Двосторонній хілоторакс при хворобі Бехчета
Наайма Земед
1 Пневмологічне відділення лікарні Ібн-Сіна, Університетська лікарня Рабата, Марокко
Надя Амангар
1 Пневмологічне відділення лікарні Ібн-Сіна, Університетська лікарня Рабата, Марокко
Лайла Геррак
1 Пневмологічне відділення лікарні Ібн-Сіна, Університетська лікарня Рабата, Марокко
Мустафа Ельфтоух
1 Пневмологічне відділення лікарні Ібн-Сіна, Університетська лікарня Рабата, Марокко
резюме
Ураження середостінної легені хворобою Бехчета в основному представлено тромбозом верхньої порожнистої вени та легеневим ангіїтом. Асоціація хвороби та хілотораксу зустрічається рідко, управління її не кодифіковане. Повідомляємо нам про клінічний випадок щодо виникнення двостороннього хілотораксу, вторинного при тромбозі верхньої порожнистої вени, в контексті хвороби Бехчета.
Вступ
Хвороба Бехчета - це мультисистемний васкуліт з венозним тропізмом, що характеризується появою послідовних спалахів, що перетинаються ремісіями з клінічним та прогресуючим поліморфізмом, починаючи від доброякісної кутано-слизової та суглобової форм до важких форм, що включає функціональний та/або життєвий прогноз до очних, судинних та неврологічна участь. Ураження медіастино-легеневого нерва є рідкісним, але серйозним, в основному, це тромбоз верхньої порожнистої вени та легеневий ангіїт. Виникнення хілотораксу під час захворювання рідкісне.
Пацієнт і спостереження
Ми повідомляємо про медичне спостереження за 43-річним пацієнтом, марокканцем, фермером за професією, колишнім споживачем хронічного тютюну зі швидкістю 16 пачок-років, після чого протягом трьох місяців хвороба Бехчета зберігалася при наявності повторних афтозів порожнини рота (6 епізоди минулого року), псевдофолікуліт, ураження судин, як тромбоз верхньої порожнистої вени, та задній увеїт. Пацієнту проводиться антикоагулянтне лікування (гепаринова терапія з лікувальною терапією, що передається анівітаміном К), пероральна кортикостероїдна терапія (1 мг/кг на добу) та щомісячний болюсний введення циклофосфаміду (15 мг/кг на місяць).
Ми зберегли діагноз двостороннього хілотораксу, вторинного при тромбозі верхньої порожнистої вени, в контексті хвороби Бехчета. Терапевтичне лікування складається з двостороннього дренажу грудної клітки (праворуч, а ліворуч з інтервалом у 24 години), пов’язаного з дієтою з низьким вмістом жиру. Лікування циклофосфамідом та антикоагулянтом продовжували. Еволюція позначилася висиханням випоту, що мотивує відведення стоків (на D 21 дренажу праворуч і на D 19 ліворуч). Через шість місяців еволюції у пацієнта спостерігався чіткий регрес синдрому верхньої порожнистої вени, а через рік у нього не було рецидивів.
Обговорення
Хвороба Бехчета - це системний васкуліт, патогенез якого досі обговорюється. У ньому беруть участь кілька факторів: генетичний, інфекційний та імунний [1]. Анатомічним субстратом цієї хвороби є васкуліт, здатний вражати всі судини, незалежно від їх природи та калібру, при цьому переважання венозного розташування, яке охоплює від 80 до 90% судинних пошкоджень, спостерігається в середньому у третини пацієнтів [2 ]. Напад є повсюдним, але явно переважає навколо Середземноморського басейну, на Близькому Сході та в Японії [3]. В основному це вражає молодих чоловіків, пов’язуючи афтоз порожнини рота з різними системними проявами. Діагноз клінічний, заснований на симптоматичних угрупованнях. Різноманітність діагностичних критеріїв, характерних для кожної країни чи кожної школи, призвело в 1990 р. До публікації так званих міжнародних критеріїв класифікації, які мають чутливість 97% та специфічність 96% [4].
Серед багатьох різноманітних проявів ураження легенів є класично рідкісним і має поганий прогноз [5]. Попередній тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, кавальний тромбоз відповідає другому розташуванню ураження вен за частотою і становить майже чверть випадків тромботичних проявів [2]. Тромбоз верхньої порожнистої вени повідомляється в 2,5% випадків [5], є найбільш вірогідним механізмом виникнення хілозних зборів під час захворювання, спричиняючи перешкоду отвору грудного протоку, що призводить до підвищення внутрішньосвіткового тиску, зворотного тиску в судинах, що зв'язуються витікання хилу з лімфатичних проток у плевральну порожнину [6]. Патогенез асоціації хвороби Бехчета та хілоторакса залишається незрозумілим. У літературі зареєстровано лише кілька випадків виникнення хилозного випоту з тромбозом верхньої порожнистої вени під час захворювання. Також можна спостерігати хілоперикард та хілозний асцит [7, 8].
Відповідно до рекомендацій EULAR, опублікованих у 2008 р., Будь-який пацієнт із заднім увеїтом повинен отримувати комбінацію кортикостероїдів та азатіоприну як першу лінію лікування, а пошкодження вен та артеріальних судин виправдовує систематичне застосування імунодепресантів [9]. Лікування хілоторакс по суті засноване на лікуванні тромбозів на основі антикоагулянтів, нежирної дієти або навіть переривання перорального годування та встановлення повноцінного парентерального харчування, що може допомогти зупинити травлення надходження тригліцеридів і, таким чином, уповільнити конституція хилу. Дренаж грудного відділу або в деяких випадках плевродез були причиною сприятливого результату [10]. Наскільки нам відомо, у цих пацієнтів перев’язки грудної протоки не спостерігалося.
Висновок
Виникнення хілотораксу під час хвороби Бехчета без неопластичної чи хірургічної травматичної причини є рідкісним явищем і повинно призвести до пошуку тромбозу верхньої порожнистої вени, який є найбільш вірогідним механізмом хілозних зборів під час захворювання. Менеджмент не є кодифікованим і по суті заснований на лікуванні тромбозів та дієтичних заходах. Може бути запропонований дренаж грудної клітки або плевродез.
Конфлікт інтересів
Автори не заявляють конфлікту інтересів.