Центр грудей - клініки DRK Берлін Вестенд

За даними Німецького товариства з епілептології (DGfE), Центр епілепсії є надрегіональним центром виявлення, лікування та догляду за немовлятами, дітьми та підлітками з усіма формами епілепсії.

Тісна співпраця між стаціонарною та амбулаторною допомогою, а також спеціалізованими дисциплінами дозволяє індивідуально адаптовану концепцію догляду за дітьми та підлітками з епілепсією.

Особливої уваги вимагає розпізнавання захворювання (діагноз). Запис відео вдома може бути дуже корисним для оцінки можливих епілептичних нападів. Надійний діагноз є основою для прийняття рішення про можливі форми терапії. Це дозволяє оцінити очікуваний перебіг захворювання.

Якщо необхідне медикаментозне лікування, застосовують протиепілептичні препарати. Ваш вибір ґрунтується на діагнозі епілепсії, віці та індивідуальних станах дитини.

На додаток до протиепілептичних препаратів, кетогенна дієта або модифікована дієта Аткінса пропонує альтернативу в лікуванні епілепсії, яку ми використовуємо з 1996 року. Стимуляція нервового блукаючого нерва (VNS) також може бути способом досягнення обмеженого контролю нападів. Після імплантації нейрохірургом покрокове регулювання здійснюється зовнішнім блоком програмування.

Через дуже індивідуальні показання до операції на епілепсії ми співпрацюємо з департаментами Федеративної Республіки, які спеціалізуються на відповідних питаннях.

Оскільки епілептичні напади можуть бути виразом дуже різних порушень функції мозку, доцільна своєчасна епілептологічна оцінка - особливо у немовлят та маленьких дітей. Спеціальні синдроми епілепсії (наприклад, синдром Веста) вимагають швидких дій. Наш екстрений медичний центр доступний для гострих презентацій, і короткочасна презентація також може бути зроблена безпосередньо педіатрам в амбулаторії центру епілепсії/нейропедіатрії.

Діагностичні процедури

Нейрофізіологія

Електроенцефалографія (ЕЕГ)
ЕЕГ, керований відео
Довготривала ЕЕГ
Моніторинг ЕЕГ
Лабораторія сну (полісомнографія)
Програміст стимуляції блукаючого нерва
Викликані потенціали
Швидкість провідності нерва

Процедури візуалізації

Процедура випробування

Тести на розробку
Рухова діагностика
Діагностика продуктивності
Тести на увагу та концентрацію
Процедури проективного тестування
Нейропсихологія

Лабораторне обстеження

Метаболічна діагностика (з крові, сечі, лікеру)
Протиепілептичний контроль (до і під час терапії), визначення рівня крові
генетика

Міждисциплінарна співпраця

Епілепсія - це неврологічні захворювання, причини та наслідки яких можуть бути найрізноманітнішими. Ось чому наш центр епілепсії вбудований в Центр Гедвіга фон Ріттберга для дітей та підлітків.

Окрім загальної педіатрії (педіатрії) та дитячої та підліткової психіатрії/психотерапії, тут можна знайти широкий спектр інших дитячих спеціальностей: неонатологія, інтенсивна терапія, дитяча ендокринологія, дитяча кардіологія та дитяча хірургія. Щодо подальших питань, ми тісно співпрацюємо із зовнішніми партнерами по співпраці у таких сферах:

Хірургія епілепсії
Генетика людини
Нейрохірургія
Нейро-ортопедія
Невропатологія
Нейрореабілітація
Метаболічна діагностика
Групи підтримки

Спеціальна

Кетогенні дієти (кетогенна дієтотерапія)

Функціональність, ризики та шанси на успіх

Вже в давнину було відомо, що голодування може зменшити напади у людей, які страждають на епілепсію. Вважається, що це пов’язано з наявністю в крові чогось, що називається кетоновими тілами. У голодному стані менше енергії цукру в крові як джерела енергії. Як результат, споживаються власні жири в організмі. У печінці жирні кислоти перетворюються на кетонові тіла (ß-гідроксибутират, ацетоацетат, ацетон), які потім доступні для мозку як альтернативне джерело енергії на додаток до глюкози. У стані голодування - тобто при кетозі - кетонові тіла покривають дві третини високих енергетичних потреб мозку. Кетонові тіла в крові перетинають гематоенцефалічний бар'єр і служать мозку як альтернативне джерело енергії і можуть призвести до зменшення епілептичних нападів.

