Дерматоміозит - причини, симптоми, лікування - рак360

дерматоміозит це запальний стан, який також включає висипання на додаток до пошкодження м’язів. Ось причини, симптоми та способи лікування.

Що таке дерматоміозит?

дерматоміозит - це стан м’язів, який включає запалення та висип. Поліміозит - це також подібний запальний стан, який включає м’язову слабкість, набряк, болючість і пошкодження тканин, але відсутність висипу. Обидва вони входять до більшої групи захворювань, які називаються запальні міопатії.

Це може статися в будь-якому віці, але найчастіше вражає дорослих у віці від 50 до 70 років. Це викликає запалення та хронічну м’язову слабкість. Впливає на м’язи та сполучну тканину тіла, а іноді і на суглоби.

На відміну від інших форм міозиту, дерматоміозит включає наявність «геліотропної» червоної висипки. Також існує ризик розвитку кальцинозу, хоча це частіше зустрічається при ювенільному дерматоміозиті - в шкірі та м’язах виявляються відкладення солі кальцію.

Причини дерматоміозиту

Точна причина невідома, але можливі причини включають:

генетичні проблеми;
рак - особливо у людей похилого віку;
аутоімунні захворювання - захворювання, які змушують імунну систему атакувати власні тканини організму;
інфекції, ліки або інший вплив, що викликає захворювання.

Він діє переважно як аутоімунне захворювання. Це означає, що організм визначає власні тканини як чужорідні та атакує їх. У разі дерматоміозиту імунна система також впливає на судини м’язів та сполучних тканин.

Симптоми дерматоміозиту

Симптоми дерматоміозиту можуть сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Деякі люди можуть хворіти на захворювання за кілька місяців або років до того, як помітити симптоми. Однією з ознак дерматоміозиту є червона «геліотропна» висипка, який зазвичай з’являється на руках або обличчі. На обличчі він часто з’являється на щоках та навколо очей, де може виглядати фіолетовим, особливо на повіках. М'язова слабкість може виникати одночасно з висипом або через кілька тижнів, місяців або років. Інші загальні симптоми включають:

червонуваті або фіолетово-блакитні плями, особливо на ділянках, що піддаються дії сонця;
фіолетові плями на кісткових виступах, особливо на суглобах;
червоні висипання на шиї, шиї, плечах, грудях, ліктях;
зміна кольору області навколо очей і набряк;
фіолетові плями на повіках;
пошкодження кутикули і помітних судин в області нігтів;
м’язова слабкість - особливо в області шиї, стегон, спини і плечей;
проблеми з ковтанням;
втома, лихоманка і втрата ваги;
біль у м'язах.

Іноді запалення м’язів може поширюватися на інші частини тіла, включаючи серце, шлунково-кишковий тракт і легені. Ураження легенів може спричинити проблеми з диханням та кашлем.

Фактори ризику

У кожного може розвинутися дерматоміозит. Однак частіше зустрічається у дорослих у віці від 50 до 70 років та дітей у віці від 5 до 15 років. Захворювання вражає жінок частіше, ніж чоловіків.

Ускладнення дерматоміозиту

Ускладнення можуть включати:

захворювання легенів;
гостра ниркова недостатність;
рак (малігнізація);
запалення серця;
болі в суглобах;
труднощі з ковтанням - якщо уражені м’язи стравоходу - може призвести до втрати ваги та порушення харчування;
відкладення кальцію - можуть виникати в м’язах, шкірі та сполучних тканинах (кальциноз) у міру прогресування захворювання.

Супутні умови

Дерматоміозит може спричинити інші стани або збільшити ризик їх розвитку, включаючи:

Синдром Рейно - цей стан викликає бліді відтінки пальців рук і ніг, щік, носа та вух під впливом холодних температур;
інші захворювання сполучної тканини - такі як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія та синдром Шегрена - можуть виникати при дерматоміозиті (перекриваються синдроми)
серцево-судинні захворювання - дерматоміозит може викликати запалення серцевих м’язів (міокардит);
хвороба легенів - інтерстиціальна хвороба легенів може виникати при дерматоміозиті;
рак - дерматоміозит у дорослих пов’язаний із підвищеною ймовірністю розвитку раку, особливо раку шийки матки, раку легенів, раку підшлункової залози, раку молочної залози, раку яєчників та шлунково-кишкового тракту.

Діагностичний

Як діагностується дерматоміозит? Лікар зробить історію хвороби та фізичний огляд. Буде проведено кілька тестів, які можуть включати:

аналізи крові - для виявлення ознак запалення м’язів, якщо є аномальні білки, що утворюються при аутоімунних захворюваннях (особливо креатинкіназа та лактатдегідрогеназа);
електроміографія - для виявлення аномальної електричної активності в уражених м’язах;
МРТ - для виявлення аномальних м’язів;
біопсія м’язів та шкіри.

Лікування дерматоміозиту

Лікування буде залежати від симптомів, віку та загального стану здоров’я. Лікування стану не існує, але симптомами можна керувати. Починається з препарати від дерматоміозиту. Як тільки симптоми під контролем, лікарі рекомендують людям з м’язовою слабкістю починати фізичну терапію для відновлення сили в м’язах, уражених запаленням та пошкодженням тканин.

