Бехчет (хвороба) SNFMI
Написав Девід СААДУН, Відділ внутрішньої медицини та клінічної імунології, Національний довідковий центр з рідкісних аутоімунних та системних захворювань, DHU I2B, запалення, імунопатологія, біотерапія, UPMC, Париж VI, CHU Pitié-Salpêtrière, Париж (червень 2014 р.)
Що таке хвороба Бехчета ?
Хвороба Бехчета - це хвороба, пов’язана із запаленням судин. В основному це проявляється герпесом у роті або на статевих органах, а також пошкодженням очей, шкіри, суглобів, нервової системи та вен (прикусів) або артерій. Також присутня дуже виражена втома.
Чи це часте захворювання ?
Хвороба Бехчета є більш-менш поширеною залежно від географічного походження. Це частіше у пацієнтів, які приїжджають з Туреччини, Північної Африки або Японії (історично це "Шовковий шлях"), тоді як набагато рідше в Європі (крім Середземноморського басейну) або в скандинавських країнах.
Хто такі люди, які постраждали від хвороби Бехчета ?
Хвороба Бехчета в основному вражає молодих людей у віці від 15 до 45 років. Це може впливати як на чоловіків, так і на жінок.
Це заразна хвороба ?
Ні, хвороба Бехчета не є інфекційною хворобою і, отже, не є заразною.
Це спадкове захворювання ?
Ні, хвороба Бехчета не є спадковою хворобою. Є рідкісні сімейні випадки (5% випадків), що свідчить про наявність генетичної схильності. Примітно, що певний підтип молекул HLA ["молекули" себе ", знайдені на клітинах тіла, які відрізняють самоклітини від клітин іншого організму] HLA B51 пов'язаний із захворюванням. Дуже малоймовірно, що ваша дитина захворіє на це захворювання протягом усього життя, коли у вас є хвороба Бехчета.
Чим зумовлена хвороба Бехчета ?
Причина хвороби Бехчета не відома. Однак ми знаємо, що у хворих з багатьох причин, які досі недосконало зрозумілі, є дефект регуляції імунної системи, що призводить до активації певних білих кров'яних клітин (лімфоцитів) та інфільтрації судин і органів цими клітинами. є причиною запалення, що спостерігається.
Які симптоми ?
Виразки в роті
Найбільш частими симптомами є виразка у роті (98% пацієнтів), яка повинна бути частою, щоб бути патологічною. Вони часто великі і болючі. Вони еволюціонують стрибками. Однак не всі афти є синонімами хвороби Бехчета. Виразки геніталій поширені, хоча вони рідше, ніж виразки у роті.
Пошкодження очей
Пошкодження очей - це серйозність захворювання, оскільки воно вражає близько 60% пацієнтів із частотою сліпоти 10-15%. Вони відповідають за запалення ока, його переднього (передній увеїт) або заднього (задній увеїт) або сітківки (васкуліт сітківки). Основними симптомами є зниження зору, біль в очах або почервоніння очей.
Пошкодження суглобів
Також можливе ураження суглобів, хоча і рідше. Вони головним чином відповідають за біль у суглобах і рідше за набряк суглобів (артрит). Найчастіше уражаються великі суглоби (коліна, щиколотки тощо).
Неврологічні пошкодження
Хвороба Бехчета також може вразити центральну нервову систему із запаленням мозкових оболонок (оболонки, що оточує мозок), що спричиняє менінгіт або запалення мозкової тканини. Поширені також судини з оклюзією мозкової вени (церебральний тромбофлебіт). Ці напади можуть бути причиною головних болів, порушень свідомості, сплутаності свідомості (дезорієнтації), пошкодження черепно-мозкових нервів (параліч м’язів обличчя, порушення руху очей, порушення ковтання тощо), епілепсія або дефіцит сила м’язів ...
Пошкодження судин
Під час хвороби Бехчета великі судини також можуть бути місцем запалення (це називається ангіо-Бехетом). Це запалення призводить до закупорки (згустку) вени, яка може бути в нижніх кінцівках, шлунку або голові. Тромбоз може не проявлятися болем, збільшенням об’єму ураженої частини тіла (ноги, шлунка тощо)
Більші артерії (аорта, артерії легенів.), Можуть закупорюватися або розширюватися (аневризма) з ризиком розриву, що є дуже серйозним, але дуже рідкісним ускладненням цього захворювання (відповідає за кровотечу). Зокрема, пошкодження судин легенів призводить до кашлю та мокротиння, що містить кров (кровохаркання), і є невідкладною медичною допомогою.
Як його діагностувати ?
