількість багатьох антитіл). Деякі люди отримують комбінацію кортикостероїдів, імунодепресантів та імуноглобулінів.
Коли м’язова слабкість пов’язана з раком, преднізон, як правило, не дуже ефективний. З іншого боку, якщо пухлина може бути вилікувана належним чином, ознаки захворювання зникають.
Люди, які приймають кортикостероїди, мають ризик переломів від остеопорозу. Для профілактики остеопорозу цим людям можуть давати ліки для лікування остеопорозу, такі як бісфосфонати та добавки вітаміну D та кальцію. Люди, які приймають імунодепресанти, також приймають ліки для профілактики грибкових інфекцій. Pneumocystis jirovecii наприклад (див. Профілактика пневмонії у людей із ослабленим імунітетом).
Люди з аутоімунним міозитом мають підвищений ризик розвитку атеросклерозу, і їх слід тримати під пильним наглядом лікаря.