Тому слід уточнити наступні питання:

Як люди можуть досягти кетотичного метаболічного стану?
Як це робиться дуже практичним способом?
Які ризики?
Наскільки ефективною є кетогенна дієта?

1. Кетогенна дієтична терапія (КЕТ)

Найважливішою зміною метаболізму щодо зменшення судом є стійкий кетоз. Однак цього неможливо досягти за допомогою ліків. Це може бути здійснено, наприклад, коротким голодуванням, але поступова зміна раціону набагато терпиміша. Кетоз підтримується за допомогою відповідного дієтичного режиму. Зазвичай використовується класична кетогенна дієта або модифікована дієта Аткінса. Ці дієтичні форми, ймовірно, подібні переносимі та ефективні, вирішальним фактором є досягнення надійного кетозу. Цей досвід був дуже позитивним: ця екстремальна форма харчування, очевидно, добре переноситься людським організмом протягом десятиліть.

Середня покупка продуктів, необхідних для дотримання кетогенної дієти, ймовірно, буде на 30-40% дорожчою, ніж звичайна їжа. Навіть якщо кількість калорій і загальна кількість їжі нижчі, загальні витрати вищі, ніж при звичайній їжі. Крім того, існують витрати на такі добавки, як мінерали та вітаміни. Додаткові препарати формул можуть призначати та фінансувати медичні страхові компанії.

2. Добре організована - це половина справи

Після прийняття рішення про лікування кетогенною дієтотерапією важливо створити оптимальні умови:

Необхідні попередні бесіди/інформація, які дозволять інтенсивно готуватися та узгоджувати переваги дитини
встановлені короткі шляхи контакту
Проведені попередні медичні обстеження (ЕКГ, сонографія, аналіз крові/сечі)
всі залучені повинні бути на борту
Рецепти та продовольчі товари є в наявності
за кілька днів до початку слід зменшити вміст вуглеводів у раціоні
Стаціонарне перебування з контрольованим досягненням кетозу/вивчення дієти
2-3 місяці випробувальної фази, якщо переноситься
тоді рішення продовжувати

Для успішного впровадження кетогенної дієти необхідний тісний обмін між батьками/пацієнтами та супроводжуючою командою, такою як дієтолог та педіатр. Розрахунок дієти проводиться індивідуально для кожного пацієнта відповідно до віку та діагнозу. Тим не менше, вживання добавок (вітамінів, мінералів та мікроелементів) є надзвичайно важливим, оскільки дієта значно відрізняється від звичайної дієти.

План харчування KET:

індивідуально розрахований план дієти у вказаному співвідношенні КЕТ
Розподіл їжі 3-4/день рекомендується
Співвідношення KET підтримується при кожному прийомі їжі
Перекуси між ними також повинні відповідати співвідношенню KET
Кількість випитого вище середнього віку
Добавки повинні плануватися індивідуально
У ході та у разі зміни харчової поведінки плани КЕТ розраховуються/оцінюються з метою забезпечення достатнього надходження вітамінів, мінералів та мікроелементів та уникнення недостатнього надходження.
Рівень цукру, наприклад, у ліках, зубних пастах тощо, також слід враховувати і, за необхідності, замінювати (за погодженням з лікарем)

На етапі адаптації до індивідуальної кетогенної дієти батьків/пацієнтів навчає дієтолог. Розрахунок KET особливо важливий. Крім того, обмінюються продуктами харчування та складають альтернативні рецепти (Інтернет-магазини є хорошими додатковими варіантами при виборі їжі). Технологія приготування їжі та кухні - центральна тема, оскільки існує багато прийомів та підказок щодо переробки іноді дуже великої кількості жиру, щоб можна було запропонувати смачні страви з КЕТ.

З часом багато розробляють дуже творчі та креативні ідеї рецептів, які забезпечують успіх KET також у довгостроковій перспективі. В ході цього проводяться регулярні консультації з дієтологом, які завжди плануються в рамках медичних оглядів (3 щомісяця) або електронною поштою або телефоном

3. Про ризики та побічні ефекти

Кетогенна дієта неможлива

з певними порушеннями обміну речовин (особливо енергетичного або жирового обміну)
при деяких захворюваннях серця або нирок
при розладах печінки або підшлункової залози
Особлива обережність потрібна при одночасному прийомі барбітуратів, вальпроату, топірамату, сультіаміду або зонісаміду.

