Дієта при муковісцидозі
Муковісцидоз, також відомий як муковісцидоз, є найпоширенішим аутосомно-рецесивним спадковим захворюванням кавказької раси з носієм частоти 1:25. У Німеччині страждають кожні 2500 новонароджених. Якщо 50 років тому більшість дітей померли на першому році життя, то середня тривалість життя сьогодні становить 30 років. За оцінками, новонароджені, які зараз постраждали, становлять близько 45 років.
Основними причинами збільшення тривалості життя є нові процедури медикаментозної терапії (ефективні антибіотики, нові препарати ферментів підшлункової залози), покращення допоміжних заходів (наприклад, інгаляційні варіанти) та догляд у спеціальних амбулаторних відділеннях.
Муковісцидоз або муковісцидоз (МВ) - це захворювання, при якому генетичний дефект призводить до порушень транспорту електролітів у секреторному епітелії вивідних залоз. Ця аутосомно-рецесивна спадкова хвороба є поліорганною хворобою, при якій в центрі уваги є респіраторна, а також травна недостатність, і яка часто пов’язана з недоїданням або недоїданням. Гіпотрофія спричинена порушенням енергетичного балансу в результаті зниженого споживання енергії (порушення травлення та порушення всмоктування внаслідок екзокринної недостатності підшлункової залози, відсутність апетитності через біль у животі, блювота) та підвищеними енергетичними потребами (інфекції, лихоманка, посилена робота дихання).
Адекватна поживна терапія та відповідне заміщення ферментів підшлункової залози можуть значною мірою зменшити ступінь недоїдання та пов'язане з цим погіршення функції легенів. Коли мова заходить про дієту хворих на МВ, збалансована, збагачена жирами змішана дієта є головним пріоритетом. Крім того, слід уважно стежити за станом вітамінів, мінералів та мікроелементів, а при необхідності доповнювати окремі поживні речовини. Дієтологічне втручання за допомогою вживання прикорму може допомогти значно збільшити індекс ваги у пацієнтів з недоїданням МВ. У важких випадках недостатньої ваги слід розглянути можливість штучного ентерального або парентерального харчування. EU10/02
Повну статтю можна знайти в огляді харчових продуктів 10/02 на сторінці 380.