Бик; ses pemphigoid причини, симптоми та терапія; аптечний журнал

Чи утворюється на шкірі свербляче почервоніння або пухкі пухирі? Особливо у літніх людей ці симптоми можуть вказувати на бульозний пемфігоїд. Детальніше про причини, діагностику та терапію

Огляд лікарем: Бульозний пемфігоїд зазвичай виникає у другій половині життя

Що таке бульозний пемфігоїд?

Бульозний пемфігоїд переважно вражає людей старше 60 років. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.

Бульозний пемфігоїд є одним із аутоімунних захворювань: причина криється в своєрідному дефекті власної захисної системи організму (імунної системи). Він атакує певні ділянки шкіри.

В результаті на шкірі, рідше на слизовій оболонці, утворюються опуклі пухирі. У деяких пацієнтів видно лише набряклі почервоніння та грудочки. Постраждалі часто страждають від сильного свербежу.

У чому причина бульозного пемфігоїду?

Якщо наша захисна система (імунна система) контактує з компонентами патогенних мікроорганізмів, вона утворює певні білкові молекули (антитіла). Вони можуть бути виявлені в крові та допомогти вивести сторонні речовини.

Однак іноді імунна система «помилково» утворює антитіла, спрямовані проти власних структур організму. Їх називають аутоантитілами.

У випадку бульозного пемфігоїду в шкірі виникають аутоантитіла проти двох специфічних молекул білка. Вони, природно, розташовані на межі між верхньою частиною шкіри (епідерміс) і підстилаючою шкірою (дерма) і відповідають за механічну зчеплення двох шарів шкіри.

Ці дві білкові молекули називаються:

Бульозний пемфігоїдний антиген 1
(BPAg1, також BP230) та

Бульозний пемфігоїдний антиген 2
(BPAg2, також BP180).

Якщо ці аутоантитіла зв'язуються зі своїми цільовими структурами в шкірі, виникає запалення. Це може проявлятися у вигляді сверблячого почервоніння та набряку. Запальні клітини виділяють ферменти на межі розділу між епідермісом і дермою, що зупиняє зв’язок між цими шарами шкіри. Це створює щілини трохи нижче епідермісу (субепідермальний). Тканинна рідина проникає в щілини і розширює їх до випуклих бульбашок.

Раніше вважалося, що рак може сприяти виникненню бульозного пемфігоїду. Зараз відомо, що пацієнти з бульозним пемфігоїдом частіше не страждають злоякісними пухлинами, ніж інші люди тієї ж вікової групи.

Симптоми: Як бульозний пемфігоїд дає про себе знати?

У більшості пацієнтів спочатку з’являються різко розмежовані, частково набряклі почервоніння та почервонілі грудочки. Вони сильно сверблять.

Пухирі з’являються лише через тижні або місяці, а у деяких пацієнтів навіть через роки. Вони здебільшого трапляються на почервонілій шкірі, але можуть траплятися і на нормальній шкірі. Вони іноді мають розмір лише кілька міліметрів, але можуть досягати в діаметрі від одного до двох сантиметрів і більше. Всередині пухирів є прозора, злегка жовтуватого кольору тканинна рідина. Іноді також змішується трохи крові.

У бульозного пемфігоїда бульбашковий покрив складається з усієї товщини епідермісу. Тому бульбашки пухкі та порівняно стійкі до механічних навантажень. Якщо їх у будь-якому випадку відкрити, буде плакати, зрідка злегка кровоточити, поверхневі дефекти шкіри (ерозії).

На повністю розвиненій стадії захворювання співіснують почервоніння та набряки, почервонілі грудочки, пухирі та ерозії.

Де з’являються шкірні зміни?

Зміни шкіри бульозного пемфігоїда можуть з’являтися по всьому тілу. Особливо часто вони виникають у районі Росії

живіт

Пахви

Дозволити

Внутрішні стегна

Згиначі рук.

Слизова оболонка порожнини рота або кон’юнктива уражається лише у кожного п’ятого пацієнта. Зміни слизової оболонки бульозного пемфігоїда гояться без рубців.

Якщо бульозний пемфігоїд не піддається адекватному лікуванню, у шкірі виникають нові зміни шкіри. У деяких пацієнтів хвороба заживає через кілька років, тому терапія більше не потрібна.

Діагноз: як лікар визначає бульозний пемфігоїд?

Лікар запитує зацікавленого в історії хвороби та оглядає всю шкіру неозброєним оком.

Потім він бере пробу тканини (біопсію) з хворої шкіри для мікроскопічного дослідження, щоб виключити інші шкірні захворювання. У разі свіжого сечового міхура в тканині видно щілину. Якщо це безпосередньо під епідермісом, на кордоні з дермою (субепідермальний), знахідка відповідає бульозному пемфігоїду. Якщо, з іншого боку, розрив знаходиться всередині епідермісу (внутрішньоепідермальний), це не бульозний пемфігоїд, а хвороба пемфігуса.