Здебільшого КЕТ добре переносяться, але близько 10% пацієнтів припиняють їх застосування з медичних причин. Причинами цього є відсутність апетиту, блювота, діарея, запор, гіпоглікемія, втрата води та повна відмова від їжі, також повідомляється про млявість та дратівливість. Цілком можливо, що зростання ваги та довжини сповільнюється під KET, і достатнє пиття може захистити від утворення каменів у нирках. Значення підвищеного рівня ліпідів у крові в довгостроковій перспективі незрозуміле, в даний час немає даних про підвищений ризик серцево-судинних захворювань.

Під час переходу в кетотичний метаболічний стан (стаціонарний) необхідний спеціальний контроль. Найчастіше перевіряються показники крові: рівень цукру в крові, кетони, аналіз газів у крові. Досить кількох крапель крові, наприклад, з пальця (цій техніці потрібно навчитися). Як тільки дієта встановлена, а рівень кетонів у крові стабільний, необхідність контролювати ці рівні стає рідшою. Однак, якщо виникають особливі ситуації (зміни стану неспання, інфекції, почастішання судом), показники крові повинні бути більш ретельно перевірені ще раз. Якщо рівень кетонів підвищується занадто високо і/або рівень цукру в крові занадто низький, споживання глюкози (наприклад, як яблучного соку) пов'язане зі швидким падінням рівня кетонів. Якщо рівень кетонів падає занадто далеко, важливо знайти помилку в дієті та/або скорегувати дієту.

Якщо КЕТ виявляється ефективним, що зазвичай можна передбачити протягом перших 6 тижнів дієти, додаткову дозу вітамінів, мінералів та мікроелементів необхідно вводити на час дії КЕТ. Для цього доступні відповідні препарати, але потрібно подати заявку на їх висвітлення в кожному конкретному випадку.

Тривалість лікування для пацієнтів із метаболічними захворюваннями, ймовірно, буде довічною; у разі стійкої до лікування епілепсії рекомендується 2-3 роки лікування. У цей час медичні огляди призначаються кожні 3 місяці.

4. Ефективність кетогенної дієтичної терапії при епілепсії

Наявні висновки майже виключно стосуються галузі дитячої та підліткової медицини, застосування у дорослих не було добре вивчене (але немає жодної причини, чому результати не можна передавати). Рівень успіху подібний до показника нещодавно введеного протиепілептичного засобу (30-40% відчувають значне зменшення частоти нападів).

Часто повідомляється, що під час дієти дітей сприймають як більш активних та сприйнятливих, покращується здатність до концентрації уваги та здатність до навчання, а поведінкові проблеми зменшуються. Одне лише, здається, перевищує витрати на дієту. З нашого досвіду, лише з цих причин близько 50% сімей дотримуються дієти, переважно протягом року.

Кетогенні дієти можна застосовувати в будь-якому віці та при будь-яких видах судом. Ефект, мабуть, найкращий при міоклонічних та атонічних нападах (зменшення судом більше ніж на 90% досягається приблизно до 70% випадків), менш хороший при генералізованих тоніко-клонічних та вогнищевих нападах і найменше при абсансах. Повідомлялося також про успіх із синдромом Веста, синдромом Драве, синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Ландау-Клеффнера та туберкульозним склероз.

В принципі, кетогенні дієти можна використовувати як немедикаментозну терапію при всіх епілепсіях. Якщо антиепілептичні препарати першого вибору є недостатньо ефективними або недостатньо ефективними, або якщо є нестерпні побічні ефекти, то КЕТ, безумовно, є альтернативою, яку слід розглянути. Це також стосується, зокрема, важко хворих пацієнтів з так званими епілептичними енцефалопатіями, лікуванням неконтрольованого епілептичного статусу або пацієнтам із зондовим годуванням (ПЕГ-зонд). Як і у випадку з будь-якою терапією, початкова ситуація (частота та тривалість нападів, перебіг нападів, щоденна прихильність, пошкодження, викликані припадами тощо), звичайно, повинна бути добре задокументована, щоб мати можливість оцінити зміни/ефективність КЕТ.

