CSID Що трапляється у лікаря Пурпурна тромбоцитопенічна імунна хвороба раптово з’явилася!

Такі симптоми, як синці, втома або кровотеча, повинні негайно насторожити вас!

За спеціалізованими звітами, близько 6 600 людей у нашій країні уражені імунною тромбоцитопенічною пурпурою (ІТП) - аутоімунною хворобою, яка, хоча і була виявлена в 1735 році через недостатню діагностику або ігнорування її симптомів, сьогодні майже невідома.

Однак пацієнтами є переважно молоді жінки іноді можуть постраждати і діти.

Якщо ви відчуваєте хоча б один із наступних симптомів, негайно зверніться до сімейного лікаря або гематолога: надмірні синці (пурпура), поверхневі кровотечі під шкірою, які зазвичай виникають на ногах і виглядають як якесь подразнення, або червонувато-фіолетові плями, сильніші кровотечі у разі порізів або подряпин, спонтанна поява носових кровотеч (носова кровотеча), кровоточивість ясен, особливо після стоматологічних робіт, поява крові в сечі або калі, незвично рясні менструальні виділення, втома. Жоден із цих симптомів не є випадковим! ", - радить він нам Розаліна Лападату, Президент Асоціації пацієнтів з аутоімунними захворюваннями - APAA.

"Імунологічна тромбоцитопенічна пурпура, раніше відома як аутоімунна/ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, - це стан, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів або тромбоцитів у крові нижче 100 000/мм3, що на сьогоднішній день вважається нормою нижньої межі", - пояснює він. Доктор Юлія Урсулеак, доктор медичних наук, доктор філософії, керівник відділу UMF Керол Давіла, Бухарест, клініка гематології, клінічний інститут Фундені.

Причиною цієї аномалії є імунний/аутоімунний розлад, в яких тромбоцити руйнуються через наявність антитіл, спрямованих проти мембранних компонентів тромбоцитів.

Тромбоцити - це клітини крові (елементи) без ядра, що мають важливу роль у захисті від кровотеч у шкірі та/або слизових оболонках. Ризик кровотечі зростає прямо пропорційно зменшенню кількості тромбоцитів, досягаючи максимуму при рівні менше 30000/мм3. Кровотеча може бути зовнішнім або проявлятися як кровотеча в органах і тканинах і може виникати навіть спонтанно, за відсутності будь-якої травми існує смертельний ризик, якщо кровотеча масивна та/або у життєво важливих органах (наприклад, мозку).

Імунна тромбоцитопенічна пурпура - 3 типи захворювання

Захворювання може бути 3-х типів: гостре, недавнє та хронічне. Можна говорити про недавню форму у пацієнтів, яким менше року після діагностики. Гостра форма ІТП зустрічається найчастіше у дітей у віці від 2 до 4 років і протікає безсимптомно, не вимагаючи специфічного лікування.

Дорослим, у яких діагностовано гострий ІТП, може не знадобитися специфічне лікування, а лише регулярний контроль рівня тромбоцитів. Але якщо симптоми набридають, а кількість тромбоцитів залишається низькою, лікар рекомендує розпочати лікування.

Хронічна форма ІТП зберігається більше 6 місяців і розвиває симптоми, характерні для цього захворювання, невідомо якої конкретної причини. Якщо у пацієнта діагностовано хронічну ІТП, йому або їй потрібно буде специфічне лікування та регулярний контроль у гематолога.

Види лікування хронічного ІТП

Метою медикаментозного або хірургічного лікування у пацієнтів з хронічним ІТП є збільшення кількості тромбоцитів до безпечного та нормального рівня, викликаючи ремісію та дозволяючи пацієнтам нормально жити. Лікування часто проводиться у формі ліків, а в деяких випадках - операції з видалення селезінки.

кортикостероїди: являє собою перший намір лікування. Вони можуть допомогти збільшити кількість тромбоцитів, пригнічуючи активність імунної системи.