Хірургічне втручання може бути варіантом видалення відкладень кальцію та запобігання повторним шкірним інфекціям. При дерматоміозиті ділянки, уражені висипаннями, більш чутливі до сонця. Одягайте захисний одяг і користуйтесь сонцезахисним кремом, виходячи на вулицю. Важливо знати свою хворобу. Дізнайтеся та поговоріть зі своїм лікарем. Дотримуйтесь плану лікування та повідомте лікаря про будь-які нові ознаки або симптоми, які у вас розвиваються. Регулярні вправи можуть допомогти вам зберегти і наростити м’язову силу. До того ж дуже важливий відпочинок.

Фізіотерапія

Спеціальні вправи допомагають розтягнути і зміцнити м’язи. Можна використовувати ортези або допоміжні пристрої.

Дерматологічне лікування

Можливо, вам доведеться уникати перебування на сонці та використовувати сонцезахисний крем, щоб запобігти висипанням. Лікар може лікувати свербіж, що супроводжується свербінням, антигістамінними препаратами або протизапальними стероїдними кремами для шкіри.

Протизапальні препарати

Це стероїди або кортикостероїди знімає запалення в організмі. Їх можна приймати всередину або внутрішньовенно. Кортикостероїди не загоюють пошкоджену м’язову тканину, але вони можуть уповільнити або зупинити дегенеративний процес. Вони часто ефективні в лікуванні м’язових симптомів і часто є частиною довгострокового плану лікування тих, хто має м’язову слабкість.

Імунодепресивні препарати

Вони блокують або уповільнюють імунну систему організму. Існує кілька різних типів імунодепресантів. Як правило, вони доступні у вигляді таблеток для прийому всередину один раз на день. Оскільки імунодепресанти пригнічують імунну систему, ліки можуть призвести до потенційно серйозних побічних ефектів.

імуноглобулін

Внутрішньовенна терапія імуноглобулінами - це різновид імуномодулюючої терапії, яка зменшує запалення в м’язах та шкірі. Імуноглобулін складається з антитіл, які виявляють в організмі шкідливі речовини, такі як віруси та бактерії. Антитіла надходять від здорових донорів. При введенні в кров антитіла заважають гіперактивним імунним клітинам організму атакувати шкіру та м’язову тканину.

Дерматоміозит та ризик раку

Дерматоміозит може бути пов'язаний з ризиком злоякісних утворень. Згідно з дослідженнями, цей ризик є найвищим у пацієнтів з діагнозом дерматоміозит після 45 років, і особливо для раку яєчників, раку шлунка та лімфоми. На додаток до моніторингу дерматоміозиту за допомогою лабораторних досліджень, фізичного обстеження та візуалізаційних тестів, пацієнти повинні контролюватися на наявність будь-яких пухлин. Загальний рівень раку у пацієнтів з дерматоміозитом коливається 9 -32%.

Тому вони теж важливі скринінги, що відповідають віку та статі, такі як мамографія, огляд малого тазу, мазок Папаніколау та колоноскопія.

Дерматоміозит при паранеопластичному синдромі

Дерматоміозит - це рідкісне аутоімунне захворювання з гострим або прогресуючим початком, що характеризується м’язовою слабкістю, яка може бути пов’язана зі специфічною висипкою. Він має підвищений ризик злоякісних утворень і може проявлятися як паранеопластичний синдром для декількох типів основних злоякісних утворень. Це також може бути пов'язано зі злоякісною пухлиною і може виникати до, одночасно або після діагностики раку.

Близько 10-25% випадків - паранеопластика. Захворюваність ще вища у дорослих старше 45 років, оскільки дерматоміозит у дітей не пов'язаний зі злоякісними пухлинами. Дерматоміозит при паранеопластичному синдромі найчастіше корелює з карциномами яєчників, легенів (бронхіальна карцинома), шлункової (аденокарцинома) та статевих органів.

Дерматологічні паранеопластичні синдроми

Деякі новоутворені захворювання, що вражають внутрішні органи, можуть спровокувати кілька шкірних проявів. Паранеопластичні синдроми можуть бути визначені як гормональні, неврологічні або гематологічні розлади, а також як клінічний та біохімічний дисбаланс, пов'язаний з наявністю раку, без прямого зв'язку з інвазією або метастазуванням первинної пухлини.

Шкіра може бути прямий або непрямий бере участь у злоякісних захворюваннях. Безпосереднє залучення передбачає наявність клітин пухлини в шкірі. Непряма участь, у свою чергу, спричинена різноманітними факторами, пов’язаними з неоплазією (запальними, проліферативними чи метаболічними), такими як поліпептиди, гормони, цитокіни, антитіла чи фактори росту, які діють як медіатори, що перешкоджають клітинному спілкуванню. а, отже, і своєю діяльністю. У цьому випадку ми не маємо присутності пухлинних клітин у шкірі, і це залучення вважається дерматологічний паранеопластичний синдром.

Список літератури:
(1) https://www.aocd.org/page/Дерматоміозит
(2) https://www.healthline.com/health/dermatomyositis#outlook
(3) https://dermnetnz.org/topics/dermatomyositis/
(4) https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
(5) https://www.aafp.org/afp/2001/1101/p1565.html
(6) https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/1203475416665601

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.