CELAC - Національний експертний центр з лімфом, асоційованих із целіакією

Целіакія

Ентеропатія, вторинна після прийому глютену, що характеризується атрофією ворсинок (частковою (Марш IIIa), проміжної суми (Марш IIIb) або загальною (Марш IIIc)), збільшенням інтраепітеліальних лімфоцитів та гіперплазією крипт.
Це трапляється у генетично схильних пацієнтів (HLA DQ2/DQ8).
Скринінг заснований на виявленні анти-трансглутаміназних антитіл (IgA та IgG) та аналізі біоптатів кишечника.
Лікування ґрунтується на суворій безглютеновій дієті.
Зазвичай симптоми швидко зникають протягом перших кількох тижнів дієти.
Відростання ворсинок кишечника зазвичай спостерігається через один-два роки дотримання безглютенової дієти.

національний

Вогнетривка лійка типу I

Постійність симптомів, синдром мальабсорбції та атрофія ворсин, незважаючи на добре дотриману дієту без глютену.
Кишкові інтраепітеліальні лімфоцити, вивчені імуногістохімією та проточною цитометрією, мають нормальний фенотип.
Вивчення перебудови Т-рецепторів показує поліклональний профіль.
Виживання становить від 80% до 96% через 5 років. Ризик перетворення в EATL рідкісний, але можливий.

Вогнетривка лійка типу II

Постійність симптомів, синдром мальабсорбції та атрофія ворсин, незважаючи на добре дотриману дієту без глютену.
Кишкові інтраепітеліальні лімфоцити (LEL), вивчені за допомогою імуногістохімії та проточної цитометрії, мають аномальний фенотип (фенотипічна дірка: більше 50% CD3i + CD8-LEL в імуногістохімії; більше 25% CD3s-CD8- LEL у проточній цитометрії).
Вивчення перебудови Т-рецепторів показує клональний профіль.
У половини пацієнтів спостерігаються позатравні локалізації (кров, кістковий мозок, шкіра, бронхи та ін.) Виживання становить 44% до 58% через 5 років.
Ризик перетворення в EATL високий (від 33% до 52% через 5 років).
Виживання становить від 80% до 96% через 5 років. Ризик перетворення в EATL рідкісний, але можливий.

Постійність і погіршення симптомів.
Це може виглядати як геморагічна або хірургічна невідкладна допомога, а целіакія відома лише у 50% випадків.
Коли це ускладнює IRS, це може спричинити незрозумілі сплески лихоманки.
Він представлений у вигляді виразок, стадіального кишкового стенозу або навіть кишкової маси. Гістологічний вигляд показує інфільтрацію слизової оболонки кишечника з легко анапластичним характером (великі клітини CD30 +).
Прогноз поганий, але розвиток імунотерапії (анти-CD30 антитіла) в поєднанні з хіміотерапією повинно покращити виживання.

ЛІТЕРАТУРА:

Див. Посилання

1. Malamut G, Afchain P, Verkarre V, et al. Презентація та тривале спостереження за рефрактерною целіакією: порівняння типу I з типом II. Гастроентерологія 2009; 136: 81-90.

2. Chandesris MO, Malamut G, Verkarre V, et al. Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеропатією: огляд клінічної картини, діагностики, терапевтичних стратегій та перспектив. Gastroenterol Clin Biol 2010; 34 (11): 590-605.

3. Malamut G, Meresse B, Cellier C, Cerf-Bensussan N. Вогнетривка целіакія. Семінар з імунопатології 2012; 34 (4): 601-13

4. Маламут Г., Мюррей Дж., Сельє С. Рефрактерна целіакія. Клініки шлунково-кишкової ендоскопії Північної Америки. 2012; 22 (4): 759-72