Не існує конкретного тесту, який би точно поставив діагноз. Тому діагноз ґрунтується на ряді аргументів, включаючи наявність виразки у роті та/або геніталіях, запалення ока, неврологічне пошкодження або запалення судин. Наявність кількох із вищезазначених станів робить діагноз хвороби Бехчета можливим, ймовірним або певним залежно від кількості наявних нападів. Чим більше число критеріїв, наведених вище, тим більше вірогідність діагнозу. Діагноз неврологічного або пошкодження судин ставлять із використанням засобів візуалізації, таких як сканування (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) хворих ділянок. Аналізи крові також дають цінну інформацію, щоб показати запалення в крові (збільшення лейкоцитів, зменшення еритроцитів і збільшення активованого білка С), що вказує на запалення в різних частинах тіла.
Чи проводиться скринінг на хворобу Бехчета ?
Не проводиться скринінг на хворобу Бехчета.
Яка його еволюція ?
Прогресування хвороби Бехчета відбувається при спалахах, що чергуються з періодами затишшя (ремісій).
Спалахи різняться за інтенсивністю від людини до людини, і у тієї самої людини інтенсивність варіюється від однієї спалаху до іншої. Це також виявляється важчим у чоловіків, ніж у жінок. Однак з часом хвороба має тенденцію до зменшення інтенсивності. Інвалідність, яка може виникнути, в основному пов’язана з неврологічними пошкодженнями та ураженням очей, прогноз яких важкий. Захворювання іноді в рідкісних випадках може призвести до летального результату (близько 5% випадків) через пошкодження судин, нервової системи або інфекції.
Яке лікування?
Протизапальне лікування
В даний час не існує лікування, яке дозволить назавжди вилікувати це захворювання. Однак доступні сьогодні методи лікування допомагають контролювати хворобу. З іншого боку, існує ризик рецидиву захворювання при припиненні лікування, що пояснює необхідність продовження моніторингу в рамках довготривалих консультацій.
Метою лікування БМ є зменшення запалення, отже, використання сильних протизапальних методів лікування. Рішення щодо типу протизапального лікування залежить від тяжкості захворювання.
Шкірні та слизові форми вимагають прийому колхіцину як першої лінії лікування, що є дуже ефективним засобом для боротьби з афтою та болями в суглобах. Доза залежить від ефективності та переносимості лікування. Основними побічними ефектами є діарея, іноді збільшення м’язових ферментів і рідко зменшення певних клітин крові, таких як лейкоцити.
Для більш бунтівних шкірно-слизових форм нам може знадобитися використовувати низькі дози кортикостероїдів і, рідше, талідоміду. Талідомід може бути причиною невропатій і строго протипоказаний під час вагітності.
Більш серйозні форми захворювання, такі як важке ураження очей (задня частина ока, що відповідає за зниження зору), ураження нервової системи або артерій, найчастіше вимагають більш серйозного лікування. Високі дози кортикостероїдів застосовують всередину, а іноді і внутрішньовенно (через вени). Вони допомагають швидко зменшити запалення. Однак вони можуть мати побічні ефекти (гіпертонія, збільшення ваги, діабет, низький вміст калію в крові, інфекції, остеопороз, порушення сну та настрою, катаракта тощо). Тому їх використання вимагає запобіжних заходів для уникнення таких побічних ефектів: відповідна дієта з низьким вмістом цукру та солей, добавки калію та кальцію, перевірка на відсутність інфекцій перед початком лікування тощо).
Щоб мати можливість знизити рівень кортикостероїдів без рецидиву захворювання, застосування імунодепресантів часто корисно при цих формах захворювання. Ми повинні використовувати циклофосфамід (Endoxan®), який застосовують внутрішньовенними інфузіями щомісяця протягом декількох місяців, а потім ретранлюють іншими пероральними імунодепресантами, такими як азатіоприн (Imurel®) або мікофенолат мофетил (Cellcept®). Іноді ці ліки можна приймати перорально відразу. Усі ці ліки мають спільну рису підвищення ризику зараження, отже, необхідність швидкої консультації у разі лихоманки або симптомів, що свідчать про інфекцію, щоб швидко розпочати відповідне лікування. Ендоксан® може також проявляти токсичність на сечовий міхур (цистит) і бути причиною нудоти, падіння білих кров'яних тілець, а також зменшення фертильності.
Нарешті, при деяких важких очних формах інтерферон альфа можна застосовувати підшкірним ін’єкціям. Його основними побічними ефектами є лихоманка, грипоподібний синдром, втома, розлади щитовидної залози, падіння клітин крові, таких як еритроцити, білі кров’яні клітини тощо.
Нарешті, новіші методи лікування, такі як антитіла до TNF альфа, все частіше застосовуються при важких формах захворювання або формах, стійких до попередніх методів лікування. Вони спрямовані проти альфа-фактора TNF, щоб запобігти його дії і, отже, різко зменшити запалення. Перед початком лікування необхідно усунути прихований туберкульоз. Його основним побічним ефектом є сприяння інфекціям. Вони рідко можуть погіршити проблеми з серцем у пацієнтів літнього віку з серцевою недостатністю.
