Бічний аміотрофічний склероз, який є першим
Хвороба Шарко, яку також називають аміотрофічним бічним склерозом (АЛС), є нейродегенеративним захворюванням, яке призводить до прогресуючого паралічу організму. З нагоди його Всесвітнього дня давайте підведемо підсумки діагнозу, причин та методів лікування, які існують, а також заходів, що проводяться з метою підвищення обізнаності громадськості про цю патологію.
Хвороба Шарко, хвороба Лу Геріга, бічний аміотрофічний склероз або БАС. Кілька назв одного і того ж нейродегенеративного захворювання, яким страждає від 5000 до 7000 людей у Франції. Це відповідає передчасному старінню рухових нейронів, нервових клітин, які управляють рухом м’язів. Вони знаходяться в спинний мозок і в руховій корі мозку. Їх дегенерація перетворює м’язи на рубцеву та волокнисту тканини, що призводить до ригідності або атрофії, що призводить до паралічу. ALS може впливати на дихальні м’язи, кінцівки, обличчя або глотку, але ніколи на очі, серце, сечовий міхур, кишечник та статеві органи.
Щороку у Франції виявляється 1200 нових випадків, 1200 випадків різного профілю: молоді люди, дорослі або пенсіонери; чоловіки чи жінки; спортсмени, інтелігенція, художники, ремісники, фермери ... АЛС страйкує де завгодно, хто завгодно, не маючи можливості зупинити це.
Всесвітній день АЛС: підвищення обізнаності та підтримка досліджень
Оскільки "Виклик відра з льодом " у 2014 році - перемога у засобах масової інформації та фінансах, яка порушила тишу навколо цієї патології,
День 21 червня був обраний днем хвороби Шарко, оскільки він є найдовшим у році. Це відбиває надію на продовження життя тих, хто постраждав від цього стану.
Корисний день, якщо нічого не знайдено для лікування та викорінення цієї хвороби, визнаної Всесвітньою організацією охорони здоров’я однією з найжорстокіших у світі. "У той час, коли французи виявили, що означає слово" обмеження ",
Генетика, середовище, метаболізм: численні фактори ризику
Існує кілька ймовірних причин (токсичні, генетичні, екологічні, метаболічні.) Але жоден фактор ще не підтверджений з упевненістю.
Крім того, 8-10% ALS є сімейними формами, тобто вони вражають кількох членів однієї сім'ї. Ген SOD1 (для супероксиддисмутази типу 1) бере участь у 10-20% цих форм, але інші гени все ще є предметом дослідження: "ми виявляємо нові гени, задіяні майже щотижня"
Хвороба, яка часто з’являється пізно
Жан д'Артіг, віце-президент Асоціації з досліджень ALS (ARSLA) була діагностована хвороба Шарко у віці 48 років. "Першим симптомом була слабкість правої ноги. Я йшов сходами з важкою сумкою, а на третьому поверсі моя нога поступилася. Я встав без пошкоджень, але цей симптом поступово погіршувався", свідчить він. Хоча Жан рухає лише руками та передпліччями, він у 2016 році розпочав шалену пригоду:
Атрофія, скутість м’язів. мінливі симптоми
Щодня у Франції у чотирьох пацієнтів діагностують БАС, а ще двоє помирають від нього. "Перші симптоми залежать від уражених рухових нейронів", - пояснює Надін Ле Форестьє".Якщо це бульбарні рухові нейрони, пацієнту буде важко говорити та ковтати. Якщо моторні нейрони контролюють рух нижніх або верхніх кінцівок, у пацієнта буде судоми, втома при ходьбі, фасцикуляції (або посмикування м’язів), що призводить до рухового дефіциту"
У Жана д'Артіга симптоми прогресували знизу вгору: "за п’ять років я став майже квадриплегіком. Спочатку я втратив ноги, у мене була стабільна фаза протягом двох з половиною років, потім параліч поширився на верхню частину тіла."Вплив ALS на м’язи також змінюється залежно від ураженої нервової області:"якщо уражаються рухові нейрони в спинному мозку, м’язи атрофуються, тоді як якщо це в руховій корі, м’язи застигають"описує невролог. Ще одна так звана діафрагмальна форма впливає на функції дихання.
Діагностування БАС залишається тривалим і складним
У будь-якому випадку діагноз тривалий, оскільки вимагає виключення всіх інших захворювань зі схожими симптомами. "З самого початку я ходив до невролога, але на підтвердження діагнозу пішло півроку"Каже Жан д'Артіг. Очікування, яке відкладає і без того пізнє лікування, оскільки хвороба часто починалася задовго до перших фізичних проявів:"що стосується хвороба Альцгеймера і
Але чому результат завжди фатальний? Коли хвороба набуває сили, рухові нейрони в бульбарній структурі, яка іннервує рот, глотку та гортань, вироджуються.
Між сеансами прийому ліків та фізіотерапії
Хвороба невиліковна і прогресує з різною швидкістю у кожного пацієнта. "Але те, що ми безпомічні, не означає, що ми недієздатні", нюанс Надін Ле Форестьє. На стороні медикаментозного лікування лікарі в даний час призначають пару рилузол і вітамін Е у високих дозах.
Існують і інші симптоматичні методи лікування для поліпшення ковтання, зменшення спазмів або скутості, а також харчова підтримка ".тому що метаболічна частина дуже важлива"попереджає невролог.
Нарешті, на запущеній стадії захворювання,
Проводиться кілька досліджень для кращого розуміння складності захворювання та численних факторів, що вступають у гру.,
Джерела:
- Асоціація досліджень ALS (ARSLA)
- Інтерв’ю з Жаном д’Артіг (2016), пацієнтом із SLA, віце-президентом ARSLA та керівником проекту "
Читайте також:
Вам також сподобається
Я не вірю, якби був засіб, це було б відомо. Ви хочете продати свої рослини, просто ганебно користуватися людьми, які страждають
COCOTTE - Le 09/08 о 00:07 Повідомити про порушення
Анонім - Le 01/08 о 04:05 Повідомити про порушення
Анонім - Le 01/08 о 04:04 Повідомити про порушення
Anonymous58349 - Le 01/08 à 03:58 Повідомити про порушення
Anonymous58348 - 08/01 о 03:57 Повідомити про порушення
Привіт, я щойно втратив сестру, страждаючи хворобою Шарко. Вона мала бульбарну форму. Вона воювала 27 місяців, але зло перемогло її. Вона мала поїхати до Ізраїлю на ін’єкції стовбурових клітин, але через відсутність місць їй не пощастило. Йому сказали, що все закінчено. Через відсутність доступності людина платила за це життям.
Анонім - Ле 10/08 о 16:50 Повідомити про порушення