ДИШІДРОЗ
Пальмірний або підошовний дисгідроз (стан, відомий як екзема рук, хейропомфолікс, ташідротична екзема, помфолікс та псевдопомфолікс) - це стан шкіри, що характеризується появою невеликих пухирів на руках або підошвах. Є гострий, хронічний або рецидивуючий дерматоз пальців, долонь і підошов (підошви), що характеризується раптовим початком з появою декількох чітких, глибоких, сверблячих пухирів, тріщин, лущення та ліхенізації.
Рецидив є загальним, і для багатьох пацієнтів стан може перейти в хронічну форму. Частота/поширеність становить 1: 5000, хоча багато випадків екземи діагностуються як атопічна екзема без подальшого дослідження. Захворювання не є заразним, однак уражена шкіра може збільшити сприйнятливість до інфекції, і пов'язаний з цим свербіж може спричинити дискомфорт для пацієнта.
Цей термін походить від слова "блюїдротичний", що означає "гіпергідроз", колись розглядався етіологія стану. Більш відповідним терміном для опису висипу є помфолікс, що означає бульбашки. Існує багато різних факторів, які можуть спровокувати дисгідроз, таких як алергени, фізичне чи психічне напруження або зміна сезону.
Вторинна бактеріальна інфекція Дисгідроз екзема пухирі або пухирі можуть викликати целюліт, лімфангіт або сепсис. Дистрофічні зміни на нігтях можуть розвиватися з появою потовщення, поперечних смужок, гіпер або гіпопігментації та ямок. Дисгідротична екзема не пов'язана зі смертністю, хоча деякі важкі випадки можуть стати виснажливими.
Терапія дисидрозу різноманітний, включаючи місцеві дермокортикоїди, дапсон, антигістамінні препарати. Легкі форми дисгідрозу самообмежуються без необхідності лікування. Часта відсутність поліпшення лікування може викликати розчарування для пацієнта та лікаря.
ДИШІДРОЗ слідує за хронічною епізодичною еволюцією з кількома епізодами активації після 40 років. Деякі пацієнти, які легко піддаються ураженню, можуть спонтанно вилікуватися за два-три тижні. Пацієнтам буде рекомендовано уникати контакту з певними алергенами або подразниками (нікелем), дотримуватись рутинних правил гігієни рук, щоб уникати подразників миючих засобів та регулярно використовувати пом’якшувальні засоби.
Причини та фактори ризику
Гіпотеза дисфункції потових залоз була заперечена, оскільки не доведено зв’язок везикул із потовими протоками. Гістопатологічні дані показують, що потові залози не відіграють жодної ролі при дисгідрозі. Однак, гіпергідроз є обтяжуючим фактором у 40% пацієнтів. Купірування свербежу, еритеми, пухирів та дерматиту кистей зі зникненням ознак рецидиву було отримано після ін'єкція ботулотоксину А.
ДИШІДРОЗ може бути пов'язано з атопія. Серед хворих на дисгідроз 50% мають атопічний дерматит. Екзогенні фактори (контактний дерматит нікелю, бальзаму, кобальту, чутливість до металів, що потрапили всередину, дерматофітна інфекція, бактеріальна інфекція) може спровокувати епізоди. Ці антигени можуть виступати у ролі гаптенів зі специфічною спорідненістю до білків пальмоплантатів шару люциду епідермісу. Пов’язування цих гаптенів з тканинними рецепторами може ініціювати помфолікс.
Дослідження показують, що потрапляння в організм іонів металів такі як кобальт можуть викликати гіперчутливість I та IV типів. Крім того, вони можуть діяти як атипові гаптени, активуючи Т-лімфоцити через шляхи, незалежні від людського антигену лейкоцитів, викликаючи алергічний системний дерматит у вигляді дисгідротичної екземи.
Емоційний стрес і фактори навколишнього середовища (зміна пір року, висока або низька температура, вологість) посилює дисгідроз. Повідомлялося також про висипання, подібні до дисидрозу, при застосуванні внутрішньовенних інфузій імуноглобуліну. Висип добре реагує на місцеві стероїди, але після повторних доз внутрішньовенних імуноглобулінів може стати рецидивуючим та агресивнішим.
У деяких пацієнтів віддалена грибкова інфекція може викликати долонний помфолікс як побічний ефект. Третина епізодів помфолікса долонь вирішується після лікування стригучого лишаю.
Генетичні фактори
атопія
Чутливість до нікелю
Чутливість до кобальту
Вплив хімічних речовин або сенсибілізуючих металів
Реакція ідеї
Інші фактори
Повідомлення про поодинокі випадки інкримінують як етіологічні фактори прийом аспірину, оральних контрацептивів, куріння та імплантованих металів. У деяких пацієнтів морфологічно та гістологічно уражаються подібні ураження до везикулярного дерматиту після впливу довгосмугового ультрафіолету А. Дисгідроз, спричинений впливом UVA, можна вважати різновидом сезонного помфоліксу.
