Діагностика, лікування та лікування хілотораксу - Swiss Medical Review
резюме
Вступ
Хілоторакс - рідкісний стан, але з потенційно серйозними наслідками. Складається з накопичення хилу в плевральному просторі, вторинної внаслідок закупорки або розриву грудного протоку або одного з його основних збірних проток. Лімфатичні канали тонкої кишки (хіліфера) несуть поглинену лімфу через кишкову оболонку. Ця конкретна лімфа (хил) дуже багата ліпідами і в основному містить хіломікрони та ліпопротеїди (85-92% тригліцеридів, 6-12% фосфоліпідів, 1-3% холестерину). Він утворюється під час травлення в тонкому кишечнику і забезпечує транспорт харчових ліпідів до різних органів (жиру, м’язів, серця, печінки тощо). 1 Chyle також містить електроліти на рівні, близькому до плазми, білка (> 3 г/дл) та жиророзчинних вітамінів, що всмоктуються з кишечника. Багатство лімфоцитів (головним чином Т) та імуноглобулінів надає йому, крім того, певну бактеріостатичну силу. 2
Грудний проток, куди також надходить нехілозна лімфа з лімфатичних легенів і плеври, збирає більшу частину лімфи з організму для доставки в кров на рівні сходження первинної яремної та лівої підключичних вен (Фігура 1).
Схема лімфатичної системи
Права лімфатична протока зі своєї частини дренує праву руку, праву частину грудної клітки, шию і голову і приєднує праву підключичну вену (Фігура 1). Загалом грудна протока вводить до системного кровообігу до 2400 мл/день лімфи. Цей лімфатичний потік стає більшим після прийому жирів, зокрема тригліцеридів з довгими ланцюгами. 3
Етіології
Хілоторакс можна класифікувати на дві категорії: травматичний (травма, операція) та нетравматичний. 5-10% хілотораксу вважаються ідіопатичними. 4 Однак деякі з них можуть бути пов'язані з "окультною" неоплазією, що стане очевидним після тривалого дослідження або тривалого періоду спостереження.
Найбільш поширеними причинами хілотораксу є травматичні і, зокрема, хірургічні. Процедури біля грудної протоки мають ризик пошкодити його по всьому шляху або зачепити залежний лімфатичний судин. Хілоторакс залишається рідкісним ускладненням грудних процедур (0,42%). 5 Езофагектомія, однак, представляє найвищий ризик розвитку хілотораксу з частотою від 1 до 9%. 2
Лімфома - найпоширеніша причина нетравматичного хілотораксу. Однак велика кількість інших патологій також сприяє розвитку хілотораксу шляхом здавлення або інвазії грудної протоки (таблиця 1). 3.6.7
Основні причини хілотораксу у дорослих 3,4,6,12,13
Клінічна презентація
Ранній хілоторакс рідко буває симптоматичним. 8 Основною скаргою є прогресуюча задишка, яка може бути пов'язана з "тяжкістю" в грудях, кашлем та астенією. Наявність гарячкового стану або болю в грудях зустрічається рідше, враховуючи незапальну природу цього стану. Нарешті, є рідкісні випадки хілоптизису (наявність хилу в мокроті). Близько 80% хілоторакс є односторонніми, вражаючи правий геміторакс у двох третинах випадків. 9
Ускладнення
До 50% пацієнтів можуть померти від ускладнень від недолікованого хілотораксу. 3,8 У довгостроковій перспективі цей стан може спричинити лімфопенію зі зниженням гуморальної (гіпогаммаглобулінемія) та клітинного імунітету, піддаючи цих і без того тендітних пацієнтів певному ступеню імуносупресії та підвищеному ризику зараження. 2 У дітей також описано підвищений ризик тромбозу, пов'язаний з дефіцитом антитромбіну. І навпаки, втрата фібриногену та протромбіну може піддавати пацієнта ускладненням кровотечі. 10 Хілоторакс може також спричинити електролітні та кислотно-лужні порушення (гіпонатріємія, метаболічний ацидоз, гіпокальціємія), а пацієнти можуть мати певний ступінь гіповолемії. 2 Втрата білка, жиророзчинних вітамінів, ліпідів та електролітів також є причиною дефіциту поживної речовини, що посилюється катаболічним станом, пов’язаним із дренажем хайлу. 2,3,10
Клінічна та рентгенологічна діагностика
Рентген грудної клітки може виявити плевральний випіт, а також наявність патології, яка може бути причиною хілотораксу. Ультразвукове дослідження плеври корисне для кількісної оцінки випоту та забезпечує показання для плевральної пункції або дренажу з діагностичною та терапевтичною метою. 8
Торако-абдомінальний сканер дозволяє в певних ситуаціях виявити витік і надає корисну інформацію про причину виникнення хілотораксу (ретроперитонеальні лімфаденопатії, лімфангіома середостіння, лімфангіолейоміоматоз, лімфангієктазія грудної клітки, лімфангіоматоз, мультисцентричний хвороба). 2
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) також може надати корисну анатомічну інформацію та точно визначити витік для можливого втручання. 11
Лімфангіографія та лімфосцинтиграфія, які сьогодні рідко проводяться, також представляють інтерес для уточнення місця витоку, визначення прохідності грудної протоки та розмежування часткового або загального відділу протоки. Ці методи візуалізації також надають цінну інформацію для вибору методу лікування, зокрема у випадку аномальної анатомії грудної протоки. Перевага лімфосцинтиграфії полягає в швидкості, малоінвазивності та незначній кількості побічних ефектів. 2
І навпаки, лімфангіографія представляє значні ризики ускладнень (місцевий некроз тканин, легенева жирова емболія, реакція гіперчутливості або погіршення лімфедеми), але це обстеження може мати терапевтичний ефект.
Аналіз плевральної рідини
Найчастіше хілоторакси - це лактатні ексудати лімфоцитів, але рідина може також виглядати кров’янистою або серозною. 12 Отже, молочного вигляду плевральної рідини недостатньо для діагностики хілотораксу, оскільки емпієма або псевдохілоторакс також можуть макроскопічно представляти дуже подібну рідину. Тому важливо зберігати високий показник підозр, особливо під час шийно-грудного або заочеревинного хірургічного втручання, і завершити оцінку аналізом плевральної рідини. 3.8.12
Тригліцериди, що перевищують 1,24 ммоль/л, і рівень холестерину нижче 5,18 ммоль/л у плевральній рідині дозволяють зберігати діагноз хілоторакс. 8 Однак у 15% випадків тригліцериди плеври можуть бути менше 1,24 ммоль/л, а значення менше 0,6 ммоль/л можна навіть виміряти для 3% хілотораксу. 3,12 Тому слід враховувати харчовий статус пацієнта, що може впливати на рівень тригліцеридів. Крім того, якщо клінічні аргументи підтверджують гіпотезу про хілоторакс, обробку слід доповнити електрофорезом ліпопротеїнів у пошуках хіломікронів, що може підтвердити діагноз. 2
Диференціальна діагностика хілотораксу в основному включає псевдохілоторакс та емпієму. Псевдохілоторакс характеризується наявністю великої кількості холестерину (> 5,18 ммоль/л), рівня тригліцеридів нижче 1,24 ммоль/л 3,8 та кристалів холестерину. 1 Найпоширенішими причинами псевдохілотораксу є хронічні ексудати (наприклад, туберкульозний плеврит).
Підтримка та лікування (малюнок 2)
Алгоритм управління хілоторакс