Дефект шлуночкової септали - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

департамент

Останнє оновлення: 16.11.2019

Перший описувач

Етьєн Луї Артур Фалло першим описав дефект шлуночкової перегородки в контексті тетралогії Фалло в 1888 році (Briese 2015).

визначення

Дефект міжшлуночкової перегородки (VSD) - це патологічний отвір між правим і лівим шлуночками.

Цікаво теж

З'єднання, утворене з маннозаміну та пірувату з молекулярною формулою: C11H19NO9. Сіалові кислоти є моно- або.

Класифікація

Існують різні варіанти класифікації VSD. Найпоширеніші класифікації:

1. Класифікація за місцем дефекту (Herold 2019)

  • Тип 1: вихід надкристальний, субартеріальний, конусоподібний, підлегеневий, подвійно закріплений, інфундібулярний, суставний артеріальний
  • Тип 2: Коновентрикулярний, парамембранозний, перимембранозний
  • Тип 3: тип AV-каналу, вхід
  • Тип 4: Трабекулярний, м’язовий

2. Класифікація за гемодинамічним ефектом (Herold 2019)

  • рестриктивний VSD: Тиск у правому шлуночку нижче тиску в лівому шлуночку
  • Не обмежує ВСД: Вирівнюється тиск на рівні шлуночків

3. Класифікація за компонентами (Pinger 2019)

  • Мембранозний або перимембранозний ВСД: тут дефект виявляється між вхідним і вихідним шляхами м’язової перегородки, недалеко від основи, на невеликій ділянці під правою коронарною та акоронарною кишенею аортального клапана. Перимембранозний дефект - це перетинчастий ВСД із залученням м’язової частини.
  • М'язова VSD:
    • ВСД трабекулярної перегородки (передня, задня, середньо-м’язова, верхівкова, ВСД Кіркліна)
    • VSD вивідного тракту, підлегеневий, інфундібулярний, кональний, коновентрикулярний VSD, дефект цибулинно-перегородкової оболонки, дефект вихідної перегородки, подвійний дефект підартеріального
    • VSD в припливному тракті, в області AV клапанів, дефект вхідної перегородки, AVSD
  • Множинні дефекти
  • Лівий шлуночок - дефект перегородки правого передсердя (якщо дефект високий)

VSD має лівий-правий шунт. Розмір дефекту і коефіцієнти опору двох ланцюгів визначають величину шунта. У крайніх випадках об'єм шунта може становити до 20 л/хв. Ефективний серцевий викид - i. d. Р. нормальний (Пінгер 2019).

Шунт об'ємно навантажує шлуночки, ліве передсердя та легеневі судини. Правий шлуночок не завжди вражений (об'ємне навантаження на правий шлуночок може бути нижчим, якщо лівий шлуночок викидає частину шунтового об'єму безпосередньо в легеневу артерію [Pinger 2019]). У випадку малого та середнього VSD, в першу чергу, немає ні об'ємного забруднення, ні гіпертрофії (Herold 2019). Якщо є великий шунт, це може пошкодити легеневі судини. Це пошкодження послідовно призводить до вторинної легеневої гіпертензії та збільшення легеневого опору (Pinger 2019).

Малі або середні дефекти спричиняють поділ тиску, тоді як у випадку великих дефектів відбувається вирівнювання тиску. Взаємозв'язок між опорами легенів та системи є визначальним для потоку шунта (Herold 2019).

Тяжкість ВСД визначається відношенням легеневого (Qp) до системного потоку (Qs).

  • Невеликий VSD (також відомий як М. Роджер):
    • співвідношення Qp/Qs нижче 1,5: 1
    • діаметр 2: 1
    • діаметр> 75% діаметра кільця аорти
    • дефект більше не має обмежувальної дії
    • Шунтова кров направляється як в правий шлуночок, так і в легеневу артерію із системним тиском (PAP/SP> 0,5)
    • Ознаки напруження правого серця є

Після багатьох років великого ВСД, справа доходить до

  • обструктивна хвороба легень (відома як реакція Айзенменгера)
  • відбувається значною мірою незворотна перебудова легеневих судин
  • легеневий судинний опір зростає до рівня системного опору
  • це призводить до розвороту шунта (право-лівий шунт)
  • розвивається ціаноз

Виникнення/епідеміологія

Дефект міжшлуночкової перегородки, як ізольована форма, є одним із найпоширеніших вроджених вітій із приблизно 35% (Herold 2018), а як комбінована форма - одним із других найбільш поширених вітій. Це трапляється приблизно в 50% всіх вроджених вад серця (Pinger 2019). Частота живонароджених становить близько 1/1000. У зрілому віці поширеність становить близько 0,3/1000 (Pinger 2019). m: w = 1: 1;

Етіопатогенез

VSD - це i. d. Р. вроджений.

У рідкісних випадках можна придбати ВСД. Тоді причиною може бути інфаркт міокарда або травма грудної клітки (Pinger 2019).

Анатомія ВСД

Слід розрізняти:

  • вхідна перегородка (вхідна перегородка); тут обидва AV клапани відокремлені один від одного.
  • вихідна перегородка (вихідна перегородка); це поширюється від надшлуночкового гребеня до легеневого клапана
  • Трабекулярна перегородка; це простягається від вставки хорди до верхівки і краніально до надшлуночкового гребеня
  • перетинчаста перегородка

Клінічна картина

Клінічні симптоми залежать від локалізації дефекту, його розміру, шунтового об'єму та легеневого опору.