Тривале введення цього препарату може мати побічні ефекти, які включають: збільшення ваги, катаракту, високий рівень цукру в крові, підвищений ризик інфекцій в організмі та втрату кальцію з кісток (остеопенія або навіть остеопороз).

Внутрішньовенний імуноглобулін: У разі масивної кровотечі або швидкого збільшення кількості тромбоцитів для хірургічного втручання цей вид лікування є швидким та ефективним, але його ефект зникає через кілька тижнів.

Можливі побічні ефекти: головний біль, запаморочення та лихоманка. Імунодепресивні препарати: використовуються для контролю запалення та активності імунної системи, особливо якщо кортикостероїди не можуть тримати хворобу під контролем або коли людина не переносить високі дози кортикостероїдів.

Ці ліки можуть мати серйозні побічні ефекти, тому доцільно приймати їх лише під пильним наглядом лікаря.

Імунодепресивні препарати Для тромбоцитопенічної пурпури рекомендовані: циклофосфамід, метотрексат, азатіопірин, дапсон, мофетил мікофенолат, циклоспорин А. Агоністи рецепторів тромбопоетину (роміплостим або ельтромбопаг): допомагають кістковому мозку виробляти більше води та запобігають кровотечі.

Можливі побічні ефекти: головний біль, біль у суглобах або м’язах, запаморочення, блювота, підвищений ризик утворення тромбів.

Сильна і велика кровотеча може бути дуже небезпечною, і в цьому випадку необхідне екстрене лікування. Ці методи лікування включають переливання тромбоцитів, внутрішньовенне введення метилпреднізолону та внутрішньовенний імуноглобулін.

Деякі методи лікування на 100% компенсуються Національним домом медичного страхування (CNAS). Однією з найбільших проблем у нашій країні з цим станом є відсутність реєстру пацієнтів.

Вплив хвороби на якість життя

Дослідження, опубліковане в Американський журнал гематології, опублікував дані про якість життя пацієнтів з ІТП. З точки зору впливу на пацієнта дослідження показало, що ІТП не є легким хронічним захворюванням і що його вплив на якість життя значний, що категорично призводить до змін, що негативно впливають на спосіб життя: відсутність на роботі/в школі, про які повідомили 68% суб'єктів, які брали участь у дослідженні, труднощі кар'єри і навіть втрата можливостей просування по службі, про які повідомляють 16% пацієнтів, а порушення сну виявлені у 25% суб'єктів.

"Спеціалістичні дослідження показують, що терапевтичні підходи для пацієнтів з ІТП вимагають втручань у спосіб життя пацієнта, оскільки він повинен проходити постійну програму відвідувань лікарні, внутрішньовенного введення ліків, періодичних випробувань фізіологічних показників і навіть госпіталізації. Саме завдяки цим змінам у повсякденному житті пацієнта з ІТП ми можемо говорити про важливість психологічних факторів, які можуть вплинути на якість життя. Це сприяє появі змін у ролі, яку пацієнт відіграє як у стосунках пари, сімейних стосунках, так і в соціальних та професійних відносинах ", пояснює психолог Геаніна Апроду.

Перехід від статусу здорової людини до стану пацієнта, як правило, передбачає переживання суми втрат і може призвести до появи рольової поведінки, заснованої на тривозі, депресії, гніві, болі, звиканні, егоцентризмі.

Наприклад, страх кровотечі домінує у думках багатьох дорослих, що породжує стан тривоги, тоді як у підлітків цей страх викликає обмеження соціальних взаємодій, часто самообмежене обмеження, що призводить до наслідків, які можуть проявитися пізніше.

Не маловажним є погіршення самовідчуття, зниження самооцінки, підвищена незахищеність. Як показують дослідження, вплив ІТП у його хронічній формі на психічне здоров’я (життєвий тонус, соціальне функціонування, обмеження через емоційні проблеми) є настільки важливим, як і при таких захворюваннях, як гіпертонія, артрит., діабет, рак, хронічна застій серця, параліч або ампутація кінцівки. Ці дані підтверджують думку про те, що ІТП не є станом, який можна вважати належним до категорії легких захворювань, що входять до групи аутоімунних захворювань ".