EARING саркома
Це злоякісна пухлина скелета, яка не виробляє остеоїдної або хондроїтозної тканини і яка обмежує геморагічні та некротичні ділянки. Довгий час вважалося, що вихідна точка є в м’яких частинах, але завдяки прогресу у візуалізації (КТ, МРТ) в усіх ситуаціях можна було виділити кісткову або періостальну вихідну точку.
Він класифікується в групі дрібноклітинних круглих сарком, до яких належать неходжкінські лімфоми, мікроклітинні остеосаркоми та ін.
Синоніми. Це можна назвати ангіо-ретикуло-саркомою або дифузним ендотелієм.
Частота. Після остеосаркоми це найпоширеніша пухлина у дітей та молоді. Співвідношення чоловіків/жінок становить 1,6/1, і у 80% випадків воно відбувається до 30 років. Максимальна захворюваність відбувається у другій декаді віку.
Розташування. Він однаково часто зустрічається як у довгих, так і у плоских кістках. Схильність до нижньої кінцівки. На рівні довгих кісток сидіння метафізарне або діафізарне.
симптоми. Біль - головний симптом, непослідовний. Супроводжується набряком м’яких частин із запальним характером (у 10% випадків).
Біологічні експертизи. Я бідний. Може бути вказано підвищення ШОЕ та рівня ЛДГ у плазмі крові, що вказує на стан прогресування пухлини.
Рентгенологічне дослідження: достатньо інцидентів на обличчі та профілі.
-область остеолізу (руйнування кісток) більш-менш обширна, погано розмежована, з руйнуванням кори та інвазією м’яких частин, без кальцифікатів, з періостальною реакцією, розташована на діафізі довгої або короткої кістки у молодого пацієнта.
-аспект "цибулинної цибулини" за допомогою пластинчастої надкісткової аппозиції
Гістопатологічне дослідження: макроскопічне - неозброєним оком - (м’яка консистенція, сірий колір, неточні краї, з безліччю ділянок некротичного переформування) та мікроскопічне (під мікроскопом).
Розширення пухлини
Місцеве розширення: у м’яких частинах це часто і часто важливо. Це має основне значення для оцінки відповіді на хіміотерапію. Для оцінки місцевого розширення використовуються рентгенограми, сцинтиграфія та МРТ.
Розширення на відстань: це робиться кров’ю майже виключно в легенях і кістках. Їх виявлення проводиться за допомогою стандартних рентгенограм легенів, КТ або сцинтиграфії кісток.
Еволюція та прогноз.
Виживання метастатичних форм становить приблизно 60-65% через 5 років з прогнозом, пов'язаним з:
-топографія: 80% для дистальних місць на рівні кінцівок.
-відповідь на хіміотерапію нападу: -> 70% у тих, хто має добру реакцію.
Прогноз метастатичних форм залишається стриманим і виправдовує спроби інтенсивного лікування, хіміотерапії, пов’язаної із загальним опроміненням тіла та трансплантацією кісткового мозку.
Одностайно визнано, що саркома EWING - одна з пухлин кісток, яка дуже добре реагує на хімічне та променеве лікування.
Хіміотерапія призводить до зменшення обсягу пухлини та руйнування мікрометастатичних вогнищ, що забезпечує більш якісне місцеве хірургічне лікування.Оцінка відповіді проводиться за клінічними, рентгенологічними та сцинтиграфічними критеріями.
Спектр хірургічних втручань великий, починаючи від простих резекцій у разі локалізації клубових кісток і закінчуючи резекціями з подальшою реконструкцією за допомогою простих, модульних протезів або трансплантатів. Хіміотерапію продовжують післяопераційно в кілька прийомів, загальна тривалість лікування становить до 10-12 місяців.
Місцеві рецидиви слід санкціонувати шляхом ампутації, якщо це все ще технічно можливо.