Бічний аміотрофічний склероз (БАС); аптечний журнал

При бічному аміотрофічному склерозі нервові клітини, які контролюють м’язи, гинуть. Наслідками є м’язова слабкість і параліч

склероз

Прийом до лікаря: Такі симптоми, як тремтіння м’язів, судоми або м’язова слабкість, іноді свідчать про БАС. Але вони також можуть мати багато інших причин

При аміотрофічному бічному склерозі (АЛС) певні нервові клітини головного та спинного мозку гинуть.

БАС - досить рідкісне захворювання. Щороку близько двох-трьох із 100 000 жителів розвивають його заново. Середній вік постраждалих людей становить близько 60 років. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.

ALS був найбільш відомий в Європі завдяки британському фізику Стівену Хокінгу, який страждав від повільного курсу. У США хворобу також називають хворобою Лу Геріга на честь відомого гравця в бейсбол, який помер від цієї хвороби в 1940-х роках. ALS був описаний французьким неврологом Жан-Мартіном Шарко ще в 19 столітті.

Що відбувається з БАС?

ALS призводить до руйнування рухових нервів головного та спинного мозку. Технічним терміном для цього типу нервів є "рухові нерви" або "рухові нейрони". Існує два типи рухових нервових волокон:

  • Перший руховий нейрон контролює напругу м’язів. Він передає імпульси від кори головного мозку до другого рухового нейрона.
  • Другий руховий нейрон формує м’язову напругу завдяки своїй діяльності. Він направляє нервові імпульси безпосередньо до м’язів.

Якщо другий руховий нейрон пошкоджений, виникає млявий параліч. М’язи у відповідних регіонах атрофуються (втрата м’язів). Нерідко трапляються м’язові тремтіння (фасцикуляції) та хворобливі м’язові судоми. Якщо вражений перший руховий нейрон, виникає так званий спастичний параліч - із підвищеним напруженням м’язів та посиленими та хворими м’язовими рефлексами.

Які причини БАС?

Точна причина БАС невідома. Однак ведуться інтенсивні дослідницькі дії з метою розробки ефективної терапії. Вчені виявили різні генетичні зміни, які пов'язані із захворюванням і які в експериментах на тваринах викликають типові симптоми БАС. Однак БАС зустрічається лише в сім'ях приблизно в десяти відсотках випадків.

Зміни метаболізму в мозку також є можливою причиною - наприклад, перезбудження місць зв’язування речовини, що передає речовини, глутамат. Це в свою чергу порушує баланс кальцію в нервових клітинах. Інші пояснення починаються з патологічного відкладення певних білків у нервових клітинах. Порушений контроль генів також може розглядатися як пусковий механізм.

Які симптоми у вас виникають при БАС?

Хвороба може проявлятися дещо по-різному у кожного пацієнта. В основному це починається на руках і руках. Зазвичай спочатку уражається лише одна сторона. Типовою ознакою є, наприклад, те, що атрофуються дрібні м’язи кисті або м’ячик великого пальця на одній руці. Писати, захоплювати або переносити предмети складніше. Захворювання рідко починається на ногах. Наприклад, у постраждалих є проблеми з ходьбою, вони частіше подорожують. Такі симптоми, як параліч, втрата м’язів або тремтіння м’язів поступово поширюються на інші частини тіла. Дихальні м’язи також можуть в якийсь момент захворіти, так що дихання погіршується.

У чверті всіх випадків АЛС виявляється спочатку з труднощами при ковтанні або розмові незграбною мовою. Причиною є руйнування нервових клітин, що живлять горло або язик. Тоді лікарі говорять про бульбарні симптоми. Видимими ознаками можуть бути мимовільні посмикування язика (фасцикуляції). Язик атрофується.

У класичному випадку відчуття температури та чутливість не порушуються на уражених ділянках тіла. Порушення роботи очних м’язів або м’язів сфінктерів сечового міхура та кишечника не є симптомами БАС.

Функції свідомості здебільшого зберігаються при БАС. Однак іноді БАС виникає при певній формі деменції.

Як працює ALS?

ALS - це серйозний стан, який, як правило, неухильно прогресує. Однак, як розвиватиметься ALS в окремих випадках, не можна передбачити. Те, як швидко погіршується хвороба, варіюється в широких межах, а також залежить від типу БАС.

Які обстеження призводять до діагностики?

За симптомами можуть бути численні причини, такі як параліч, тремтіння м’язів, судоми або втрата м’язів. Тому лікар повинен виключити багато інших захворювань як можливі тригери, використовуючи відповідні методи діагностики.

Важливий точний фізичний огляд нервового спеціаліста (невролога). Електрофізіологічні тести, такі як нейрографія чи електроміографія, можуть підтвердити підозру на БАС.

Аналіз спинномозкової рідини (ліквору), МРТ голови та всього спинного мозку та різні аналізи крові в основному використовуються для виявлення інших можливих причин симптомів.

Які варіанти лікування АЛС є?

На сьогоднішній день не існує лікування, яке могло б зупинити АЛС. Препарат рилузол може затримати перебіг захворювання.

Найважливішими стовпами терапії є заходи, що полегшують симптоми. СНІД може полегшити повсякденне життя. Метою лікування завжди є підтримка якості життя та самовизначення постраждалих людей наскільки це можливо. В ідеалі, група різних спеціалістів (наприклад, лікарі, фізіотерапевти, ерготерапевти, логопеди) опікується пацієнтом.

Важливе значення має фізіотерапія та логопедія, які також можуть бути корисними при порушеннях ковтання. Проблеми з ковтанням часто призводять до надмірного потоку слини, який, як правило, страждають від стресу. Препарати (такі як трициклічні антидепресанти, атропін) можуть зменшити його. Інший варіант - ін’єкції ботулотоксину в слинні залози. Зі збільшенням труднощів з ковтанням може знадобитися годувати їжу через зонд для годування (ПЕГ).

Якщо говорити дуже важко, багато хто з постраждалих використовують спеціальні комп’ютери для спілкування: наприклад, ці електронні пристрої читають набраний текст. Деякі засоби комунікації можуть керуватися лише рухами очей.

Препарати хініну або протиепілептичні препарати можуть допомогти проти м’язових спазмів. Однак медична каса не оплачує автоматично всі ці ліки, про які йдеться.

У запущеній стадії існує можливість симптоматично ефективної вентиляції будинку, що продовжує життя, за допомогою маски. Опіати та бензодіазепіни застосовуються для запобігання дихальним розладам.

Постраждалі, а в ідеалі також їх родичі повинні відкрито поговорити з лікуючим лікарем про хворобу та її можливий перебіг на ранній стадії. Такі обговорення є основою для самовизначеного підходу на пізніх стадіях захворювання.

Група самодопомоги Німецького товариства м’язових захворювань e.V. (DGM, див. Посилання нижче) пропонує додаткову інформацію та допомогу.

Експерт-консультант: професор д-р мед. Йохен Вайсхаупт

Професор Йохен Вайсхаупт - старший лікар Нейроцентру Ульм. Він веде години консультацій щодо БАС та захворювань рухової системи. Він займає професорську посаду з нейродегенерації в Ульмському університеті.

Набряк:

Настанови з діагностики та терапії в неврології, аміотрофічний бічний склероз станом на вересень 2012 року, реєстраційний номер AWMF 030/001. Інтернет: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-001l_S1_Amyotrophe_Lateralsklerose_2012_1.pdf (доступ 9 серпня 2013 р.)

Dodel, Klockgether (eds), Roter Faden Neurologie, Штутгарт, науково-видавнича компанія, 2010

Важлива ПРИМІТКА:

Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.