Дерматоміозит, що це за хронічне захворювання, що вражає шкіру і м’язи Поточна жінка

Додайте цю статтю до вибраного, натиснувши цю кнопку !

Дерматоміозит - це аутоімунне захворювання, яке проявляється слабкістю м’язів та висипаннями. Які причини і методи лікування цієї хронічної патології ?

Будьте в курсі

Дерматоміозит - це запальний м’язовий розлад, що належить до групи запальних міопатій, що включає також поліміозит, міозит, пов’язаний зі склеродермією та вовчаком, та інклюзійний міозит. Вважається, що дерматоміозит вражає одну з 200 000 дорослих та 110 000 дорослих у всьому світі. За словами Орфанета, жінки вдвічі частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки. Він може з’явитися в будь-якому віці, але особливо це відбувається у дітей у віці від 5 до 14 років: у цьому випадку ми говоримо про юнацький дерматоміозит. У дорослих вона часто з’являється у віці від 50 до 60 років.

Що таке дерматоміозит ?

Дерматоміозит характеризується запальним ураженням певних ділянок шкіри та певних м’язів. Ця хвороба не пов’язана з інфекцією або дефектним геном. Тому він не є ні заразним, ні переданим для своїх дітей. Дерматоміозит проявляється як слабкість або нездатність м’язів і супроводжується болем у м’язах, особливо в області стегон, рук, плечей, сідниць та шиї. Ще один прояв: шкірні висипання і почервоніння на обличчі. Цей стан важкий, і його ускладнення численні. Дерматоміозит зазвичай розвивається повільно протягом декількох тижнів або місяців. Однак у деяких випадках його розвиток може бути швидшим, а іноді стає інвалідним.

Дерматоміозит: які причини ?

Orphanet вказує на своєму сайті, що точне походження дерматоміозиту ще недостатньо відомо. Дерматоміозит - це аутоімунне захворювання. "Імунна система організму чомусь перетворюється на власні м'язи в результаті аутоімунної реакції", - пояснює організація Cochrane на своєму веб-сайті.

Зазвичай імунна система виробляє антитіла, які атакують і нейтралізують так звані чужорідні елементи, такі як віруси або бактерії. При дерматоміозиті імунна система реагує на певні клітини у власному організмі. Це явище може призвести до руйнування власних антитіл.

Orphanet зазначає, що принаймні деякі люди з дерматоміозитом виробляють аутоантитіла проти певних м'язових і шкірних клітин. "Поки невідомо, чому імунна система порушується таким чином, але, ймовірно, задіяні кілька факторів (наприклад, генетичні або пов'язані з навколишнім середовищем, або, рідко, прийом препарату.), Можливо, що аутоімунні реакції - не єдині фактори, що відповідають за початок та прогресування захворювання, а також задіяні інші механізми, зокрема, ураження шкіри. І чому дерматоміозит, як і більшість аутоімунних захворювань, вражає жінок частіше, ніж чоловіків ", уточнює він.

Які симптоми дерматоміозиту ?

Дерматоміозит починається з шкірних симптомів. Пошкодження м’язів відбувається через кілька тижнів або місяців після перших ознак. Шкірні ознаки - це червоні плями на обличчі, шиї, плечах або руках і пов’язані з легким набряком області. Вони з’являються раптово, іноді після перебування на сонці, і не сверблять.

Ці бляшки іноді розташовуються на рівні верхніх повік і набувають фіолетовий відтінок або надають «окуляри» зовнішнього вигляду. Ця особливість може також виникати в ліктях і колінах. Коли ділянки локалізуються на бюсті, шкіра може тоншати, зморщуватися, з’являтися темні та світлі плями.

За словами Орфанета, 30% людей з дерматоміозитом мають невеликі, підвищені, тверді, червоні та фіолетові ураження на пальцях. Також може постраждати область навколо нігтів. У цьому випадку він червоний і болючий, особливо коли пацієнт чинить тиск. 10–15% людей з дерматоміозитом також страждають синдромом Рейно. Це порушення припливу крові до кінцівок викликає епізоди блідості та посиніння пальців рук або ніг. Ураження шкіри голови, подібне до того, що спостерігається при псоріазі, може також траплятися у людей з дерматоміозитом.

Маленькі «кульки», жорсткі на дотик і іноді помітні під шкірою, можуть виникати у кожного третього дитини. Його називають кальцинозом, іншими словами відкладеннями вапна. Ці кальцифікати також можуть утворюватися в м’язах і навколо суглобів, а іноді можуть заважати рухам.

У більшості випадків дерматоміозит викликає м’язову слабкість. Його важливість варіюється залежно від конкретної людини. Деякі пацієнти можуть відчувати простий дискомфорт, а інші - важко ходити. М'язи можуть ставати ніжними та набряклими в міру прогресування захворювання або якщо це важкий випадок.

Патологія також супроводжується:

Проблеми з мовленням
Порушення ковтання
Задишка
Утруднення дихання
Болі в суглобах
Біль у животі

Дерматоміозит: як його діагностувати ?

Наявність червоних плям та залучення м’язів дозволяють медичним працівникам підозрювати дерматоміозит. Щоб оцінити м’язову силу, лікар може попросити пацієнта провести тестування м’язів. Він передбачає спостереження за тим, як хворий на хворобу здатний рухати кінцівками, і оцінка призначається кожному м’язу. Лікар також може оцінити його здатність утримуватись і залишатися на певних посадах. Силу м’язів також можна оцінити за допомогою МРТ м’язів, електроміограми, біопсії м’язів або аналізів крові.

Як лікувати дерматоміозит ?

Лікування, призначене для лікування дерматоміозиту, полягає у зменшенні м’язового дефіциту шляхом боротьби із запаленням та вироблення аутоантитіл. Зазвичай лікар спочатку призначає терапію кортикостероїдами. Це лікування сприяє зникненню м’язових проявів.

Інша можливість: імуномодулятори або імунодепресанти, які діють на імунну систему та обмежують вироблення аутоантитіл. Їх можна вводити на додаток до кортикостероїдної терапії для зменшення кількості кортикостероїдів та його побічних ефектів. Гідрохлорохін іноді потрібен для загоєння пошкоджень шкіри. Також медичні працівники рекомендують пацієнтам часто застосовувати сонцезахисні креми, щоб обмежити проблеми зі шкірою.