Церулоплазмін (аналіз) - Синево
Загальна інформація
Церулоплазмін - це мідьвмісний альфа2-глобулін. Приблизно 70% загальної сироваткової міді транспортується церулоплазміном, 7% високомолекулярним білком (транскупреїном), 19% альбуміном і 2% деякими амінокислотами 3 .
Синтез церулоплазміну відбувається в гепатоцитах із добовою нормою 6 мг/кг маси тіла. Включення міді в церулоплазмін (максимум до 8 атомів міді/молекули) відбувається під час його печінкового синтезу, надаючи йому синього кольору. Після поглинання міді церулоплазмін мігрує до тканин, що використовують мідь, де виділяється і білок катаболізується. Елімінація відбувається жовчним шляхом.
На додаток до транспортування міді, церулоплазмін також виконує такі функції:
Низький рівень церулоплазміну фіксується при хворобі Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація), стані з аутосомно-рецесивною передачею. Патогенний механізм цієї хвороби, який характеризується низьким синтезом церулоплазміну, представлений зміною включення міді в молекулу церулоплазміну та її жовчовиділенням. Генетичний дефект, розташований на хромосомі 13q, впливає на ген АТФази печінки, що несе мідь (ATP7B). Як результат, патологічні відкладення міді виникають у печінці (з прогресуючим розвитком цирозу), церебральній (з неврологічними симптомами), рогівці (кільце Кайзера-Флейшера) та нирках (гематурія, протеїнурія, аміноацидурія) 1; 2. Слід зазначити, що діагностика хвороби Вільсона не вимагає наявності одночасно неврологічних та печінкових проявів. З точки зору лабораторних досліджень, характерні зміни хвороби Вільсона включають: зниження концентрації церулоплазміну в сироватці крові (помітна у гомозигот, мінлива, іноді відсутня в гетерозиготах), посилена екскреція міді з сечею, збільшення міді в печінці та порушення функції. печінка 3 .
Синдром Менкеса, рідкісне генетичне захворювання, пов’язане з нейродегенеративними симптомами та аномаліями сполучної тканини, ґрунтується на порушенні всмоктування в кишечнику та поганому вживанні міді в дієті з одночасним зниженням рівня церулоплазміну.
Серед причин низьких концентрацій церулоплазміну є синдроми, що супроводжуються втратою білка та печінковою недостатністю.
Оскільки церулоплазмін є реагентом гострої фази, збільшення його концентрації відбувається під час гострих або хронічних запальних процесів (помітне збільшення може призвести до того, що сироватка зеленіє!) 1; 2; 3 .
Рекомендації щодо визначення церулоплазміну
Навчання пацієнта - натщесерце (натщесерце) 2 .
Зібраний зразок - венозна кров 2 .
Збиральний контейнер Вакутейнер без антикоагулянта з/без розділювального гелю 2 .
Необхідна обробка після збору врожаю - відокремити сироватку центрифугуванням 2 .
Обсяг вибірки - мінімум 0,5 мл ser 2 .
Причини відхилення доказів - гемолізований зразок 2 .
Стабільність зразка - відокремлена сироватка стабільна протягом 3 днів при 2-8 ° C; 1 місяць при -20 ° C 2 .
Метод - імунотурбідиметричний 2 .
Довідкові значення - за статтю:
Коефіцієнт перерахунку: мг/дл х 0,0746 = мкмоль/л 2 .
Межа виявлення - 3 мг/дл (0,03 г/л; 0,22 мкмоль/л) 2 .
Інтерпретація результатів