Білірубін - будова, функції та захворювання

В Білірубін це продукт розпаду в метаболізмі гемоглобіну. Макрофаги безперервно розщеплюють старі еритроцити в печінці та селезінці і таким чином генерують білірубін. Якщо цей процес порушений, речовина накопичується і розвивається жовтяниця.

Зміст

Що таке білірубін?

Білірубін є продуктом розпаду червоного пігменту крові. Цей барвник також відомий як гемоглобін. Еритроцити живуть лише близько 120 днів. Оновлення та виведення старих еритроцитів відбувається у формі метаболізму гемоглобіну. Макрофаги постійно розщеплюють старі еритроцити, особливо в селезінці та печінці. У контексті так званої гемоксигенази гемоглобін стає проміжним етапом білівердину, який виробляє білірубін у білівердин редуктазі.

Білірубін зв’язується з альбуміном у плазмі крові. Продукт розкладання має жовтувато-коричневий колір і 90 відсотків крові зв’язується з альбуміном. У разі зв’язаного з альбумінами білірубіну також застосовується первинний білірубін. Натомість кон'югований білірубін виробляється в клітинах печінки, де речовина з'єднується з глюкуроновою кислотою. Разом кон'югований і некон'югований білірубін складають прямий білірубін. Щодня в організмі людини виробляється близько 30 міліграмів білірубіну. Велика його частина виводиться через кишечник та сечовивідні шляхи.

Анатомія та структура

Навпаки, прямий білірубін глюкуронізується і відповідає кон’югованому, вторинному білірубіну. Дельта білірубіну, ковалентно зв’язаний з альбуміном, також потрапляє до цієї групи. Ковалентний зв’язок використовується для всіх хімічних зв’язків, які мають спільні електронні пари між молекулярними атомами. Білірубін тварин і рослин має структуру, подібну до структури людини. Клінічно вимірним є лише прямий білірубін. Непряма частина, як правило, обчислюється з прямої частини.

Функції та завдання

В організмі людини білірубін сам насправді не бере на себе жодних функцій або завдань. За великим рахунком, це стосується майже всіх продуктів розпаду. З іншого боку, вихідний продукт гемоглобін навіть приймає життєво важливі функції в організмі людини. Червоний пігмент крові в основному транспортує кисень і вуглекислий газ. Таким чином, кожна молекула гемоглобіну забезпечена чотирма молекулами кисню.

Таким чином кисень потрапляє лише до легенів і тканин організму. Завдяки своїй здатності зв’язуватися з оксидом азоту, гемоглобін також регулює кров’яний тиск. Коли оксид азоту виділяється із зв’язаних з ним молекул гемоглобіну, кровоносні судини, наприклад, розширюються. Покращується кровообіг і знижується артеріальний тиск. Без червоного пігменту крові життя було б неможливим, оскільки життєво важливий транспорт кисню не міг би відбутися. Через 120 днів життя червоні кров’яні клітини гинуть, виконуючи ці життєво важливі завдання, а за ними слідують нові. Щоб це сталося, старі клітини крові потрібно розщепити та вивести з організму.

Отже, білірубін - це лише продукт деградації пігменту крові, завдяки якому старі еритроцити виводяться з організму. Якби білірубін більше не виводився, він би зберігався. Це явище набуває шкіру жовтуватого кольору. Печінка особливо відповідальна за розщеплення речовини. Тому значення білірубіну може дати лабораторні діагностичні вказівки на захворювання печінки. Збільшене значення також може свідчити про відставання жовчі. На додаток до цих можливих причин, ряд різних синдромів також пов'язані з високим рівнем білірубіну.

Ви можете знайти свої ліки тут

Хвороби

Жовтяниця у новонароджених найбільш поширена, оскільки новонароджені розщеплюють фетальний гемоглобін, що може призвести до підвищення рівня білірубіну. Оскільки гематоенцефалічний бар’єр у новонародженого не повністю розвинений, ця форма жовтяниці також може призвести до відкладень, що погіршують розвиток у великому мозку або в базальних гангліях. Жовтяниця в пізньому віці може мати різні причини. Наприклад, жовтяниця може виникати в контексті синдрому Дубіна-Джонсона або синдрому Ротора. Те саме стосується синдрому Гілберта та синдрому Криглера-Найджара, спадкового метаболічного захворювання гемоглобіну.

Всі захворювання печінки також часто пов’язані з жовтяницею. Екстремальний стрес печінки внаслідок отруєння або алкогольної залежності може призвести, наприклад, до жовтяниці. Те саме стосується запалення печінки або метастазів у печінку від пухлин. Процедура причинно-наслідкової терапії відрізняється від причини жовтяниці та підвищення рівня білірубіну. У разі порушень обміну гемоглобіну симптоматичне лікування, як правило, відповідає розпаду накопиченого білірубіну. Тим часом існують перспективні терапевтичні варіанти для розщеплення шкіри. Зберігається продукт розкладання може бути перетворений у люмірубін за допомогою фототерапії. Ця речовина розчиняється у воді і тому може виводитися з організму.

набрякати

Ленг, Ф. та ін.: Основні знання фізіології. Springer Verlag, Берлін, Гайдельберг, 2007
Лор, М., Кеплер, Б. (Hrsg.): Внутрішня медицина - збірник для досліджень та клінік. Urban & Fischer, Мюнхен, 2005
Schünke, M., et al.: Внутрішні органи PROMETHEUS. Анатомія LernAtlas. Тієма, Штутгарт 2018

Вас також може зацікавити

На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.

Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.