Дитячий церебральний параліч - Blog Hop; Іграшки
Щороку у Франції 1500 дітей стають жертвами дитячого церебрального паралічу. Всесвітній день, присвячений цій патології, 6 жовтня, - це можливість підвести підсумки маловідомого стану, наслідки якого можуть сильно відрізнятися від одного пацієнта до іншого.
Що таке церебральний параліч ?
Церебральний параліч визначається як сукупність постійних розладів руху та/або постави, клінічна експресія яких з часом може змінюватися.
Однак це визначення ставиться під сумнів, оскільки воно лише частково дає уявлення про труднощі, з якими потенційно можуть зіткнутися люди з ДЦП. Їх рухова інвалідність часто складається з інших порушень, і симптоми можуть сильно варіюватися від однієї людини до іншої. Деякі пацієнти мають множинні вади, що робить їх повністю залежними від когось іншого, тоді як інші можуть відчувати лише "легкий" дискомфорт під час ходьби.
Єдиною реальною спільністю є те, що ці розлади завжди є наслідком розладу, травми або непрогресуючого дефекту в незрілому мозку або мозку, що розвивається. Іншими словами, дитячий мозок був пошкоджений до, під час або після народження.
Причиною церебрального паралічу є раннє ураження
Постійні рухові порушення, що вражають пацієнтів з ДЦП, є наслідком травми головного мозку, яка характеризується тим, що не прогресує і виникає рано.
Залежно від стадії розвитку мозку на момент травми, існує три типи травми. Пороки розвитку мозку, якими страждають 9% дітей з ДЦП, є наслідком відхилення, яке виникає під час формування мозку в першій частині вагітності. Перивентрикулярні ураження білої речовини, якими страждають 56% дітей з ДЦП, спричинені проблемами, що виникли на початку третього триместру вагітності, часто пов’язаними з недоношеністю. Нарешті, у 18% випадків пошкодження стосується кори та/або центральних сірих ядер через ураження, що відбуваються в кінці вагітності або в пери- або постнатальний період.
Поразки, що трапляються до народження, часто є наслідком хромосомних або генетичних відхилень, інфекцій матері та плоду (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес тощо) або запальних або плацентарних проблем. На час пологів і до 28-го дня життя проблеми, що викликають ураження, як правило, пов’язані з керніцером, перинатальною асфіксією, інфекціями. Недоношені діти більш схильні до ризику. Потім між 28-м днем життя і до 2 років зачіпаються такі інфекції, як менінгіт, травма голови (особливо «струшена дитина») або судинні проблеми (інсульт).
Слід зазначити, однак, що ці структурні аномалії мозку не систематично демонструються у дітей з ДЦП: 10-15% проведених МРТ дають нормальні результати або не виявляють ознак, чітко пов'язаних із станом. Тоді моторні розлади будуть пов’язані з дисфункцією в сенсомоторних нейронних мережах, залучених до сенсорних функцій та рухових навичок.
Окрім рухових розладів, інші порушення
Ступінь, розмір, місце розташування та терміни мозкової травми впливають на пластичність мозку (здатність мозку встановлювати нові нейронні зв’язки на основі навчання, досвіду). Відповідно змінюється клінічна картина ДЦП, що пояснює його неоднорідність.
Руховий розлад ДЦП може доповнюватися іншими порушеннями, такими як сенсорні, сенсорні, когнітивні, комунікативні та поведінкові труднощі, а також епілепсією та вторинними ускладненнями опорно-рухового апарату.
Непрогресуючий характер ураження або аномалії мозку не означає, що клінічна ситуація у дітей залишається стабільною. У людини, що розвивається та зростає, порушення моторного контролю та інші розлади можуть призвести до численних деформацій опорно-рухового апарату: деформацій суглобів, сколіозу, вивиху стегон тощо. Ми також знаємо, що чим важче рухове порушення, тим більше ризик інших порушень (когнітивний, зоровий, слуховий тощо) є значущим.
Як діагностується ДЦП ?
Діагноз ДЦП часто ставлять протягом першого року після народження. Відзначаючи порушення руху, клініцист перевіряє, чи є анамнез дитини сумісним із патологією. Однак теоретично діагноз можна підтвердити лише з 4 років. Візуалізація мозку не є необхідною, але важлива в клінічній практиці, особливо для розуміння причини. Однак, як ми вже бачили, звичайного МРТ не може бути достатньо для виключення діагнозу ДЦП.
Залежно від рухових труднощів, що виникають, в клініці виділяють кілька видів форм ДЦП (спастичну - односторонню або двосторонню), дискінетичну, атаксичну, змішану). Однак цей опис не дає можливості оцінити, чого постраждала дитина здатна досягти, або визначити її потреби апріорі. З цієї причини необхідний підхід, що базується на концепціях обмеженості та обмеженої діяльності, щоб краще кваліфікувати розлади, представлені дітьми з ДЦП.
Для встановлення спільної мови між практикуючими та сім'ями було встановлено різні класифікації, які доповнюють одна одну. Тут дозволяється швидко і відтворюваний опис функціональних здібностей дитини, тут варто навести шкалу системи класифікації загальних рухових функцій (GMFCS).
Недавні дослідження показують, що поширеність дитячого церебрального паралічу зменшилася на 0,5 народження на 1000 в період між 1995 і 2009 роками, завдяки досягненням в акушерській та новонародженій допомозі.
Однак ця хороша новина не повинна затуляти значення мультидисциплінарного догляду за постраждалими дітьми. Вони виростуть і стануть дорослими, потреби яких можуть змінитися. Для кращого моніторингу їх державні органи повинні визначити церебральний параліч пріоритетом з точки зору досліджень, догляду та підтримки.
Дізнайтеся більше про автора цієї статті:
Стефан Шабріє цікавився інсультами у дитинстві, оскільки його стажування проводилося в основному в лікарні Бікре з професорами Ласяуньясом, Ландріє, Тардьє та Себіром, історичними діячами, що займаються дослідженнями цієї патології у Франції.
Дисертацію він закінчив у 1998 році: "Дитячий артеріальний інфаркт головного мозку: клінічне, етіологічне та прогресивне дослідження в популяції 59 дітей".
З тих пір він був педіатром CHU de Saint-Etienne і опублікував численні оригінальні статті, оновлення та рекомендації щодо клінічної практики з цього питання. Він також є членом Французького товариства дитячої неврології.
З січня 2018 року Стефан ШАБРЬЄ є координатором досліджень у Національному довідковому центрі дитячого інсульту та медичним керівником міждисциплінарної консультативної наради (RCP).