Ознаки та симптоми
Випадковість
Клінічна картина
Звіт пацієнтів свербіж пальм і рослин з раптовою появою пухирів. Пекучий біль може відчуватися перед пухирями. Спочатку невеликі пухирі прорізуються по краях пальців, а потім на долонях і підошвах. Уражені ділянки можуть бути еритематозними та вологими від потовиділення. Зазвичай пухирі зберігаються протягом 3-4 тижнів. Висипання на сечовому міхурі можуть з’являтися хвилями.
Дисгідротична екзема варіюється за частотою від одного епізоду на місяць до одного на рік. Уражені пацієнти можуть повідомити про різні фактори, які можуть бути пов’язані з висипом, включаючи:
- емоційний стрес
- особистий або сімейний атопічний діатез (астма, синусит, висока температура)
- деякі професійні (кобальтові) та/або рекреаційні впливи
- недавнє вплив контактних алергенів (нікель, кондиціонери, хромати) перед виверженнями
- вплив контактних подразників
- нещодавній вплив металевих прикрас або аксесуарів
- недавнє лікування внутрішньовенною терапією імуноглобулінами
- зараження вірусом імунодефіциту людини ВІЛ.
Медичний огляд
Посудомийна екзема для нього характерні прозорі пухирі або бульбашки, розташовані на бічних гранях пальців і долонь, симетричні. Також можуть постраждати бічні грані рослин. У неповнолітніх постраждалих пацієнтів пухирі присутні лише на бічних гранях пальців ніг і іноді вражають підошви та пальці ніг. Везикули глибокі, без периферичної еритеми. Вони можуть збільшуватися в розмірах, формувати бульбашки і ставати злиттями. Пухирі виділяються, не ламаючись, з подальшим масштабуванням.
У 80% пацієнтів уражаються лише долоні, тоді як у 10% хвороба вражає лише ноги, а ще у 10% уражаються обидві.
При тривалому захворюванні у пацієнтів можуть з’являтися нігті дистрофічні зміни (поглиблення, зміна кольору, потовщення, неправильний край, поперечні смуги). Часто присутній міжпальцева мацерація та десквамація міжпальцевих проміжків, незважаючи на можливу відсутність дерматофітичної інфекції. Пухирі можуть заразитися вторинно, з появою гнійничкових уражень. Може розвинутися целюліт і лімфангіт
Діагностичний
Діагноз дисгідроз зазвичай ставлять клінічно, хоча бактеріальний посів та тестування на сприйнятливість виключають вторинну інфекцію. Зазвичай аналізи крові не рекомендуються, проте рівень імуноглобуліну Е часто високий. Речовини, що використовуються для системного спричинення пацієнтів з можливим потраплянням алергенів, можуть спричинити загострення. Під час цього тесту може розвинутися васкуліт або поліморфна еритема. Пластирі будуть використані для виключення алергічного контактного дерматиту. Вимірювання рівнів тіопурину метилтрансферази дозволяє адекватно дозувати азатіоприн. Системна оцінка рекомендується у непокірливих випадках, включаючи серологію лімфотропного вірусу людини типу 1 для Т-клітин людини, що може виключити подібний до їдерозу варіант Т-клітинної лімфоми/лейкемії.
Панч-біопсія для фарбування гематоксилін-еозином не потрібно. Дерматофітоз виключається у пацієнтів, які не реагують на лікування фарбуванням Шиффа. Перфораційна біопсія для прямої імунофлюоресценції також виключає бульозний пемфогоїд.
Гістопатологічне дослідження
Присутні спонгіоз з епідермальним інфільтратом та інтраепідермальними пухирями або пухирями. Везикули не пов'язані з потовими залозами.
Лікування
При дисгідротичній екземі перше лікування включає потужні місцеві стероїди і накладання холодних компресів. Короткі ремені оральні стероїди є другим терапевтичним варіантом при гострих епізодах. кортикостероїди є основними в місцевій терапії. Інгібітори кальциневрину можуть бути ефективними. Змінні ефекти спостерігались при пероральному введенні псоралену та вторинному впливі на терапію PUVA. Фотохіміотерапія 8-метоксипсораленом, ймовірно, така ж ефективна, як системна фототерапія або опромінення високими дозами UVA-1. У складних випадках кортикостероїди поєднують з імунодепресантами.
Здається, новим та ефективним методом лікування є внутрішньошкірна ін’єкція ботулотоксин. Пробіотики пропонуються як потенційне лікування екземи. Природна сонячна терапія показана непокірливим пацієнтам з пальмоплантарним помфоліком. Ітофорез у воді з постійним імпульсним струмом може бути корисним як допоміжне лікування.
Виявлення причини стресу та використання методів релаксації можуть допомогти деяким пацієнтам. Терапія біологічного зворотного зв'язку для зменшення стресу була успішною у багатьох пацієнтів.