Цистинурія цистинові камені
Що таке цистинурія?
Цистинурія - це генетичне, аутосомно-рецесивне спадкове метаболічне захворювання, яке через порушення роботи нирок призводить до збільшення екскреції амінокислоти (будівельний блок білка) цистину та пов’язаних з цим амінокислот аргініну, лізину та орнітину із сечею. Через відсутність транспортного білка, який відповідає за реабсорбцію (реабсорбцію) згаданих амінокислот, відбувається збільшення виведення амінокислот із сечею. При нормальному рівні рН сечі цистин має дуже погану розчинність, так що він може призвести до осадження кристалів та утворення цистинових каменів у сечовивідних шляхах. З поширеністю (частота захворювань) 1: 20 000, цистинурія є відносно рідкісним захворюванням і становить близько 1-2% усіх сечових каменів.
Чи є варіанти терапії?
Наріжний камінь один постійна висока гідратація, що повинно призвести до виділення сечі понад 3 літри на день.
Щоб уникнути скупчення кристалів цистину вночі, слід також використовувати a достатня кількість пиття за ніч поважати. Переважно слід віддавати перевагу підщелачуючим та нейтральним до сечі напоям (наприклад, вода, багата бікарбонатом, нирками, сечовим міхуром, фруктовими чаями).
В дієтичні заходи знаходиться на Зменшення споживання білка (не більше 1 г білка на кг маси тіла на добу) і один низький вміст солі в їжі будьте обережні, оскільки це може спричинити збільшення виведення цистину. Переважні свіжі продукти з невеликою кількістю солі, особливо цільнозернові продукти, фрукти, салати та овочі.
Інша можливість полягає в тому Збільшення рН сечі (Защелачивание) з використанням лугів цитратів або бікарбонату натрію на одному рН між 7,5 та 8,5, оскільки цистин легко розчиняється у воді в цих районах, і таким чином можна уникнути кристалізації.
Кристалізацію в сечі також можуть гальмувати відновлювальні речовини. Варто тут згадати Вітамін С (аскорбінова кислота в лужній формі), каптоприл як от Тіопронін. Через потенційні побічні ефекти, такі як зміна рівня крові, зміна показників печінки, непереносимість шлунку та кишечника та можливість розвитку толерантності, показання до прийому тіопроніну повинні бути дуже вузькими, особливо у дітей та підлітків. Тиопронін, як правило, рекомендується при виведенні цистину> 3 ммоль/добу.
Зв'яжіться з нами
Університетська амбулаторія урології
Тел: 0941 782-3511 (зустрічі на всі години консультацій, запит на звіти)
Факс: 0941 782-3545