Ексудативна ентеропатія - є
ексудативна ентеропатія IЕксудативна ентеропатія (ексудативна ентеропатія)
патологічні стани, що характеризуються втратою білків плазми через шлунково-кишковий тракт; Супроводжується ознаками розладів кишкового всмоктування, що призводить до розвитку важкої гіпопротеїнемії, синдрому набряку,
ізольовані первинні та вторинні форми ексудативної ентеропатії. Транспортувати первинні кишкові лімфангіектази, в основі яких лежить розширення лімфатичних судин; він може бути локалізованим (вражаючи лише кишкову лімфатику) та генералізованим (загальний прояв ураження лімфатичної системи). Вторинні форми Е. можуть переростати у важкі ураження шлунково-кишкового тракту, спричинені такими захворюваннями, як целіакія (див. Целіакія), непереносимість білка коров’ячого молока, хвороба Крона, хвороба Уіппла, виразковий коліт неспецифічний, Хвороба Менетріє, лімфосаркома. муковісцидоз, а також при важких ураженнях печінки, гіпогаммаглобулінемії, нефротичному синдромі (нефротичний синдром), І ™ та інших.
Патогенез Е. е. Складається з білків плазми, що виводяться через кишкову стінку під час всмоктування жиророзчинних сполук; роль у формуванні асоційованих імунологічних порушень відіграє ентеральна втрата лімфоцитів.
Клінічно Е. е. Виявляється тимчасовими епізодами діареї та стеатореї, м’які тканини посилюють набряклість до розвитку водянки та випоту в порожнинах тіла. виражений кишковий синдром може бути опущений. Кишкові лімфангіектазії протікають як гостро, так і хронічно; більш важка генералізована форма різних лімфангієктаз.
Гіпопротеїнемія розвивається за короткий час, оскільки синтез альбуміну печінкою не компенсує втрати припливу крові до просвіту кишечника. Нестача білка в плазмі крові є головним фактором розвитку набрякового синдрому. Набряки (набряки) часто є єдиним клінічним симптомом Е. е. І подібні до тих, що спостерігаються при нефротичному синдромі, розвиваються в результаті масивної протеїнурії. Підвищена втрата білків плазми через шлунково-кишковий тракт може призвести до стану гіпогамаглобулінемії з помітним зниженням рівня імуноглобуліну в усіх класах. Розвиток судом при Е. е. Більш характерний для дітей раннього віку і пов’язаний із значним зниженням рівня кальцію в крові. Судомні напади правця (див. Тетанія) посилюють явища гіпомагніємії. Постійним клінічним симптомом є стеаторея. внаслідок знеціненого поглинання та транспортування жирів. м’язова гіпотонія. аномалії серця, зміни ЕКГ, пов’язані з розвитком гіпокаліємії. Комплекс важких метаболічних порушень, в першу чергу дисбаланс білкового обміну (див. Метаболізм азоту), знижує показники ростовесових кісткового віку.
Діагноз заснований на характеристиці клінічного виявлення та білків плазми в калі. Е. Метод керівництва діагностичним тестом з відфільтрованою трихлороцтовою кислотою та фекаліями (копрофільтрати у присутності більшої кількості білків плазми вважається позитивною реакцією). Більш точним методом визначення кількісної та якісної втрати білків є ідентифікація білків імуноелектрофорезу в сироватці та калі. При кількісному використанні ентерального вимірювання втрат радіонуклідного білка, останній також може бути наземним захисником від альфа-1-антитрипсину, визначається в крові та фекаліях.
Рентгенологічні зміни в Е. е. Пов’язані з набряком кишкової стінки. Своєчасне проходження рентгеноконтрастних речовин виявило пересічений рельєф слизової оболонки дванадцятипалої кишки та тонкої кишки. У важкій стінці кишкової лімфангіектазії є потовщені конічні кругові складки в гірлянді: може бути виявлено утворення псевдополіпів та наявність рідини в просвіті кишечника. властиві ендоскопічні зміни Е. е. мають різноманітний характер. На тлі рожевої набряклої слизової оболонки тонкої кишки визначаються утворенням дрібно-білуватого кольору, який покриває поверхню товстої кишки, починаючи від зв’язки Трейца; Також можуть бути більші закруглені жовтуваті або білуваті безформні плями через місцевий лімфостаз. У деяких випадках виявляють бліду монотонну слизову оболонку тонкої кишки з загальним ураженням у вигляді «білого буклею» або «невушних дзеркал». Для діагностики еюнохромоскопів рекомендується проводити розчин 0,5-0 білого контурування структур і зернистих елементів тонкої кишки.
Морфологічне зображення слизової оболонки кишечника, патогномонічне Е. е., Розширення. Електронна мікроскопія при біопсії слизової оболонки кишечника виявила ділянки розширення міжцелюлярних гілоподобних присутність речовини в просвіті ектатичних лімфатичних судин, набряк власної пластинки інфільтрація макрофага з пінистою цитоплазмою.
У генералізованій первинній формі Е. . він виявляє зміни в лімфатичних судинах інших органів, включаючи брижу, кінцівки та грудну протоку. Однак контрастні лімфографічні лімфатичні судини, уражені брижею і кишечником, уражаються рідко.
Прогноз у дітей з важкою кишковою лімфангіектазією залежить від ступеня ураження кишечника, ступеня генералізації патологічного процесу, можливості виправлення основного захворювання вторинними формами ексудативної ентеропатії.
Посилання Хвороби шлунково-кишкового тракту у дітей за ред. А. В. Мазуріна с. 507, М. 1984; дитячі хвороби, за ред. Л. А. Ісаєва, С. 369, М. 1986; Керівництво з педіатрії, вид. Р. Е. Берман И ™ i В. К. Воган, пер. з англ., вип. 5, М. 1988.
IIЕксудативна ентеропатія (ексудативна ертеропатія)
диспептична комбінація з гіпопротеїнемією, онкотичним набряком, загальним виснаженням; Синдром спостерігається при деяких захворюваннях (включаючи спадкові), що характеризуються втратою білків плазми через стінки кишечника.