Місцеві методи лікування, особливо при окулярних формах, можуть бути дуже корисними (очні краплі на основі кортикостероїдів у поєднанні з очними краплями для розширення зіниці для запобігання ускладненням від увеїту).
Лікування тромбозів
Оклюзії вен або артерій лікують препаратами, які розріджують кров, щоб запобігти збільшенню оклюзії.
Відповідність (прийом ліків)
Незважаючи на те, що вкладиші упаковки можуть вражати, важливо зазначити, що вибір лікування базується на точній оцінці потреб пацієнта медичним спеціалістом. Тому необхідно бути впевненим у своєму виборі та дотримуватися призначеного лікування. Дійсно важливо контролювати хворобу та уникати рецидивів, добре дотримуватися призначеного лікування та не забувати приймати його. A fortiori, лікування ніколи не слід припиняти без згоди лікаря.
Що ви можете зробити самі, щоб зцілити себе ?
Рекомендується кинути палити, оскільки тютюн може погіршити судинні розлади.
Спеціальна дієта при хворобі Бехчета не потрібна. Однак прийом кортикостероїдів, особливо у високих дозах, повинен супроводжуватися дієтою з низьким вмістом цукру та солі. Крім того, коли є значні порушення травлення, гастроентеролог може порадити відповідні дієти.
При болях у суглобах, вправи середньої інтенсивності, крім штовхання, можуть допомогти зберегти гнучкість суглобів і м’язову силу.
Чи необхідна психологічна підтримка ?
Хвороба Бехчета - це хронічне захворювання з клінічними проявами шкіри, очей та суглобів, яке може спричинити порушення у повсякденному житті через біль, втрату зору тощо. Крім того, будь-яке хронічне захворювання вимагає тривалого контролю. з необхідністю гарного дотримання ... Усі ці елементи можуть викликати занепокоєння та змінювати образ себе. Психологічна підтримка може допомогти краще прийняти вашу хворобу і щодня краще справлятися з нею.
Чи можете ви мати дітей, коли у вас хвороба Бехчета ?
Ви можете мати дітей, коли у вас хвороба Бехчета. Однак важливо, щоб лікар-фахівець дав свою згоду на початок вагітності. У більшості випадків не спостерігається погіршення захворювання під час вагітності, за винятком 20% випадків. Тому бажано починати вагітність, коли хвороба знаходиться під контролем. Крім того, деякі ліки протипоказані під час вагітності, тому деякі препарати необхідно відмінити іноді навіть за кілька місяців до вагітності. Тому дуже важливо спланувати вагітність зі своїм лікарем, щоб змінити лікування, якщо це необхідно. Ви також повинні мати ефективну контрацепцію для використання певних імунодепресантів.
Не спостерігається збільшення акушерських ускладнень у пацієнтів з хворобою Бехчета. Це не спадкове захворювання. Є кілька виняткових випадків новонародженого Бехчета, але він проходить через кілька тижнів після народження.
Яку інформацію потрібно знати та повідомляти в надзвичайних ситуаціях ?
Весь медперсонал повинен бути проінформований про існування хвороби Бехчета, про уражені органи, а також про будь-яке поточне лікування. Ці запобіжні заходи допомагають запобігти потенційно небезпечним поєднанням несумісних ліків. Повідомлення будь-якого нового лікаря про існування хвороби Бехчета дозволяє швидко розпізнати певні ускладнення захворювання та надати відповідне лікування.
Чи можна запобігти хворобі Бехчета ?
Ми не можемо запобігти хворобі Бехчета.
Як слідкувати ?
За пацієнтами з хворобою Бехчета повинна стежити спеціалізована група у відділенні внутрішньої медицини.
Чи існують асоціації пацієнтів ?
Так, пацієнти також можуть зв’язатися з французькою асоціацією Maladie de Behçet (AFBehçet) електронною поштою: [email protected].
Де дослідження?
Спеціалізовані групи дослідників та лікарів проводять велику кількість досліджень, спрямованих на краще розуміння захворювання, щоб зрештою отримати користь від конкретних методів лікування хвороби Бехчета, які стають все більш ефективними.
Чи можемо ми отримати 100% підтримку ?
Хвороба Бехчета у важкій та/або ускладненій формі може давати право на звільнення від плати за користування (100% покриття). Якщо є інвалідність, пов’язана із захворюванням, також можна отримати допомогу по компенсації за інвалідність та картку інвалідності. Залежно від ситуації, ви повинні обговорити це зі своїм лікарем, щоб вжити необхідних заходів.