F.A.M. Будівельник: кетогенна дієта. Шаттауер 2012
А. Панцер, Т. Полстер, Х. Сімес: Епілепсія у дітей та підлітків. Хубер/Хогрефе 2015

Якщо у вас виникли запитання щодо використання KET (вказівка, індивідуальний склад, вступ, підтримка), будь ласка, зв'яжіться з нами!

Диференціальна діагностика: Перша клініка судом

Епілептичний напад часто пов’язаний із втратою свідомості, мимовільними рухами та екстремальними змінами м’язової напруги. Перші розслідування мають на меті:

аналіз того, чи було це епілептичним явищем і яка можлива причина
раціональний діагноз - також щоб мати можливість оцінити ризик подальших подій
Надання інформації про можливі запобіжні заходи, профілактику та те, що робити у разі повторення
надання інформації про можливості протиепілептичного лікування: коли і чим

Така подія часто залишає враження ситуації, що загрожує життю. Відповідно, існує велика потреба у професійній інформації та навчанні.

У Центрі епілепсії для дітей та підлітків ми встановили відповідний шлях лікування, щоб забезпечити швидку діагностику та інформацію - відповідно до індивідуальних потреб дитини/підлітка.

Уест-Енд

Завдяки ініціативі WEST-end ми хочемо зробити симптоми синдрому WEST більш відомими, щоб забезпечити ранню діагностику: адже терапія, яка починається швидко і проводиться послідовно, є визначальною для прогнозу.

Дитячі спазми (раніше: бліц - Нік - Салам - судоми або напади БНС) - це судоми, характерні для ЗАХІДНОГО синдрому. Вони виникають у грудному віці і є видимими ознаками серйозних епілептичних змін у всій функції мозку. Це супроводжується поступовою втратою засвоєних навичок.

Дитячі спазми дуже короткі (тривалість 1-2 секунди). Схема руху складається з послідовності витягування та згинання голови, верхньої частини тіла, рук, а також ніг (дуже різко виражених), а потім повертається у подібній послідовності протягом декількох хвилин (серія). Найчастіше це чітко видно після пробудження зі сну. Ось чому відеозаписи, як правило, робляться достроково - це тенденція. Якщо підозрюють інфантильні спазми, часу втрачати вже немає: електроенцефалографічне дослідження (ЕЕГ) під час сну забезпечує діагностику, негайний початок лікування в дитячій поліклініці супроводжується подальшою діагностикою, оскільки можливих причин багато.

Ми встановили стандартизований протокол для лікування синдрому WEST у нашому центрі епілепсії. Діагностика, лікування та подальша допомога здійснюються відповідно до сучасного стану наукової медицини нашою багатопрофільною командою. Важливим є послідовне використання доступних методів лікування, адаптованих до конкретної ситуації дитини та причини захворювання. Мета полягає в тому, щоб перервати епілептичну активність, щоб знову зробити можливим розвиток. Тому час відіграє вирішальну роль у лікуванні синдрому ЗАХОДУ. Як тільки вам вдалося пробити перебіг хвороби, є велика ймовірність того, що застосовувану терапію згодом можна буде закінчити знову (через місяці).

Якщо ми ставимо діагноз «синдром Заходу», то, крім медичної допомоги, для боротьби з цією важкою хворобою потрібні інтенсивна освіта та психосоціальна підтримка. Окрім спеціалізованих консультацій з питань епілепсії та дитячих епілептологів, є також працівники спеціалізованих сестринських служб, психології, соціальної роботи, консультацій з питань харчування та інших видів терапії (фізіотерапія, ерготерапія, арт-терапія).

Навіть якщо на основне питання успіху лікування зазвичай дають відповіді в перші 3 тижні після діагностики, прогноз залишається невизначеним. На додаток до успіху терапії, це також значною мірою залежить від причини захворювання, яка, однак, не завжди може бути визначена з певністю.

Під час цього все ще необхідні обстеження ЕЕГ, які проводяться під час сну з подальшим неспанням. Тому дітям заборонено спати по дорозі до нашої клініки, щоб вони відповідно втомилися під час огляду. Тривалість і, можливо, зміна терапії повинні бути вирішені. Крім того, оцінюється процес розвитку - багато дітей із синдромом ЗАХОДУ потребують фізіотерапії та інших методів лікування.