Аутоімунний панкреатит - знання фахівця
Аутоімунний панкреатит - це запалення підшлункової залози, спричинене атакою імунної системи. Він часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями і є переважно хронічним. Можна розрізнити два типи; обидва добре реагують на кортикостероїди. На відміну від типу 2, тип 1 має тенденцію спалахувати знову. 1) Дешпанде V та співавт. Аутоімунний панкреатит: захворювання, опосередковане системним імунним комплексом. At J Surg ... Продовжуйте читати 2) Dig Dis Sci. 2017; 62 (7): 1762-1769. doi: 10.1007/s10620-017-4541-y
Аутоімунний панкреатит часто скорочують як AIP. Слід зазначити, що AIP також використовується як абревіатура для гострої інтермітуючої порфірії.
Найголовніше зрозуміле
| Коротко |
| Аутоімунний панкреатит є рідкісним запаленням підшлункової залози, яке виникає і підтримується атакою власної імунної системи організму. Він може виникати разом з іншими аутоімунними захворюваннями та рубцевими захворюваннями і є хронічним. Є два типи. Тип 1 частіше вражає дорослих, тип 2 - дітей та підлітків. |
Діагностика: Хвороба приділяється увазі, коли звичайні причини панкреатиту не застосовуються і коли це пов’язано з іншими імунними захворюваннями. Наступні обстеження можуть допомогти прояснити: ультразвукове дослідження (потовщення органу), електрофорез (пік гамма-глобуліну на широкій основі), імуноглобуліни (IgG4 підвищений при 1-му типі, а не при 2-му). Якщо є сумніви, дослідження зразка тканини (пункція підшлункової залози) під мікроскопом може підтвердити діагноз. Його потрібно чітко диференціювати від інших форм панкреатиту, оскільки від нього залежить тип терапії.
→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
Епідеміологія
Чоловіки страждають приблизно так само часто, як і жінки; середній вік початку - від 50 до 60 років.
Поява
Про аутоімунне походження можна говорити приблизно у 2% від хронічного панкреатиту. З AIP типу 1 можуть бути пов’язані й інші аутоімунні захворювання (печінка, щитовидна залоза, нирки тощо). Існує тенденція до розвитку фіброзу, який також проявляється в інших уражених органах. Ці захворювання згруповані як IgG4-асоційовані захворювання: z. B. склерозуючий холангіт, сіаладенит (синдром Мікуліча), синдром Шегрена та ретоперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда)). Передбачається, що AIP 1-го типу також є проявом підшлункової залози цього системного імунокомплексного фіброзуючого системного захворювання, яке опосередковується IgG4. 3) Am J Surg Pathol. 2006 грудня; 30 (12): 1537-45 4) J Gastroenterol. 2006 липень; 41 (7): 613-25
Типи
Існує два типи аутоімунного панкреатиту.
На додаток до більш поширеного лімфоплазматичного клітинного типу 1 (див. Тут), існує більш рідкий гранулоцитарний тип 2. 5) J гастроентерол. 2006 липень; 41 (7): 613-25
- Тип 1: «лімфоплазмацитарний склерозуючий панкреатит» (аутоімунний панкреатит, AIP); Типовими є підвищений рівень IgG4 та інфільтрація підшлункової залози IgG4-позитивними плазматичними клітинами. Після хорошої терапевтичної реакції часто бувають рецидиви. Тип 1 переважно вражає дорослих чоловіків і призводить до склерозуючого (рубцевого) панкреатиту з часто подібним до пухлини органом збільшення. Він добре реагує на добавки кортизону. Цей тип див. Також тут.
- Тип 2: "ідіопатичний протокоцентричний хронічний панкреатит" (IDCP); менш поширений; Типовим для гістологічної картини є вогнищеве гранулоцитарне запалення проток підшлункової залози з дефектами епітелію та збільшенням сегментів внаслідок порушення дренажу. Тип 2, як правило, вражає підлітків та дітей. Існує асоціація з хронічним запальним захворюванням кишечника.
Диференціацію між типами 1 і 2 див. Також тут.
Діагностика
До діагностики ведуть такі критерії:
- гострий панкреатит без видимої причини,
- Асоціація з іншими аутоімунними явищами (ураження суглобів, аутоімунний гепатит, тиреоїдит тощо),
- підвищений пік гамма-глобуліну на широкій основі в електрофорезі,
- Рівень IgG4 у сироватці крові: підвищений при 1 типі, не збільшений при 2 типі,
- Сонографічно "ковбасоподібне" потовщення органу однорідною, відносно гіпоехогенною паренхімою, при необхідності підтвердження іншими методами візуалізації (КТ, ПЕТ, ЯМР),
Діагноз також включає зв'язок панкреатиту з іншими IgG4-асоційованими захворюваннями, такими як IgG4-асоційований холангіт або синдром Мікуліча (див. Тут).
Диференціальні діагнози
- інші форми гострого або хронічного панкреатиту
- Якщо дистальний загальний жовчний проток набряк набряком головки підшлункової залози, необхідно виключити карциному підшлункової залози (псевдотуморозний панкреатит).
терапія
Обидва типи AIP зазвичай швидко реагують на препарати кортизону. Швидка реакція підтверджує діагноз. 8-й) Int J Mol Sci. 2019; 21 (1): 257. Опубліковано 2019 р. 30 грудня. Doi: 10.3390/ijms21010257 При типі 1 - на відміну від типу 2 - часто трапляються рецидиви (спалахи). Тому рекомендується профілактика за допомогою імуномодулятора (наприклад, азатіоприн, 6-меркаптопурин або мофетил мікофенолат). 9) Гастроентерологія. 2015 липень; 149 (1): 39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Довготривала терапія кортикостероїдами з низькими дозами призвела до ремісії більш ніж у 3/4 учасників дослідження з ГІХ в одному дослідженні. 10) Добре. 2017 р.; 66 (3): 487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Здається, ритуксимаб також зарекомендував себе для терапії та профілактики рецидивів 1 типу. 11) PLoS Один. 15 вересня 2017 р .; 12 (9): e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.
Список літератури
Технічна інформація
- Панкреатит
- гострий панкреатит
- хронічний панкреатит
- Спадковий панкреатит
- Панкреатит, асоційований з IgG4
- Еозинофільний панкреатит
- IgG4-асоційовані захворювання
- IgG4-асоційований холангіт
- Аутоімунне захворювання
- Аутоімунний гепатит
- Новини панкреатиту
Інформація про пацієнта
→ Ми інформуємо вас про новини на нашому веб-сайті у Facebook!
→ Зрозумійте свої лабораторні показники та керуйте ними за допомогою лабораторного додатку для оцінки крові PRO!
Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див. Юридичне повідомлення).