Центральний нецукровий діабет

Центральний нецукровий діабет (ДІ) найчастіше асоціюється з пошкодженням гіпофіза.

центральний

Підозра на ІД, якщо натрій у сироватці> 145 ммоль/л та/або осмоляльність крові при> 300 мОсм/кг.

Після гострої травми (наприклад, після хірургічної) виділяють 3 фази: DI - SIADH - DI. Тому будьте обережні, щоб не пропустити SIADH (гіпонатріємія!) При лікуванні вазопресином післяопераційно.

Аркуш, написаний Хаушильдом

Жили/відчували (QoL)

Часті позиви до сечовипускання, в тому числі і вночі, часто спочатку помічають оточуючі. Дитина, позбавлена ​​компенсації втрати води, може швидко декомпресувати серцево-судинну систему та обмін речовин. Дитина з підозрою на посвідчення особи завжди повинна мати доступ до води і мати можливість вільно пити, поки не буде встановлений точний діагноз.

Зрозумійте

Вазопресин, що продукується нейронами, розміщеними в надоптичних та парашлуночкових ядрах у відповідь на зміну осмоляльності та внутрішньосудинного об'єму, секретується через нейрогіпофізарні аксони і підключається до рецептора вазопресину канальців ниркових колективів.

Нецукровий діабет найчастіше асоціюється з пошкодженням гіпофіза

  • Гермінома
  • Гістіоцитоз
  • Лангерганса
  • Краниофарінгеома
  • Саркоїдоз
  • Запальна інфільтрація (IgG)
  • Післяопераційний

Мутації гена ADH дуже рідкісні. Клінічними ознаками нецукрового діабету є поліурія з ніктурією і, як наслідок, спрага, яка може змусити дитину пити> 5 л/добу. Хронічне зневоднення викликає втому, лихоманку, втрату ваги та блювоту.

  • Звичайна потоманія/полідипсія
    Часто це маленькі діти 2-4 років. Часто лише тест на обмеження рідини може підтвердити відсутність справжнього нецукрового діабету.
  • Нирковий нецукровий діабет: у тесті на спрагу доза десмопресину не коригує гіпернатріємію/гіперосмоляльність
  • Витрата мозкової солі (CWS)

Клінічний вигляд подібний до нецукрового діабету, тому з поліурією, полідипсією та гіпонатріємічною дегідратацією, але з високою концентрацією натрію. Він з’являється після операції на черепі або при внутрішньочерепній гіпертензії. Необхідні доповнення та регідратація втрати солі в сечі.

Дія/дія

  • Дуже низька осмолярність і щільність сечі
  • Значно підвищений осмолярність плазми та концентрація натрію в сироватці крові
  • Зробіть тест на обмеження води (тест на спрагу)
  • Візуалізація: слід провести МРТ гіпоталамуса-гіпофіза, який шукає ваду розвитку, пухлину або інфільтрацію.
  • Ми будемо шукати гіперсигнал, типовий для нейрогіпофізу, у зважуванні Т1.

У разі ІД можливе лікування десмопресином.

Очікувані результати

Якщо під час тесту сироватковий натрій підвищується> 145 ммоль/л або осмолярність крові до> 300 мОсм/кг, ставиться діагноз нецукрового діабету. Потім вводять дозу вазопресину: якщо він коригує значення, демонструється центральний дефіцит АДГ.

Якщо під час тесту на обмеження води дитині вдається сконцентрувати свою сечу до щільності> 1,020 г/мл (стандарт 1,010-1,030) або осмолярності сечі> 750 мОсм/кг H2O, нецукровий діабет можна виключити.

Можливі ускладнення/проблеми

Регулярний моніторинг центрального нецукрового діабету.

У разі виникнення "ідіопатичної" причини з подальшою МРТ, необхідною для пошуку гістіоцитозу.

ПЕДЛАУС - Сайт, створений в CHUV для обміну знаннями.