Дерматоміозит Які симптоми Як вилікувати здоров’я Журнал

Це рідкісне захворювання вражає м’язи та шкіру. Це може спалахнути в будь-якому віці. Більшість пацієнтів одужують після декількох років лікування.

Визначення

Дерматоміозит - це запальне захворювання, яке вражає м’язи та шкіру. За даними сектору рідкісних аутоімунних та самозапальних захворювань (FAI2R), це вражає п’ять-десять людей з мільйона жителів. Жінки страждають удвічі частіше, ніж чоловіки. Вагітність може розглядатися, але поза фазою лікування.

Дерматоміозит є одним із запальні міопатії або міозити, група рідкісних аутоімунних захворювань (імунна система пацієнта зіпсується), класифікація яких була переглянута в 2018 році. Надто розмите поняття поліміозиту вже не є актуальним. Зараз сім’я включає чотири різні патології:

Дерматоміозит, який вражає як м’язи, так і шкіру. Це єдиний міозит, який може з’явитися в дитячому віці.
Аутоімунний некротизуючий міозит, який вражає лише м’язи.
Синдром антисинтетазу, який, крім м’язів, вражає також суглоби та легені.
Інклюзійний міозит, найпоширеніша форма у людей старше 50 років.

"У майбутньому, завтра, ми сподіваємось отримати спеціальне лікування для кожного з них", - пояснює професор Олів'є Бенвеністе, лікар-терапевт Інституту міології (лікарня Піті Сальпетрієр, Париж), разом зі своєю командою дослідників, цієї нової класифікації.

Причини

Причини дерматоміозиту чітко не визначені. Біопсія м’язів та шкіри показує, що лінія захисту від вірусів (шлях інтерферону 1) стає надмірно активною у пацієнтів. Залишається з’ясувати, чому. Вплив вірусу на генетично схильних людей може пояснити цей втечу. Але це все-таки лише гіпотеза.

Симптоми

Дерматоміозит може з’явитися в будь-якому віці, як у маленьких дітей, так і у людей похилого віку.

Уражені всі м’язи, але особливо плечі та верхні кінцівки, загалом симетрично. Це призводить до загальної втоми і справді відключає м'язову слабкість. У деяких випадках уражаються також ковтальні м’язи, що загрожує серйозними ускладненнями.

На рівні шкіри дерматоміозит проявляється характерними ознаками:

Фіолетові та набряклі повіки (набряк бузку).
Тильні сторони кистей червоні, а іноді покриті папулами (папули Готтрона).
Червоні висипання на ділянках, що піддаються впливу сонця: зоні декольте, шиї, обличчя, а також на плечах (знак шаль), іноді на шкірі голови та стегнах.
Краї червоних і болючих нігтів.
У дітей під шкірою можуть розвиватися невеликі хворобливі бульбочки кальцію (кальциноз). Деякі діти також мають проблеми з травленням.

Поради щодо профілактики

У дорослих (але ніколи у дітей) дерматоміозит асоціюється з підвищений ризик ракових захворювань усіх типів. Залежно від віку людини, стану здоров’я та історії хвороби пропонується повна оцінка за допомогою різних скринінгових іспитів: сканер, Petscan (візуалізація всього тіла), мамографія грудей, колоноскопія кишечника…

Які тести для діагностики дерматоміозиту ?

Для діагностики дерматоміозиту лікар використовуємедичний огляд.

A аналіз крові іноді, але не завжди, виявляє підвищений рівень CPK (креатинфосфокінази), м’язових ферментів.

Біопсія м’яза (видалення уламка) часто необхідне.

У деяких пацієнтів аналізу крові на специфічні для захворювання аутоантитіла може бути достатньо для підтвердження діагнозу, не вимагаючи біопсії.

Дерматоміозит: які методи лікування ?

Кортизон, потужний протизапальний засіб, є основою лікування проти дерматоміозиту. Препарат дають у високій дозі на початку (1 міліграм/кілограм/добу), потім поступово зменшують.
Щоб заспокоїти імунну систему, a імунодепресивний препарат асоціюється з нею, головним чином метотрексат.

Обидва препарати зазвичай приймають всередину, ін’єкції призначені для важких форм захворювання.

Лікування, яке ефективно більш ніж на 80%

У той же час для лікування уражень шкіри можуть бути запропоновані спеціальні методи лікування.

Тривалий прийом кортизону іноді погано підтримується: неспокій, діабет, збільшення ваги, артеріальна гіпертензія тощо. Щоб запобігти цим побічним ефектам, пацієнтам рекомендується стежити за своїм харчуванням. Це в основному включає зменшення споживання солі (ризик високого кров'яного тиску), цукру (ризик діабету) та жиру (збільшення ваги).

Для підтримки м’язів, рекомендуються м’які фізичні навантаження, по півгодини на день. Її часто спостерігає фізіотерапевт.

Очікуючи прибуття нових молекул, більш конкретно націлених на шлях інтерферону, цей протокол лікування значно покращує життя пацієнтів. «Приймаючи протягом двох-трьох років, іноді і більше, це лікування є більш ніж на 80% ефективним.У двох третинах випадків це повністю виліковується », Оцінює професор Бенвеніст. У деяких пацієнтів іноді зберігаються наслідки, залежно від тяжкості пошкодження м’язів та шкіри. Але дитина, за якою правильно доглядають, виросте дорослою, як і будь-яка інша.

Протягом своєї подорожі за пацієнтами ретельно стежать у довідкових центрах, що об’єднують кілька медичних спеціальностей: дерматологія, неврологія, внутрішні хвороби. Перелік цих центрів доступний на веб-сайті Сектору з рідкісних аутоімунних та аутозапальних захворювань (FAI2R).

Після закінчення лікування пацієнти повертаються на консультацію раз на рік, тоді візити бувають рідше, як пояснює професор Бенвенисте: «Після п’яти років я кажу їм повертатися, лише якщо є проблема. Насправді більшості з них я вже не бачу. Дерматоміозит не є хворобою на все життя ! "