    Невеликий VSD:
      Тут при 50% шунт ліворуч-праворуч (Pinger 2019) можуть відбутися такі зміни:

    Затримка розвитку та зростання

    є задишка під час навантаження

    збільшуються повторні легеневі інфекції

    Можливе серцебиття (як для шлуночкових, так і для надшлуночкових аритмій)

    Якщо розвивається синдром Айзенменгера, можуть відбутися такі зміни:

    • Обмеження фізичної стійкості або працездатності
    • Задишка, спочатку з напругою, пізніше також у стані спокою
    • Кровохаркання
    • ціаноз
    • Аритмії серця
    • Розвиток правої серцевої недостатності
    • Непритомність
    • Абсцеси мозку

    Візуалізація

    • Невеликий VSD:
      • ось я. d. Зазвичай рентгенологічних змін немає
    • Середній показник VSD:
      • Розширення легеневої артерії
      • Розширення легеневих судин (Pinger 2019)
    • Великий VSD:
      • Розширення лівого шлуночка і лівого передсердя
      • можливо розширений правий шлуночок (Pinger 2019)
      • поперечний діаметр серця збільшений
      • легеневий стовбур помітний
      • вузька аорта
      • як центральна, так і периферична легенева мітка збільшена
    • Синдром Айзенменгера:
      • розмір серця в основному нормальний
      • Акцент на правому шлуночку
      • Розширення легеневого стовбура
      • Скорочення периферичної легеневої судини (так званий калібровий стрибок у бік периферії)

    В ехокардіографії можна надати більше інформації про:

    • Розташування та розмір VSD
    • Розширення лівого передсердя
    • Розширення лівого шлуночка
    • збільшений легеневий стовбур
    • у методі Доплера:
      • Оцінка тиску на правошлуночкову та легеневу артерії
      • Визначення градієнта міжшлуночкового тиску
      • Заяви щодо напрямку шунта
      • Можлива оцінка Qp/Q (обсяг часу легенів/обсяг часу тіла)
      • Серцевий викид
    • Представлення контрастного відлуння передачі контрастної речовини (Pinger 2019).

    Якщо присутній ізольований ВСД, ехокардіографія забезпечує i. d. Зазвичай достатній діагноз. Для дорослих із поганими звуковими умовами найкращим варіантом діагностики є МРТ серця (Pinger 2019). Можна відобразити наступне:

    • Визначення обсягів шлуночків
    • Функція шлуночків
    • точне представлення дефекту
    • Кількісне визначення шунта з вимірюванням Qs: Qp
    • Презентація подальших відхилень (Pinger 2019).

    Якщо потрібно більш детальна інформація щодо функціональної відповідності, необхідне дослідження катетера серця. Можливо наступне:

    • Визначення тиску в легеневій артерії (PAP)
    • Визначення умов внутрішньошлуночкового тиску
    • Перевірте умови шлуночкового тиску
    • детальніше про розмір шунта (оксиметрія підлоги для кількісного визначення шунта [Pinger 2019])
    • Визначення легеневого судинного опору
    • Заяви щодо морфології легеневих судин (у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера, однак, слід уникати ангіографії через високий рівень ускладнень)
    • Виключення або доказ інших серцевих відхилень
    • можливо проведення аортографії для візуалізації або кількісної оцінки додаткової аортальної регургітації
    • оцінка коронарних артерій у чоловіків> 40 років

    діагностика

    Якщо у пацієнта (все ще) спостерігається безсимптомно, може існувати таке:

    • нормальний пульс яремної вени
    • може бути присутній горб серця (Вуссура); це випинання в області 4 - 6-го ребра зліва парастернально (Грубер 2919)

    Якщо присутній синдром Айзенменгера:

    • неухильно прогресуючий ціаноз
    • Дивіться скляні цвяхи
    • Барабанні пальці

    • спостерігається низький кров'яний тиск з невеликою амплітудою
    • У нижній лівій грудині систолічно гуде
    • імпульс серця розширений, гіперактивний і зміщений вниз і назовні

    Якщо існує синдром Айзенменгера, може бути присутнім:

    • пульс лівого шлуночка ослаблений або відсутній
    • може відчуватися закриття легеневого клапана
    • Піднімальні пульсації виникають над правим шлуночком та його вивідним трактом

    • З невеликим VSD EGK - це i. d. Зазвичай непомітний.
    • Середній або великий VSD має:
      • Крутий до типу посилання
      • P- синістроатріальний або також званий P-мітральний (P> 0,11 сек. У Abl-II, подвійний пік зубця P з акцентом на 2-му піку [Herold 2018])
      • Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка
        • Соколов - Ліон - Індекс: SV1 + RV5 або RV6> 3,5 мВ (Herold 2018)
        • Комплекс QRS розширився
        • Лівий блок розгалуження
        • високі точки R в I, aVL, V4- V6 (Hamm 2014)
    • Для Eisenmenger VSD:
      • Крутий вправо тип
      • Ознаки гіпертрофії правого шлуночка
        • Р-легеневий (також званий Р-декстроатріальний; Р у II і III різко позитивний з> 0,2 мВ, а в V1, V2 позитивна частина зубця Р різко позитивна і вище 0,15 мВ)
        • неповний або повний правий блок розгалуження
        • Індекс Соколов-Ліона як ознака гіпертрофії правого серця (RV1 + SV5/6> 1,05 мВ)

    • У довготривалій ЕКГ часто виявляється складна шлуночкова аритмія. Можливі також шлуночкові тахікардії. Вони трапляються приблизно у 5% пацієнтів з легким та середнім ступенем ВСД та приблизно у 19% пацієнтів із синдромом Ейзенменгера (Pinger 2019).