Для подальшого уточнення лікар проводить спеціальне обстеження другого зразка шкіри: за допомогою прямого імунофлуоресцентного обстеження (DIF) можна виявити антитіла, які зв’язані зі структурами в шкірі. У випадку бульозного пемфігоїду лінійні відкладення антитіл класу IgG можна побачити вздовж межі між епідермісом і дермою.

Крім того, лікар здійснює пошук аутоантитіл проти білкових молекул BP180 та BP230 у крові пацієнта. Контроль антитіл проти BP180 також може бути корисним у подальшому курсі, оскільки кількість цих антитіл безпосередньо залежить від поточної активності захворювання бульозного пемфігоїду.

Лікування: що допомагає від бульозного пемфігоїду?

Зовнішня терапія: У легких випадках суто зовнішнє лікування препаратом кортизону (глюкокортикоїдом) може вилікувати зміни шкіри. Однак зазвичай трапляються нові напади зі змінами шкіри на інших ділянках. Тому воно виявилося ефективним для лікування вже починаючого почервоніння - відповідно до вказівок лікаря - глюкокортикоїдним кремом. У багатьох пацієнтів це може запобігти утворенню нових пухирів.

Таблетки: Якщо уражені більші ділянки шкіри та/або постійно з’являються нові пухирі, лікар також призначить глюкокортикоїд у формі таблеток. Ця гостра терапія зазвичай виявляє чіткий ефект через кілька днів. Як тільки лікар переконається, що існуючі зміни шкіри заживають і що нові пухирі не з’являються, він починає поступово зменшувати дозу таблетки. У багатьох з постраждалих препарат в якийсь момент може бути припинений. Іноді потрібна тривала терапія низькими дозами глюкокортикоїдів, які організм може переносити.

Подальші варіанти терапії

Пацієнтам, у яких на початку захворювання є численні пухирі, часто також потрібне тривале лікування так званим кортизонозберігаючим (або стероїднозберігаючим) препаратом. Це стосується протизапального препарату, який можна давати протягом більш тривалого періоду часу, але ефект якого затримується. У вигляді одноразового лікування або в поєднанні з глюкокортикоїдом у формі таблеток це допомагає запобігти новому спалаху.

Доксициклін, крім усього іншого, можна розглядати як стероїдозберігаючий препарат. Цей активний інгредієнт випробуваний як антибіотик, але в низькій дозі, яка ще не ефективна проти бактерій, він вже виявляє протизапальну дію. В якості альтернативи можна давати дапсон, а у випадку важкого бульозного пемфігоїду також можна вводити азатіоприн. Під час лікування лікар регулярно забирає проби крові, щоб переконатися, що пацієнт може довго переносити препарат.

Пацієнти, для яких комбінована терапія, що складається з глюкокортикоїдів та імунодепресантів, недостатньо ефективна, можуть також отримувати інфузійне лікування спеціальними ендогенними білковими речовинами (імуноглобулінами). Це суміш антитіл із крові численних людей, яку вводять у високих дозах кожні чотири тижні. Ті компоненти, що мають спільні антитіла, зв’язуються з певними структурами (рецепторами) на поверхні різних клітин імунної системи. Вони комплексно впливають на діяльність цих клітин, пригнічують запальну реакцію в шкірі та пригнічують утворення аутоантитіл.

Якщо це лікування також недостатньо сильне, лікар поєднує терапію з глюкокортикоїдом та стероїдозберігаючою речовиною зі спеціальним змивом крові. Аутоантитіла видаляються з крові пацієнта. Дуже складні процедури, що беруть участь, називаються плазмаферез або імуноадсорбція. Як варіант, пацієнти з особливо важким бульозним пемфігоїдом можуть отримувати речовину ритуксимаб. Це руйнує імунні клітини, що продукують антитіла, а отже, і ті клітини, які відповідають за аутоантитіла проти BP180 або BP230.

Примітка: Деякі згадані препарати офіційно не схвалені для лікування бульозного пемфігоїду. Тому лікар та пацієнт повинні спільно детально обговорити, чи можлива терапія в окремих випадках, які ризики існують та які побічні ефекти можуть виникнути.

Дуже важливо: Свербляче почервоніння та пухирі на шкірі або слизовій оболонці можуть мати численні причини. Це не завжди бульозний пемфігоїд. Тому завжди слід уточнювати у лікаря зміни шкіри або слизової оболонки!

Класифікація та назва хвороби

Бульозний пемфігоїд - найпоширеніше захворювання в групі аутоімунних пухирчастих дерматозів. Цей термін охоплює різні, переважно хронічні аутоімунні захворювання, які характеризуються утворенням пухирів на шкірі та/або слизових оболонках.

Термін "бульозний пемфігоїд" походить від латинського слова bullosus "blasig" та грецьких слів pemphix для "сечовий міхур" і eides "бути подібним".

набрякати:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (доступ: 08/2012)
Zillikens, D.: Аутоімунні пухирчасті дерматози. Лекція в рамках 23-го навчального тижня з практичної дерматології та венерології, Мюнхен, 25 липня 2012 р
Клінічний словник Пширембеля. Де Груйтер, Берлін, 2012

Важлива ПРИМІТКА:
Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.